logo

Navnet Pick's sykdom var på doktorens initiativ. Alzheimers, som først ble beskrevet av hans kollega - den tsjekkiske nevrologeren Arnold Peak. I dag er Pick's sykdom ansett som en av varianter av lobar degenerasjon, noe som fører til deia-temporal type demens. Andelen frontal-temporal demens utgjør omtrent en femtedel av alle tilfeller av tidlig demens. I tillegg til Pick's sykdom inkluderer varianter av frontotemporal demens primær progressiv avasi.

Pick sykdom (og frontotemporal demens generelt) er klassifisert som presenil (presenil) demens, siden, i motsetning til for eksempel Alzheimers sykdom eller demens med Lewy-legemer, ofte skjer før 65 år.

En funksjon av Picks sykdom består også av at ved sykdomsutbrudd, ikke minnesforstyrrelser overveier, som i Alzheimers sykdom, men forstyrrelser i atferd, tale og følelsesmessige lidelser. Tross alt er det for dem, så vel som for planlegging og løsning av problemer, at de frontale lobene i hjernen som lider av denne sykdommen er ansvarlige. På grunn av slike atypiske for demens, skriver folk ut alt om aldersrelaterte tegnendringer, depresjon og andre problemer.

Årsaker til Pick's Sykdom

Mekanismen for utviklingen av Pick's sykdom og lobar degenerasjon som helhet har ikke blitt tilstrekkelig studert. Forskere foreslår at hovedrollen her er brudd på metabolismen av tau-protein (det er en del av membranen i nerveceller). I denne forstand er Pick's sykdom et av alternativene for taupatie, sammen med progressiv supranukleær parese og kortikobasal degenerasjon.

Et karakteristisk trekk ved Pick's sykdom er den viktige rollen som den genetiske faktoren har. Opptil halvparten av sykdommens tilfeller har en familieform, arves sammen med ett av tre muterte gener: MAPT, GRN eller C9ORF72. Ved transport av disse genene er risikoen for å utvikle sykdommen 50%.

Diagnose av Pick's Disease

I diagnostisering av demens med en primær lesjon Frontallappens er satt til sammenligningsresultatet fra batteri frontal dysfunksjon (FAB) og en kort studie av mental tilstand (MMSE): i den innledende fasen av frontpartiet demens står lavt resultat FAB (minst 11 punkter) ved en relativt høy resultat MMSE (24 og flere poeng). I demens av Alzheimer-type lys alvorlighetsgrad, tvert imot, avtar det først og fremst MMSE (20-24 poeng) indikator, og indikatoren forblir FAB maksimum eller svakt redusert (mer enn 11 poeng).

Symptomer på Pick's Disease

1. En pasient med Pick (frontotemporal demens) sykdommen blir passiv, motvillige til å utføre tildelte arbeidet og rufsete, slitne av kontakter med andre, i kommunikasjon ikke viser initiativ, men på tale adressert til ham svar i enstavelsesord. Det er begrenset til stereotype handlinger både på fagområdet og i mellommenneskelig kommunikasjon. Med utviklingen av sykdommen mot bakgrunnen av generell apati kan det forekomme forsømmelse av personlig hygiene. Denne prosessen forverres av tidlig inkontinens som utvikler seg i fronto-temporal demens.

2. Et annet viktig aspekt av det kliniske bildet i debut er reduksjon av kritikk angående deres handlinger. Som en følge av oppførselen til pasienten vises taktløs handlinger: han begynner å forsømme den offentlige anstendighet viser seksuell promiskuitet, flate og obskøne vitser, det viser en utilstrekkelig lekenhet. Pasienten kan utvikle en predileksjon for alkoholholdige drikkevarer, patologisk trang til søtsaker, bulimi (tap av mykhet).

3. Et annet symptom på Pick's sykdom (frontotemporal demens) er et brudd på reguleringen av frivillig aktivitet. Pasienten mister muligheten til å organisere målrettet handlinger: han er ikke i stand til å planlegge og programmere aktiviteter, og deretter for å overvåke implementeringen. Derfor ser pasientens handlinger ut kaotisk, meningsløs. Det lider også av evnen til å skille hovedet fra sekundæret i analyse, å generalisere, å sammenligne, å dømme og å trekke konklusjoner basert på dem.

4. Minne opererer relativt normalt til de mest alvorlige stadiene oppstår. Denne sykdommen er forskjellig fra Alzheimers sykdom og demens med Levy-legemer, hvor forstyrrelser primært påvirker kognitiv sfære (minne, gnose, tale).

Stadier av Pick's sykdom (frontotemporal demens)

Oppførsel: redusert kritikk, tap av takt.

Kognitive funksjoner: brudd på tenkning og regulering av frivillig aktivitet.

Motorsfære: uten patologi.

Atferd: den fortsatte nedgangen i selvkontroll syndrom Kluver-Bisi (brudd på mat og seksuell atferd), giperoralizm (konstant tygging, suging, smell), manglende anerkjennelse andres følelser, hypermetamorphosis (skytende hensyn til objektene i det visuelle feltet.

Kognitive funksjoner: uttalte brudd på tenkning og regulering av frivillig aktivitet, tale stereotyper, andre taleforstyrrelser.

Motorsfære: uten patologi.

Atferd: inaktivitet, apati, mangel på motivasjon for handling.

Kognitive funksjoner: uttalt forstyrrelser i tenkning og regulering av frivillig aktivitet, taleproblemer opp til mutisme. Mulig minne, konto, visuell-romlig orientering.

Motorsfære: Parkinsonisme, pyramidesignaler er mulige.

Behandling av Pick's Disease

I motsetning til andre former for demens, bruk av ineffektive medikamenter acetylcholinergic kan være nyttig memantin (Akatinol) ved standarddoser, serotonerge legemidler.

Gjennomsnittlig levetid for pasienter med Pick's sykdom (frontotemporal demens) er 8-11 år. Døden oppstår som et resultat av immobilitet, utvikling av bedsores, tiltredelse av lunge- eller urinveisinfeksjoner.

Dementsiya.ru

Nettsted om problemet med demens for pasienter og deres slektninger

Frontal - temporal (frontal - temporal) demens

Frontal temporal demens (frontal-temporal demens) er en neurodegenerativ sykdom, sammen med Alzheimers sykdom. For første gang ble den beskrevet av den tsjekkiske nevrologeren Arnold Peak, og på initiativ av Alois Alzheimer ble det lenge kalt Pick's sykdom. Det er nå kjent at Pick's sykdom bare er et spesielt tilfelle av denne smertefulle tilstanden.

Årsaker til sykdommen

Frontal temporal demens refererer til presenil demens, siden den ofte forekommer før 65 år, og ligger tredje blant en rekke grunner for fremveksten av progressiv demens med tidlig utbrudd. Nesten halvparten av tilfeller av denne type demens er knyttet til ugunstig arvelighet, genetisk disposisjon, med andre ord, det var tilfeller av sykdom i familien.

Enkelte varianter kan imidlertid oppstå spontant (sporadisk) og er ikke knyttet til arvelighet. Nobelprisvinneren i fysiologi og medisin i 1997, viste Stanley Prusiner (USA) at prioner ofte er årsaken til nevrogenerative sykdommer. Så, når det gjelder frontotemporal demens, er disse prionene tau-proteiner.

Video "Frontal temporal demens"

Symptomer på frontotemporal demens

Et karakteristisk trekk ved denne type demens fra andre nevrodegenerative tilstander er at i begynnelsen er det atferdsmessige og følelsesmessige forstyrrelser, og minne og intellekt reduseres sist.

Ved begynnelsen av sykdommen blir pasienten passiv, begynner å unngå kommunikasjon, blir belastet av kontakter med omgivende mennesker. Arbeidet gjøres motvillig, uten due iver, slurvet. Profesjonell aktivitet er begrenset til stereotype handlinger. Det er taleforstyrrelser: forarmelse av ord, stammering i lange ord eller faglige termer, pasienten kan ikke finne ord i lang tid, forekomster av stamming. Etter hvert som utviklingen utvikler seg, ignorerer man personlig hygiene. Kan forstyrre tidlig utvikling av urininkontinens.

Et annet viktig symptom på frontotemporal demens er reduksjon av kritikk ved vurdering av deres handlinger. Pasienten begynner å ignorere reglene for anstendighet i samfunnet, vitser blir skumle, det er seksuell promiskuitet, utilstrekkelig lekhet. Matvaner forandrer seg: kanskje avhengighet av alkoholholdige drikkevarer, patologisk etterspørsel etter søtsaker eller mat (bulimi-tap av følelse av mykhet). Hyperoralisme kan observeres: tygging, suging, smacking.

Evnen til å regulere frivillig aktivitet er forstyrret. Pasienten mister muligheten til å planlegge og nøyaktig oppfylle det tiltenkte, i fremtiden, og miste kontroll over arbeidet. I en slik situasjon ser pasientens handlinger kaotisk og meningsløst ut. Evnen til å generalisere, isolere hoveddelen, pasienten er ute av stand til å begrunne og konkludere.

På et sent stadium av sykdommen er det brudd på motorsfæren i form av parkinsonisme, nevrologiske pyramidale tegn. Tale går tapt, helt opp til mutisme (pasienten svarer ikke og ikke kontakter med andre).

Som nevnt ovenfor blir pasientens kognitive sfære (minne, tanke, tale, intellekt) ødelagt i siste tur, så ofte ser det ut til slektene at pasienten bare er en "hooligan". I denne situasjonen trenger legen å gjennomføre en grundig diagnose og analyse av symptomene for å avsløre frontotemporal demens i de tidlige stadiene av sykdommen og påbegynne behandlingen.

Diagnostikk av frontotemporal demens

Frontal temporal demens er forbundet med nevrogenerasjon (forandring og død) av nerveceller i de fremre og fremre temporale lobene i hjernen. Ved hjelp av metoden for neuroimaging (MR), er det mulig å identifisere foki av atrofi i disse områdene, eller en forandring av den hvite substansen i hjernen. I tillegg analyseres pasientens ryggmargevæske for markør-tau-protein og andre proteiner av neurodegenerasjon.

For diagnostiske formål brukes neuropsykologisk test, ved bruk av "Frontal Dysfunction Battery" test og MMSE. Et batteri med frontal dysfunksjon under 11 poeng bekrefter forekomsten av frontal demens, mens MMSE-indeksen kan forbli på et tilstrekkelig høyt nivå.

Behandling av frontotemporal demens

Dessverre er terapien av frontotemporal demens med hemmere av acetylkolinesterase (exelon, alsenorm, alzheim) ineffektiv. En liten forbedring kan observeres ved bruk av antagonister av NMDA-reseptorer (akatinol memantin, noogeron) i terapeutiske doser. Som et symptomatisk middel brukes serotonergiske antidepressiva (trazodon, fluoksetin, paroksetin) eller antipsykotika for å korrigere atferdsforstyrrelser. Det må huskes at dosen av slike medisiner for eldre skal være 1/2 eller 1/4 av den vanlige behandlingsdosen for voksne, for å unngå bivirkninger og risiko for dødelighet.

Gjennomsnittlig levetid for pasienter med frontotemporal demens er 8-11 år. Døden oppstår som et resultat av immobilitet, fremveksten av bedsorene, den påfølgende sammenføyning av lunge- eller urinveisinfeksjoner.

Frontal temporal demens

Frontal temporal demens - en sykdom av nevrogenerativ natur med en overveiende lesjon av frontale og temporale lobes. De første symptomene på sykdommen vises vanligvis tidligere enn med andre demens (opptil 60 år). Årsakene til utvikling er ikke pålidelig fastslått, i halvparten av tilfellene er det oppdaget en arvelig predisponering. Det manifesteres av utilstrekkelig oppførsel, en nedgang i empati, sløvhet, tap av kritikk mot ens egen stat, et gradvis tap av evnen til å planlegge og gjennomføre målrettede handlinger. Diagnosen er laget på grunnlag av symptomer, anamnese, MR-data og resultatene av spesielle undersøkelser. Behandlingen er symptomatisk.

Frontal temporal demens

Frontal temporal demens er en progressiv demens med overvekt av følelsesmessige og atferdsforstyrrelser. For første gang ble tilfellet av slike demens beskrevet av den tyske nevrolog og psykiater Alfred Peak. I lang tid dette patologi ble kalt Pick sykdom, men det viste seg at sykdommen, noe som gjenspeiles i arbeidet med Peak, er bare en form for frontotemporal demens. Frontotemporal demens er preget av en tidligere oppstart sammenlignet med andre former for demens. De første symptomene vises ofte før 60 år. Fullstendig utvinning er umulig, gjennomsnittlig levetid etter diagnose er 8-11 år. Behandling av denne patologien utføres av spesialister innen nevrologi og psykiatri.

Årsaker og klassifisering av frontotemporal demens

Årsakene til utviklingen av frontotemporal demens er ennå ikke fullstendig klarlagt. Omtrent halvparten av pasientene har tilfeller i familien, noe som tyder på en sammenheng med ugunstig arvelighet. I 1997 Nobel vinner Stanley B. Prusiner viste at utviklingen av neurodegenerative sykdommer forårsaket av prioner ofte - særlig infeksiøse midler, modifiserte proteiner som fører til andre normale prionproteiner for omdanning av dets struktur, en form for å starte en kjedereaksjon. I frontal-temporal demens er slike endrede proteiner tau-proteiner. Som predisponerende faktorer vurderer noen eksperter vaskulære lidelser, kronisk alkoholisme, smittsomme lesjoner og hjerne traumer.

Den heterogeneiteten av lesjoner i frontale og temporale lobes forårsaker en rekke symptomer og gjør det vanskelig å klassifisere sykdommen. I klinisk praksis brukes ordningen med delte atrofier vanligvis. Skill isolert lesjon av tinninglappene, isolert involvering av frontallappene og alternativer med utbredt atrofi. Med isolert lesjon av temporale lober, overveier aphasi. I forplantningen av patologiske forandringer i mandelen og hippocampus afasi lidelser er supplert med følelsesmessige forstyrrelser, tap av moral standarder, økt distraktibilitet, spiseforstyrrelser og en manglende evne til å gjenkjenne gjenstander av syne. Med den primære lesjonen av frontallobene kommer kognitive forstyrrelser fram. Med samtidig atrofi av frontale og temporale lobes er alle de listede symptomene tilstede.

Symptomer på frontotemporal demens

Pasientenes adferd varierer gradvis. De blir passive, de begynner å forsømme sine yrkes- og familieansvar, hvis det er umulig å nekte å utføre noen handlinger - de utfører dem slurvet, motvillig og unøyaktig. Kontakter med andre (både profesjonelle og personlige) mister sin spontanitet, er begrenset til stereotype interaksjoner. Behovet for kommunikasjon avtar, pasientene slutter å ta initiativ, svare kort og monosyllabisk.

Med tiden går moralske normer bort, empati forsvinner, og kritikk reduseres til egne handlinger. Pasienten er ikke lenger vise empati med andre mennesker som befinner seg i en vanskelig situasjon, ikke gi emosjonell støtte til noen du kjenner, viser likegyldighet, la gå "flat" vitser, forsømme offentlig anstendighet. Ofte øker temperamentet, pasienten begynner å reagere skarpt på uskyldige kommentarer eller mindre kritikk, fornærmer og fornærmer andre uten noen grunn. Disinhibition av stasjoner blir observert, upassende lekhet, seksuell promiskuitet, kløe, avhengighet av søtsaker eller alkoholholdige drikker kan avsløres.

Den logiske tankegangen lider, evnen til å skille mellom hoved og sekundær, planlegging, generalisering, dommer og konklusjoner. Pasientens handlinger blir uorganiserte og ufokusert. Han avslutter ikke virksomheten han startet, er distrahert, forandrer seg kontinuerlig planer og bytter fra en aktivitet til en annen, og oppnår aldri et resultat. Fra utsiden virker denne oppførselen meningsløst og kaotisk. I flere tilfeller er det gjentatt gjentakelse av noen handlinger.

Pasienten blir sløvt. Han slutter å være oppmerksom på utseendet, endrer sjelden klær, forsømmer reglene for personlig hygiene. Pronounced taleforstyrrelser observeres. Det blir vanskeligere for en pasient å velge ord for et tilstrekkelig uttrykk for ens egne tanker. Mulig som langvarighet med konstant hoppe fra ett emne til et annet, og en nedgang i talevirksomhet. Evne til å score, skrive og utføre faglige oppgaver i lang tid forblir intakt.

I motsetning til andre typer av demens (for eksempel demens ved Alzheimers sykdom), alvorlig svekket hukommelse i de tidlige stadier av frontotemporal demens er fraværende. Kognitiv evne (tenkning, intelligens) i den innledende fasen lider litt, slik at folk ofte tett i lang tid uvitende om å utvikle demens, tilskriver disse endringene til den naturlige aldrings eller skade naturen.

Det er tre stadier av frontotemporal demens. For hvert stadium er visse endringer i kognitive funksjoner, bevegelser og oppførsel karakteristisk. I første fase mister pasienten sin følelse av takt, blir ukritisk for sin tilstand. Det er markert uttrykkssykdommer i tenkning og en reduksjon i kapasiteten til målrettet handling. Endringer i motorsfæren er fraværende.

I andre etappe fortsetter et brudd på kontroll over ens egne handlinger. Avdekket Kluver-Bucy syndrom, som inkluderer hyper utarming av sine egne følelser og tap av evne til å gjenkjenne andres følelser, manglende evne til å gjenkjenne visuelle objekter, spiseforstyrrelser og giperoralizm (obsessive smacking, suge, tygge og ønsket om å ta forskjellige ting i munnen). Kognitiv svekkelse manifestert taleforstyrrelser, tankeforstyrrelser og et gradvis tap av evnen til å regulere den frivillig aktivitet. Motorsfæren forblir intakt.

I tredje trinn blir pasienten passiv, svakvilget og apatisk. Klart uttrykt tankesykdommer og brutale taleforstyrrelser er avslørt. Minne lider, evnen til å navigere i rommet ved hjelp av visjonen forverres. Det er bevegelsesforstyrrelser, utvikler parkinsonisme, i noen pasienter finner man pyramidale tegn. Perioden fra utseendet til de første symptomene på demens til overgangen til tredje fase varierer fra 2 til 10 år. Gjennomsnittlig levetid fra sykdomsstart er 8-11 år.

Diagnose og behandling av frontotemporal demens

Diagnosen er etablert på grunnlag av undersøkelse og spørre pasienten, samt å snakke med familiemedlemmer. Utfør en nevrologisk undersøkelse, vurder graden av taleforringelse, om nødvendig, referer pasienten til en konsultasjon med en nevrolog og taleterapeut. For å identifisere foci kortikal atrofi og hvit substans endringer i porsjoner utpeke MR av hjernen, er imidlertid ingen forandring ingen grunn til å utelukke diagnostisering av demens, siden de tidlige stadier av patologiske områder som ikke kan visualiseres. For å identifisere prioner, utfør en lumbal punktering etterfulgt av en studie av CSF på tau proteiner.

For å bekrefte fronto-temporal demens, og differensialdiagnose med andre former for demens bruke spesielle nevropsykologiske tester - "En kort undersøkelse av psykiske tilstand» (MMSE) og "Battery frontal dysfunksjon» (FAB). I frontal-temporal demens, FAB er redusert til 11 eller mindre, MMSE er vanligvis mer enn 24 poeng. I Alzheimers sykdom er det et motsatt bilde: en markert nedgang i MMSE med høy FAB.

For tiden er det ingen måter å kurere denne sykdommen på. Hovedoppgaven til en psykiater, nevrolog og andre spesialister er å øke varigheten og forbedre pasientens livskvalitet. Memantin brukes til å normalisere mental aktivitet, øke evnen til å konsentrere seg og forbedre hukommelsen. Serotonergiske legemidler brukes. Ifølge indikasjonene er antipsykotika og antidepressiva foreskrevet. I de senere stadiene spilles en avgjørende rolle av kvalitetspleie. Døgnovervåkning er nødvendig. Hvis du mister evnen til selvhjelp, må du treffe tiltak for å forhindre komplikasjoner som ofte forekommer hos sengetepper (senger, tromboser, kongestiv lungebetennelse).

Er alle utsatt for frontal-temporal demens?

Uansett hvor sterk helsen, personen, alderen før eller senere tar sin egen, og fra slitasje kan ingen forlate. Overtredelse av intellektuelle funksjoner - for mange er det uunngåelig. En av de mest alvorlige avvikene er frontal-temporal (eller front-temporal) demens.

Hva er frontotemporal demens?

Frontotemporal demens - en nevrodegenerativ forstyrrelse, hvor irreversible skader observert i de tidsmessige og frontallappene i hjernen: de områdene som er ansvarlige for tale og oppførsel. Aksjer krympes, reduksjon i volum.

For første gang ble sykdommen beskrevet i 1892 av den tyske psykiater-neurologen Arnold Peak og fikk navnet sitt.

Denne sykdommen står for ca 20% av demensdommene. Utviklingen av sykdommen skyldes endrede proteiner (tau-proteiner) som forstyrrer aktiviteten til normale proteiner. Sykdommen er irreversibel, i de fleste tilfeller arvelig, med dødelig utgang og påvirker ikke bare eldre, men også personer i arbeidsalderen.

Årsaker og klassifisering av frontotemporal demens

Fremdriften til utviklingen av sykdommen kan være:

  • arvelighet;
  • encefalopati;
  • hode traumer;
  • giftig hjerneskade;
  • vaskulære lidelser;
  • infeksjon;
  • alkoholisme;
  • genetiske mutasjoner.

Kjent en rekke andre sykdommer og tilstander som tilskrives frontotemporal demens:

  • frontotemporal atrofi med manifestasjoner av parkinsonisme;
  • degenerative lidelser med kombinasjon av parkinsonisme, desinfisering og amyotrofi (reduksjon av muskelmasse);
  • demens med avasi (tap av evne til å snakke, fullstendig eller delvis) og disinhibition.

I det 20. århundre ble morfologiske og kliniske forskjeller i sykdommene forbundet med frontal-temporal neurodegenerativ lidelse oppdaget og beskrevet:

  • med degenerasjon av frontalbeen, oppdager histologien ikke ballonglignende celler i Peak and Pike's kroppene;
  • i Pick's sykdom er karakteristiske elementer til stede;
  • i degenerasjonen av motorneuroner som kommer fra ryggraden til livmorhalsen og thoracal ryggraden, er deres ødeleggelse og degenerasjon notert, men det finnes ingen kropper og celler i Peak.

Symptomer på sykdommen

Med frontotemporal demens med den menneskelige personligheten, er endringene ikke for bedre så dramatiske at slektninger og venner, kolleger og naboer bare slutter å gjenkjenne personen. Det kan være:

  • urimelig uhøflighet, taktløshet, aggresjon i fravær av motiver for dette og omvendelse, selv logisk forklaring av deres handlinger senere;
  • utilstrekkelighet;
  • tyveri, liten hooliganisme;
  • Hyperoralim (obsessiv smacking, tygging, suging og ønsket om å ta forskjellige objekter i munnen);
  • forsømmelse av arbeidsoppgaver, passivitet, forårsaker atferd i teamet, ignorerer sosiale normer;
  • likegyldighet til andres følelser og problemer, mangel på empati, stivhet;
  • tapet av sterke viljeegenskaper, evnen til å planlegge sine saker og bringe dem til enden, en uventet planendring, en mekanisk gjentakelse av handlinger;
  • forandring av stemning fra spenning til apati, distraksjon;
  • ukritisk holdning til seg selv;
  • uaktsomhet, forsømmelse av personlig hygiene, tap av motivasjon for ryddighet;
  • kløe, utseendet av avhengighet til binge og søtsaker;
  • økt interesse for sex;
  • tvangsmessig eller gjentatt oppførsel;
  • vandrende, verbose, usammenhengende og meningsløs tale i begynnelsen av sykdommen, senere - en reduksjon i talaktivitet;
  • i senere stadier - pyramidale tegn (patologiske reflekser forbundet med nevronskader).

Viktig! minne og praktiske ferdigheter kan opprettholdes i lang tid.

Spesifikasjon av diagnose

Symptomene på frontotemporal demens sammenfaller ofte med tegn på andre nevrologiske lidelser. For eksempel, med Alzheimers sykdom, er frontotemporal demens lik i slike manifestasjoner:

  • uforsiktighet;
  • brudd på tempoet i tenkning, problemer med å konsentrere seg;
  • kompleksitet med valget av de riktige ordene;
  • noen ganger - finesser.

Ofte må spesialister differensiere frontotemporal demens fra pseudodegning, det er depresjon. Pasienter med depresjon klager over forringelse av minne, evne til å analysere, konsentrasjon av oppmerksomhet. Pasienter med demens på et tidlig stadium, innser at negative endringer oppstår med deres psyke, frykt kontakt med leger. Med introduksjonen av dexametason i det første er det en stabilitet av nivået av kortisol i kroppen og dets fall - i det andre.

Psykiater studerer pasientens medisinske historie og snakker med slektningene sine for å få så mye informasjon om pasientens oppførsel som mulig, og hvordan de første tegn på sykdommen dukket opp.

Deretter utføres en rekke maskinvareundersøkelser:

  • datamaskin og magnetisk resonans avbildning av hjernen;
  • et elektroensfalogram
  • studier av hjernens og nakkens kar
  • single-photon emission computertomografi;
  • positron utslipp tomografi;
  • undersøkelse av fundus.
  • Blod analyseres også for følgende indikatorer:
  • generell og biokjemisk;
  • immunstatus
  • HIV status;
  • syfilis;
  • skjoldbruskhormoner.

I tillegg er det spesielle psykologiske tester:

  • de enkleste spørreskjemaene for deteksjon av demens
  • en test for logisk tenkning, talefølge, studium av reflekser, valg og dynamikk av bevegelser;
  • En test basert på tegning av skiven med en bestemt posisjon av pilene.

Noen ganger brukes en punktering av ryggmargen med en studie på tau-proteiner og svært sjelden en hjernebiopsi.

Viktig! noen gener forbundet med frontal-temporal demens er forbundet med forekomsten av amyotrofisk lateral sklerose.

Behandling av frontotemporal demens

Medisin har ennå ikke midler til å stoppe utviklingen av hjernens atrofi. Pasienten er foreskrevet legemidler, korrigerende adferd, antidepressiva, neuroleptika, serotonergiske stoffer, memantin. De forbedrer pasientens livskvalitet.

Prognose og forventet levetid

Sykdommen er uhelbredelig, prognosen er negativ, men med riktig omsorg og observasjon kan pasienten leve opptil 15 år fra diagnosedagen. Gjennomsnittlig levetid i frontotemporal demens er 8-12 år, med en skarp utvikling av uorden - opptil 3 år. Døden kommer fra somatiske sykdommer, som utvikler seg mot en sen fase av lidelsen: trykksår, tromboser, lungebetennelse.

Frontal temporal demens hos ungdom

Demens hos barn, dessverre, er ikke uvanlig. Og den frontal-temporale versjonen av demens kan forekomme i dem under påvirkning av samme grunner som hos voksne:

  • arvelighet;
  • hjerneskade av fysisk og giftig natur;
  • asfyksi og traumer under fødsel;
  • for tidlig levering;
  • sosial og pedagogisk forsømmelse;
  • HIV;
  • smittsomme sykdommer som påvirker hjernen;
  • kardiovaskulære lidelser.

Demens hos barn er preget av et brudd på oppmerksomhet, minne, tale, rask tretthet, avvikende oppførsel.

Tenåring assimilerer neppe nytt materiale sakte leser og skriver, tenker overfladisk, kan ikke spille bare lese teksten, glemme ord fort blir lei, utilstrekkelig respons på handlinger og ord til andre, kan ikke løse problemene med logikk. Han slutter å følge seg selv, absorberer ikke sosiale og juridiske normer, hans spill blir ensformige.

Viktig! Symptomene på demens hos ungdom er også avhengig av det sosiale livet i sitt liv, temperament og tilstand av helse.

Behandling av symptomatisk sykdom rettet mot å forhindre ytterligere svekkelse intelligens: neuroleptika, vitaminer, muligheter og antiepileptika, biogene stimulatorer, samt diuretiske og antihypertensive midler for å redusere intrakranielt trykk.

Også viktig er psykologisk støtte og hjelp for å redusere følelsesmessig byrde for alle familiemedlemmer.

Frontal-temporal demens er en sykdom som ikke kan helbredes, men dens offensiv og utvikling kan utsettes. Forskere fra forskjellige land har vist effekten av en sunn livsstil, aktiv sport og intellektuelle sysler, særlig språkpraksis (tospråklig) for å redusere sannsynligheten for progresjonens utvikling.

Fronno-temporal degenerasjon

Frontotemporal degenerasjon (FTD) er en morfologisk heterogen degenerativ prosess har størst virkning på den frontale og fremre tinninglappene i hjernen. Historien går tilbake til å studere FTLD XIX århundre. Når i 1892 Praha nevrolog Arnold beskrev Peak 71 år gammel pasient med alvorlige taleforstyrrelser, vanskeligheter med å gjenkjenne og navngi objekter og verbale parafasi. Lokal asymmetrisk atrofi av venstre tinninglappen med ballonoobraznoy deformasjon neuroner ble funnet ved obduksjon. I mange år ble denne type demens regnet som en klinisk morfologisk variant av astma. I 1911 A. Alzheimer gjentatte ganger rives de ovennevnte patologiske forandringer, og bemerker at forskjellen mellom dem med den som er karakteristisk for astma. Samtidig foreslo han å kalle A.Altsgeymer karakteristiske intracellulære slutninger HPDC "legemer Peak", og sykdommen i seg selv - "Pick sykdom". Dette navnet ble inkludert i de fleste retningslinjer for nevrologi og psykiatri og internasjonal klassifisering av sykdommer [2, 4].

Senere ble det kjent at Pick's sykdom bare er en av varianter av demens med en overveiende lesjon av hjernens frontale og temporale lobes. I dette tilfellet oppdages andre patomorfologiske endringer, bortsett fra Pick's sykdom, med det samme kliniske bildet hos de fleste pasienter med atrofisk prosess av denne lokaliseringen. I 1994 foreslo svenske og britiske spesialister begrepet "frontal-temporal degenerasjon" for den degenerative prosessen med denne lokaliseringen, uavhengig av den spesifikke patomorfologiske varianten [18].

Blant alle pasienter med demens er pasienter med HDL 5%, og blant alle tilfeller av presenil demens - 20%. LVD er på andreplass etter AD i listen over årsaker til demens i presenil alder (under 65 år). Forekomsten av HDD er 2,2 tilfeller for alderen 40-49 år; 3,3 tilfeller - i 50-59 år og 8,9 tilfeller - i 60-69 år per 100 tusen mennesker per år [25]. Selv om tradisjonelt LVD refererer til presenil demens, utelukker sykdommen etter 65-70 år ikke denne diagnosen. Forekomsten hos menn er noe høyere enn hos kvinner (forhold 1,7: 1) [1, 2, 25].

Etiologi og patogenese. LVDs etiologi er ikke nettopp etablert, men den etiologiske rollen som genetisk komplikasjon er utvilsomt. Familiehistorie kan spores i 30-50% av tilfellene av sykdommen, mens familieformer er preget av en autosomal dominerende type overføring. Familiære tilfeller er forbundet med en mutasjon av genet som koder for mikrotubuli-assosiert protein tau (tau-positive versjon av HPDC) eller progranulina (ubiquitin-positive versjon av høytrykkspresstøping). Begge patologiske gener er lokalisert på den lange armen av det 17. kromosom. Andre mutasjoner som er lokalisert på kromosomer 3, 9 og 14 er også beskrevet [17].

Patogenesen til LVD krever videre studier. Det antas at ledende rolle spilles av brudd på metabolismen av tau-protein, som er en del av den interne membranen til nevroner. Derfor refererer FTD til en gruppe av såkalt tau-paty, som også innbefatter progressiv supranukleær lammelse og Cortico-basal degenerasjon. Av interesse er at de kliniske symptomer på disse sykdommer er ofte observert i noen tilfeller HPDC (f.eks klinikk frontotemporal demens kan være forbundet med atypisk parkinsonisme og vertikalt blikk begrensning karakteristisk for progressiv supranukleær lammelse og Cortico-basal degenerasjon).

Patologi. LVD er preget av lokale degenerative-atrofiske endringer i hjernens frontale og temporale lobes. Frontallobene, spesielt banefrontale cortex, de fremre og mediale delene av hjernens temporale lober, påvirkes oftest. Asymmetrien til den atrofiske prosessen er svært karakteristisk, mens i de 50% tilfeller noteres den overordnede lidelsen til venstre halvkule. I 20% av tilfellene involverer banen til den patologiske prosessen hovedsakelig høyre hjernehalvdel av hjernen, og symmetrisk lesjon er beskrevet i omtrent 30% av tilfellene [8].

Interessen av frontpartiet eller temporallappene varierer fra pasient til pasient. Samtidig tap av frontpartiet og tidsmessige fliker av hjernen er observert i 40-50% av tilfellene. I 25-30% av pasientene atrofisk prosess utvikler seg hovedsakelig i frontallappene, og ved 25-30% - i den temporale. Det er også mulig å involvere parietal cortex i den patologiske prosessen. Ofte i forbindelse med kortikal atrofi viste degenerative forandringer i substantia nigra, stripete legeme, globus pallidus, thalamus og andre subkortikale strukturer og de fremre horn av ryggmargen. Vinne subkortikale basalgangliene kan føre til forbindelsen av ekstrapyramidale bevegelsesforstyrrelser og fremre horn av ryggmargen - en amyotrophy og fascikulasjoner (amyotrofisk lateralsklerose syndrom - demens av frontpartiet type) [8].

Histokemiske endringer i LVD er preget av signifikant polymorfisme, som imidlertid har liten effekt på sykdommens kliniske trekk. Avhengig av tilstedeværelsen og histokjemisk sammensetning av intrunaraloniske cytoplasmiske inneslutninger, utmerker man fire store histokjemiske typer [17]:

• Tau-positiv, ubiquitin-positiv type;

• tau-positiv, ubiquitin-negativ type;

• tau-negativ, ubiquitin-positiv type;

• tau-negativ, ubiquitin-negativ (utifferentiert, ikrovakuolny) type.

Den vanligste er utifferentiated (microvacu) type, som er preget av fraværet av spesifikke histologiske endringer. Denne typen utgjør omtrent 60% av tilfellene av HDI. Dette bestemmer døden av kortikale nevroner, spongiform degenerasjon eller microvacuilation av nevroner, en liten subkortisk gliose. Disse endringene observeres hovedsakelig i hjernens frontale og delvis temporale cortex. Det limbiske systemet og stripede legemer er i liten grad involvert [1, 2].

Tau-positive inneslutninger er observert i omtrent 25% av tilfellene av HDI. Samtidig er døden av kortikale nevroner, utbredt og merket gliose, meget karakteristisk. Spongioform-endringer eller mikrovuling er fraværende eller uttrykt i minimal grad. Sammen med skaden på hjernens frontale og temporale lobes, lider det limbiske systemet og stripede legemer også ofte. Tau-positiv variant av LVD inkluderer Pik's sykdom, en kombinasjon av frontotemporal demens med parkinsonisme, cortico-basal degenerasjon [13].

Ubiquitin-positive inneslutninger er observert i ca. 15% tilfeller av HPV. Det er ofte mer markert interesse hjernen og ryggmargen motoriske nevroner, noe som kan forbli klinisk signifikant eller syndrom manifestert amyotrofisk lateral sklerose [1, 2, 17].

Klinisk bilde. FTD er karakterisert ved snikende og jevn progresjon, og manifesterer seg ved kognitive, emosjonelle og adferdsmessige symptomer som er karakteristiske for patologien av frontal- og temporallappene i hjernen. Vanligvis begynner sykdommen i sjette tiår av livet, men beskriver tilfeller som tidligere (inkludert 4 th tiår av livet), og med en sen debut [1, 2, 4, 13]. Egenheten ved LVD er overvekt ved begynnelsen av sykdommen av atferdsforstyrrelser over kognitiv svekkelse. Kognitive funksjonsnedsettelser i begynnelsen av den patologiske prosessen kan være subtile, og deres deteksjon krever en grundig nevropsykologisk studie.

De første kliniske manifestasjonene av LVD øker vanligvis gradvisbrudd på følelsesmessig-oppfølging og atferdssfære, som er likegyldig for de omkringliggende og samtidig reduksjon ros (disinhibition) [1, 2, 4, 13]. Disse endringene er ofte tolkes av andre som glemsomhet og glemsomhet. Også forandringen i karakteren til pasienten tiltrekker seg oppmerksomhet. I dette tilfellet pasienten vanligvis ikke utgjør noen klager eller de er formell. Utvikling aspontannost, redusert motivasjon og initiativ, apati, emosjonelle Blunting, apati, tale og nedgang i bevegelsesaktiviteten. Mangel på kritikk fører til at pasienter har begynt å oppføre seg ordentlig i samfunnet, blir ufølsomme, har råd til grove og forårsaker ubetenksom bemerkninger eller spørsmål. Preget av dumhet, flat humor, brudd på offentlig anstendighet, seksuelle utskeielser. Ofte endre matvaner, økt sug etter søtsaker og karbohydrat-rik mat, kan vises bulimi (overspising, tap av metthet), overdreven røyking og drikking. Mulig økt irritabilitet, aggressivitet, antisosial oppførsel. I avanserte stadier, pasienter begynner å forsømme personlig hygiene, dannet det såkalte felt atferd (ie. E. En fullstendig mangel på respekt for samfunnet og menneskene rundt dem). Preget av inaktivitet eller stereotype og uproduktiv virksomhet, og echolalia echopraxia. Typiske symptomer på FTD er oppført i Schedule vurdering av atferdsforstyrrelser i HPL vist i tabell 3.14.

Skala for vurdering av atferdsforstyrrelser i frontotemporal degenerasjon (McMuhau A. et al., 2006) *

* Skalaen er basert på diagnostiske kriteriene til LVD, foreslått av D. Neagou og medarbeidere. (1998) [24]. For å vurdere alvorlighetsgraden av bruddene, vurderes hvert symptom av et 5-punkts system: 1 - det er ingen symptom; 2 - er preget av ubetydelig grad; 3 - moderat; 4 - veldig karakteristisk; 5 - ekstremt karakteristisk. Den totale poengsummen er 0-60 poeng.

Studien av kognitive funksjoner avslører utprøvde forstyrrelser i reguleringen av frivillig aktivitet hos pasienter med LVD og, i en betydelig del av tilfellene, nedsatt funksjonsevne [13, 17]. Overtredelse av reguleringen av frivillige aktiviteter fører til vanskeligheter med programmering og kontroll, brudd på abstraksjon, evnen til å generalisere, identifisere likheter og forskjeller, dømme og konklusjoner. I de første stadiene av sykdommen manifesteres forstyrrelser i reguleringen av frivillig aktivitet bare under gjennomføringen av de mest komplekse oppgaver som krever evnen til å skape nye handlingsprogrammer og fleksibilitet i å tenke. Når du utfører nevropsykologisk test, begynner pasienter med LVD å forenkle arbeidsbetingelsene. For eksempel, i "fist-rib-palm" test, i stedet for et gitt program, utføres en "knyttneve". Etter hvert som sykdommen utvikler seg, er brudd på programmering og kontroll spredt til alle områder av kognitiv aktivitet. Pasienter kan ikke følge et bestemt mål, deres handlinger blir kaotiske og meningsløse, preget av uttalt utholdenhet.

Sammen med bruddene på programmering og kontroll, er en typisk type kognitiv svekkelse i LVD taleforringelse. Av og til er taleforstyrrelser det første symptomet av sykdommen, som i slike tilfeller kan begynne som en type primær progressiv avasi. Imidlertid utvikles taleforstyrrelser samtidig med dysregulatoriske og atferdsforstyrrelser.

Den mest karakteristiske for LVD taleforstyrrelser i form av progressiv dynamisk og / eller amnestisk avasi [1,13,17]. Utviklingen av mutisme er også beskrevet, det vil si fullstendig forsvunnelse av spontan taleaktivitet.

Progressiv afasi dynamisk gjenspeiler interessen til venstre frontallappen i hjernen. For denne type taleforstyrrelser preget av en reduksjon flyt: pasienter er avvisende, sier enkelte grammatisk relatert til hverandre ord eller uttrykk (kalt Wire stil). Verbs går tapt fra pasientens spontane tale. Det pasient det ofte kommer ned til ett ord svar på spørsmålet, mens den spontane talen reduseres. Karakterisert logoklonii (repetisjon av siste stavelse av ordet), stamming med rask multippel repetisjon av visse stavelser, palilalia (repetisjon av de siste ord eller setninger av sine egne uttalelser), echolalia (gjenta ord eller ledsager setning), tale stereotypier (obsessive repetisjon av samme ord, uttrykk eller hele utsagn), det kan være en dysartri. Perseverasjon og andre feil er bemerket i både muntlig og skriftlig av pasienten.

Med den primære lesjonen av venstre temporal lobe, svarer de kliniske manifestasjonene av taleforstyrrelser til bildet av amnestisk avasi. Det tidligste symptomet på denne typen taleforstyrrelser er mangelen på den nominative funksjonen til tale, det vil si vanskeligheten ved å navngi objekter. For det første er lavfrekvens substantiver glemt, det vil si de som er relativt sjeldne på språket. I de avanserte stadier av sykdommen inneholder pasientens tale lite navneord, i stedet for hvilke pronomen brukes, er anerkjennelsen av substantiver i den omvendte talen brutt, og derfor er forståelsen delvis påvirket. Samtidig er den flytende og grammatiske strukturen til pasientens tale ikke forstyrret, men det blir ubetydelig på grunn av fravær av substantiv.

I typiske tilfeller forblir LVD-minne for livshendelser relativt trygge opp til scenen med alvorlig demens. Imidlertid med en dybdegående nevropsykologisk studie detekteres minneverdigheter assosiert med redusert aktivitet og reproduktiv selektivitet. Sistnevnte manifesterer sig i sammenvevingen av utvendig informasjon når du prøver å huske noe.

Funksjoner av det kliniske bildet av frontal-temporal degenerasjon avhengig av den dominerende lokaliseringen av atrofisk prosessen

andre nevrologiske symptomer i de tidlige stadier av sykdommen er vanligvis fraværende eller begrenset gjenoppliving av de såkalte primitive reflekser av oral automatism, gripe, protivoderzhaniya fenomen. Relativt tidlig utvikling av bekkenforstyrrelser slik som urininkontinens, som vanligvis ikke forårsaker subjektive angst hos pasienten. For detaljert fremgangsmåte er kjennetegnet HPDC symmetrisk hypokinesi, endringer gangart typen frontal apraksi. Denne gangart er karakterisert ved vanskeligheter ved begynnelsen av tur, å "stikke" til bakken, shuffling, korte trinn, utvidelse av bunnen av vandre, ustabilitet og faller, som oftest forekommer i begynnelsen av gang eller ved svinging [1,2, 13, 17].

Det kliniske bildet av LVD kan variere avhengig av den overordnede lokaliseringen av den patologiske prosessen (tabell 3.15).

Et lite antall pasienter med LVD har også andre nevrologiske symptomer. Beskriver familiære former av sykdommen starter på middels alder og i kombinasjon av klinisk demens av frontpartiet typen akinetisk-rigid syndrom, som responderer dårlig på levodopa (kjent som frontotemporal demens med parkinsonisme) [13, 17]. Grunnlaget for denne formen er HPDC mutasjons mikrotubuli-assosiert tau-protein ved den 17. kromosom og histokjemisk mønster tilsvarer tau-positive utførelsesform. En annen sjelden form av LVD er den komplekse "amyotrofiske lateralsklerose-demens av frontal type" [5]. Som navnet antyder, er denne formen kjennetegnes ved en kombinasjon av frontal demens med symptomer på ALS i form av i hovedsak perifer parese med fascikulasjoner. Histokjemiske endringer i disse tilfellene tilsvarer den ubiquitin-positive varianten av LVD. En kombinasjon av frontal demens, parkinsonisme og symptomer på ALS er også beskrevet.

LVD er en stadig utviklende sykdom. Gjennomsnittlig levetid for pasienter med HDI er 8-11 år [1, 2, 13]. For detaljert fremgangsmåte av den sykdom som kjennetegnes ved en kombinasjon av kognitive og adferdsforstyrrelser frontale karakter med nedsatt hukommelse og aprakto-agnostisk syndrom, bevegelsesforstyrrelser vesentlige som dispraksicheskogo og ekstrapyramidal art. I de sene stadiene av sykdommen er differensialdiagnosen mellom LVD og andre former for demens, særlig astma, svært vanskelig. Døden oppstår som et resultat av immobilitet, utvikling av bedsores eller vedlegg av en lunge- eller urininfeksjon. Hovedstadiene av LVD-progresjon er gitt i tabell 3.16.

Kliniske egenskaper ved hovedstadiene av frontal temporal degenerasjon

Diagnosen. Diagnosen av LVD er basert på de karakteristiske kliniske og instrumentelle dataene. HPDC mistenkt for å være i begynnelsen og gradvis progresjon kontinuerlige emosjonelle, atferdsmessige og kognitiv svekkelse frontal bokstav- og / eller taleforstyrrelser, ofte i kombinasjon med fysiske tegn frontal dysfunksjon (reflekser oral automatism, gripe refleks, protivoderzhaniya fenomen). Presenil alderen til oppstart og familiehistorie støtter også diagnosen MKD, men er ikke nødvendig for denne nosologiske formen.

I studien av blod og urin blir patologi ikke påvist. EEG avslører ikke bestemte sykdommer. Når det kombineres med en kjærlighet til motorneuronet, er det nødvendig å utføre elektronuromyografi, som avslører endringene som er karakteristiske for nevronopati.

Beregnet røntgen eller magnetisk resonansbilleddannelse av hjernen er vanligvis identifiserer lokal atrofi av frontpartiet og / eller tidsmessige fliker av hjernen, ofte asymmetrisk (se. Fig. 2.5), derimot, er denne funksjonen ikke er helt sensitive og spesifikke. Det kan være fraværende i enkelte pasienter med en dokumentert diagnose av FTD, og ​​kan bli funnet i pasienter med andre cerebral patologi (f.eks, astma).

Den mest sensitiv diagnostiske metoden er funksjonell neuroimaging: positron utslipp og single-foton emisjon computertomografi. Disse teknikkene viser en nedgang i metabolisme og blodstrøm i det berørte området - de fremre delene av hjernens frontale og temporale lober. Imidlertid, som strukturell avbildning, er metodene for funksjonell visualisering heller ikke helt spesifikk.

ICD-10 diagnosestilling "frontotemporal degenerasjon" mangler, men det finnes kriterier for diagnostisering av en av de vanligste former for FTLD histokjemisk - Picks sykdom. Siden Pick's sykdom er klinisk uutslettelig fra andre histokjemiske varianter av HDI, kan ICD-10 kriterier brukes til å diagnostisere FMD som helhet.

Diagnostiske kriterier for ICD-10 toppsykdom inkluderer [3]:

A. Tilstedeværelsen av demens.

B. Gradvis begynnelse og kontinuerlig progresjon.

C. Symptomer på primær lesjon av hjernens frontallober, inkludert minst to av følgende:

1) emosjonell flatering

2) tap av følelse av takt, avstand;

3) ukritisk, "desinfisert" oppførsel, tap av selvkontroll;

4) apati eller ikke-produktiv aktivitet

G. I begynnelsen av sykdommen forblir minnet og funksjonene til parietale lobber i hjernen forholdsvis intakt.

I klinisk praksis og forskningsformål, sammen med de diagnostiske kriterier for ICD-10 anvender også de diagnostiske kriterier foreslått av det svenske og britisk ekspertgruppe (Lund og Manchester Group) (tabell. 3,17) [18, 24].

Differensiell diagnose. Differensialdiagnose for FTD bør utføres med de mest vanlige nosologisk former for demens (AD, vaskulær demens og blandet, DTL), samt degenerative sykdommer, først og fremst påvirker subkortikale basalgangliene.

Diagnostiske kriterier for fronto-temporal lobar degenerasjon (Neagu D. et al., 1998)

I motsetning til AD, for de innledende stadiene av LVD, er minneverdier ikke typiske for nåværende hendelser og livshendelser, og orienteringen på plass og tid er bevart i lang tid. Tvert imot er en markant reduksjon i kritikk, emosjonelle forstyrrelser og atferdsforstyrrelser svært tidlig. I BA observeres disse symptomene bare på scenen av alvorlig demens. Instrumentalstudier i LVD vitner for vekten av degenerative atrofiske forandringer i de fremre delene av hjernen, mens i BA, i bakre del av hjernen.

Vaskulær og blandet demens er preget av tilstedeværelse av kliniske og instrumentelle tegn på signifikant cerebrovaskulær sykdom, noe som gjør diagnosen av LVD usannsynlig. Med blandet demens er også progressive hukommelsesskader notert for nåværende hendelser, amnestisk disorientasjon i tid, og i senere stadier, forstyrrelser i orientering i rommet.

Særtrekk ved demens med Lewy-legemer er av svingningene kognitive og adferdsmessige forstyrrelser forbundet med fluktuasjoner i nivået av oppmerksomhet og psykotiske lidelser, primært i form av visuelle hallusinasjoner. Det bør understrekes at tilstedeværelsen av disse symptomene nesten helt utelukke diagnosen FTD, siden de er basert på fundamentalt forskjellige nevrokjemiske endringer. Det er generelt akseptert at svingninger i kognitiv svekkelse og visuelle hallusinasjoner er forbundet med acetylkolinerge insuffisiens. Med LVD er det acetylkolinerge systemet preget av relativ sikkerhet. I tillegg er det med LVD ingen visuelle og romlige forstyrrelser, som er den sentrale funksjonen av kognitiv svekkelse i DTL. Med DTL er det ingen taleforstyrrelser, som er svært typiske for DFD.

Degenerative sykdommer, først og fremst påvirker subkortikale basalgangliene og "subkortikale" versjon vaskulær demens utvikle sekundær dysfunksjon Frontallappens i hjernen, noe som kan føre til vanskeligheter ved differensialdiagnose med FTLD. Imidlertid er nederlag stripete organer i patologiske prosesser "subcortical" lokalisering ledsaget av utviklingen av tydelige visuelle-romlige forstyrrelser som ikke er merket med FTLD. På den annen side, i de fleste tilfeller, til å bli HPDC taleforstyrrelser av den dynamiske typen og / eller amnestic afasi, som er fraværende i sykdommer som hovedsakelig påvirker subkortikale basalgangliene.

Behandling og prognose. Hittil er LVD fortsatt en sykdom med lav morbiditet. Acetylkolinerge stoffer er ineffektive, siden symptomene på HDL ikke er forbundet med mangel på acetylkolinerge systemet. Erfaring med glutamatergiske legemidler er liten, selv om memantin kan være nyttig i standarddoser.

Gitt bevis på rollen av serotonin-mangel i patogenesen av emosjonelle og atferdsforstyrrelser hos FTD, sannsynligvis som en grunnleggende behandling bør brukes serotonerge legemidler (fluoksetin, paroksetin, fluvoksamin, sertralin, og andre.). Nå er det noen bevis på effekt av selektive serotoninreopptakshemmere mot atferdsforstyrrelser i HPDC [29].

LVD er en kontinuerlig progressiv sykdom. Progresjonsgraden er langsommere enn for presenil astma. Men etter 8-11 år etter utseendet av de første symptomene utvikler alvorlig funksjonshemning, forårsaket både av psykiske lidelser og gangbesvär og dysfunksjon av bekkenorganene.

Klinisk sak. Pasient F. 56 år gammel, selgeren i kjøttavdelingen i supermarkedet, kommer til resepsjonen ledsaget av sin kone. Uavhengig klager ikke.

Ifølge sin kone, det siste året var det vanskeligheter på jobb: medarbeidere beskyldte ham for dovenskap og feilaktig ytelse av hans plikter. Oppførselen til huset endret seg også: det ble apatisk, mesteparten av tiden lå på sofaen, dvaler eller leser vitser i aviser. Hjemmearbeid gjør bare etter noen få påminnelser om sin kone, ekstremt motvillige og uforsiktige, mens det ofte er irritert. Det viser mindre interesse for barn og barnebarn, skyver dem uten å nøle, noe som aldri har skjedd før. Fra tid til annen driller han sin hund, noe som også er uvanlig. Det gjøres oppmerksom på endringen i pasientens spiseatferd: han kan ikke dy seg og begynner å spise så snart måltidet blir servert, uten å vente på resten av familien begynner å spise en, selv når inviterte gjester. Han har økt appetitt og spiser mer enn før. Matinnstillinger har endret seg: de begynte å konsumere søtsaker i store mengder, legge 5-6 ts i te og kaffe. sukker. I anledning av de spesifiserte atferdsegenskapene tok jeg antidepressiva (mianserin) uten positiv effekt.

Livets anamnese: uten funksjoner. Alltid preget av god helse. Ikke røyk, bruk ikke alkohol.

Pasientens far døde i en alder av 65 år. Pasienten kjenner ikke årsaken til sin fars død. Ifølge sin kone var svigerfaren i de siste 2-3 årene av hans liv "litt merkelig, sullen, ikke interessert i noe, han ble stille hele tiden." Pasientens mor er 78 år gammel, lider av arteriell hypertensjon, koronar hjertesykdom, kronisk pyelonefrit.

Ved undersøkelse: i en klar bevissthet, riktig orientert på plass og tid. Kritikken til hans tilstand er fraværende, han anser seg for å være en sunn person. Det er umulig å forklare spesifikkene til ens oppførsel. Ikke føl deg deprimert. Delirium, hallusinasjoner er fraværende. Pasientens tale er redusert og redusert til monosyllabiske svar på spørsmål, det støtter ikke samtalen alene.

I nevrologisk status: kranial-cerebral innervering er intakt, med unntak av refleksene av muntlig automatisme, en toveis gripende refleks, fenomenet konfrontasjon på begge sider. Andre motoriske, sensoriske og koordinasjonsforstyrrelser blir ikke oppdaget.

Neuropsykologisk studie: KShOPS - 28 poeng. Feil i seriell konto (72-7 = 45) og når du komponerer forslaget (i stedet for setningen, skrev "alt er bra"). I testen for å tegne klokken i lang tid kan du ikke forstå oppgaven, men trekker deretter riktig. Betydelig redusert antall ord i prøvene for bokstavelige og kategoriske foreninger. Overflødige impulser og flere utholdenheter i prøven på "reaksjonen av valget." Det er ingen dyspraksiske og dysgnatiske lidelser.

MR i hjernen: symmetrisk atrofi av frontale og fremre deler av hjernens temporale lober. Endringer i hvitt materiale er ikke bestemt.

Diagnosen: frontotemporal degenerasjon.

I dette tilfellet er de neuropsykiatriske lidelser uttrykt, som inkluderer kognitive lidelser (for regulering av frivillig aktivitet, tale, utfører databehandling operasjoner), emosjonelle, motiverende og atferdsforstyrrelser (apati, irritabilitet, likegyldighet til sine slektninger, bulimi, søt tenner). Den faglige og hverdagslige tilpasningen av pasienten lider, som det fremgår av vanskeligheter på jobb og i samspill med den behandlende legen. Tilstrekkelig karakteristisk for pasientens sykdom er en liten mengde minneverdighet. Det skal bemerkes at den relative sikkerheten til minnet er svært karakteristisk for de første og moderate stadier av fronto-temporal degenerasjon. Om denne sykdommen er også sagt en alder av pasienten (mindre enn 65 år), familiehistorie av atferdsmessige og taleforstyrrelser og bildediagnostiske egenskaper (atrofisk prosess med en vekt på de fremre deler av hjernen).

Top