logo

Funksjonell bør inkludere sykdommer i mage-tarmkanalen, hvor brudd på motorfunksjonen, som ligger til grund for det emetiske syndromet, ikke er forbundet med en organisk hindring for passasje av mat. Regurgitation kan være en manifestasjon av gastroøsofageal reflukssykdom (GERD).

Gastroøsofageal reflukssykdom. Etiologi og patogenese. Nedre esophageal sphincter (NPS) er mer hensiktsmessig vurdert fra fysiologisk synspunkt enn anatomi. Den befinner seg i sonen med økt trykk, som strekker seg fra magen 1 til 2 cm over membranen. En rekke komponenter er involvert i dannelsen av NAPs beskyttelsesmekanisme: 1) muskel; 2) membran 3) vaskulær; 4) Gubarevs ventil; 5) Hans vinkel.

Hos nyfødte er trykket på NPS 2 0 - 2 1 mm Hg, som er 2-3 ganger lavere enn hos voksne. esophageal-gastrisk overgang lokalisert på nivået av føttene til membranen. Lukking av cardia sikres av Gubarev ventilapparat, hovedrollen spilles av vinkelen på Gis. Hos friske barn er vinkelen på Hyis mindre enn eller lik 90 °. Hvis den overstiger 90 °, fører dette til en sammenbrudd i lukningen av cardia og forårsaker utseende av gastroøsofageal svikt. Størrelsen på vinkelen til Hisnia påvirkes av nivået av gassboblen i magen, formen og posisjonen til magen, plasseringen av de indre organene. Dannelsen av NPS avsluttes innen 5.-7. Uke av barnets liv.

esophageal motilitet er bestemt av balansen mellom inhibering av NO-ep-cal og stimulerende kolinergisk innervasjon. PS mangel hos nyfødte kan være en konsekvens av umodenhet utført / ganglia (spesielt preterm) og nervøse lidelser som skyldes traumatisk skade, hypoksisk hjerne og ryggmarg. Den har den ubalanse verdien av gastrointestinale hormoner (gastrin, sekretin, Ho letsistokinina, motilinreseptorer, vasoaktivt intestinalt peptid), så vel som å forbedre intraperitoneal og intragastrisk trykk med en rekke sykdommer. Når nesmykanii NPS forstyrret gastrointestinal pishevodny barriere, som fører til gastroøsofageal refluks (GER). Under fysiologiske betingelser, idet pH i spiserøret er nøytralt eller svakt alkalisk (6,5-7,5) ved svelging sure innholdet i magen pH er redusert, er det avgjørende å redusere pH under 4 i spiserøret, som således aktiverte pepsin - den mest aggressive komponenten av mavesaft. Imidlertid er neonatal gastrisk pH vanligvis 5 til 6 mai, 0, imidlertid, selv i nærvær av ERT pH i spiserøret kan ha en undernormale verdier, imidlertid gitt prioritet produksjon i denne alderspepsinogen 2, kan aggressiv virkning på den øsofageale mucosa bli selv med svake pH-verdier av innholdet.

Det er fysiologisk og patologisk GER. Den fysiologiske GER stammer fra den observerte og normale spontane avspenningen av NPS, økningen i trykk i magen etter å ha spist; Den har kort varighet og er ikke ledsaget av kliniske symptomer. Spontan avslapping NPS vanligvis observert med en frekvens på 5 - 6 episoder per time, ved hvilket tidspunkt den sphincter relaxes fullstendig, der trykket blir sammenlignet med trykket i magen avslapping varighet av 5-35 sekunder. Etter å spise hyppighet og varighet av den spontane relaksasjoner kan øke, men fra magen i spiserøret kastet melk med en nøytral pH-verdi, som ikke forårsaker irritasjon i spiserøret og kan betraktes som et gyldig ERT saltvann.

Den patologiske GER er årsaken til GERD og er ledsaget av kliniske symptomer. Grunnen for det er å redusere trykket i den basale NPS sonen, mer hyppig og langvarig episoder av spontane relaksasjoner, trykkøkningen i maven på grunn av brudd på postprandial innkvartering og langsom evakuering. Med inflammatoriske endringer i slimhinnens slimhinne, reduseres amplituden av dens sammentrekninger og clearance. På denne måten opprettes forhold for en lengre kontakt av mageinnhold med slimhinnen i spiserøret. Graden av den sistnevnte er sterkere, jo lengre varighet og hyppighet av ERT, aggressive innholdsegenskaper (saltsyre, pepsin, galle) og svakere forsvarsmekanismer (spyttsekresjon slimhinnebarriere, regenerering av epitel, blodtilførsel).

Klinisk bilde. GERD manifesterer seg i tre grupper av symptomer: 1) regurgitasjon og spiseforstyrrelser; 2) tegn på betennelse fra siden av spiserøret (esophagitt); 3) luftveisforstyrrelser.

Regurgitation med GERD forekommer vanligvis kort etter fødselen, i barnets horisontale stilling. De er hyppige, ubudne, men deres vedvarende natur passer ikke inn i den fysiologiske normen, og det systematiske tapet av næringsstoffer fører vanligvis til en reduksjon i vektøkning og dannelsen av klasse I-II-hypotrofi.

En karakteristisk manifestasjon av GERD er esophagitt. Noen ganger kan det være (årsak til paroksysmal smerte og engstelse for barnet, uvanlige vridnings bevegelser av hodet og halsen (Sandifer syndrom), men oftere påvist ved endoskopi. Forandringene i spiserør mucosa er karakterisert ved hyperemi, sjelden funnet fibrinøs raid, erosjoner og sår. Erosive og ulcerøs øsofagitt bp kan føre til kronisk blodtap, noen ganger blod i oppkastet. resultatet er en vedvarende blodtap, jernmangel anemi. Men de fleste barn med endo skopisk undersøkelse viste ikke noe synlig tegn på inflammasjon, men den sistnevnte kan påvises ved morfologisk undersøkelse av esophageal biopsier.

Åndedretts manifestasjoner av GERD kan omfatte apné, hoste, obstruktiv luftveis sykdom, aspirasjon lungebetennelse.

GER surt innhold, som påvirker reseptorene til mellom- og øvre tredjedel av spiserøret, fører i flere tilfeller til refleksjon larynx-spasmer, manifestert apné. Laryngospasme, som oppstår ved slutten av utåndingsfasen, kan forårsake alvorlig hypoksi og plutselig dødssyndrom. GER identifiseres som regel med ubehag, der apné oppstår under oppvåkning.

GER forårsaker ikke bare apné, men også refleksbronkospasme, med angrep av bronkial obstruksjon observeres oftere om natten.

Aspirasjon av syre eller mageinnhold kan være komplisert ved lungebetennelse, mens barn ofte har en tidligere vedvarende hoste om natten eller en oppvåkning ledsaget av laryngospasme. Lungebetennelse har vanligvis et forlenget eller tilbakevendende kurs

Sjeldnere vnepischevodnye manifestasjoner av GERD - en unormal hjerterytme (som et resultat av vistsero-visceral refleks påvirkninger), ENT-pas Tologoi (nasopharyngitis, otitis media).

Komplikasjoner. GERD kan kompliseres ved blødning fra erosjoner (vanligvis skjult), esophageal strikturer og esophageal forkorting av spiserøret Bar Rhett (erstatning av stratifisert plateepitel i den distale spiserøret på en sylindrisk - mage eller tarm epitel).

Diagnosen. For diagnostisering av GERD, røntgen, endoskopiske metoder, pH-overvåkning i spiserøret, blir esophageal manometri brukt. I motsetning (med bruk av barium) spiser esofagus og mage i disse barna, blir bariumovergangen i barnets horisontale posisjon og retrogradisk overføring av den fra magen til spiserøret notert. Fraværet av radiologiske endringer utelukker ikke tilstedeværelsen av GER.

Endoskopisk undersøkelse gjør det mulig å se en gapende cardia og tegn på spiserør, for å vurdere alvorlighetsgraden og omfanget, for å ta en målrettet biopsi. Mulig GERD uten esophagitt.

Manometri og pH-overvåkning er de mest nøyaktige og informative metoder som tydeliggjør arten av motoriske forstyrrelser i spiserøret, samt graden og varigheten av forsuring av spiserøret. De er gullstandarden i diagnosen GERD.

Behandling av GERD begynner med å berolige foreldrene og korrigere dietten. Grunnlaget for diettterapi er å redusere mengden mat og øke densiteten. Barnet er matet fraksjonalt ved å dividere det daglige volumet av mat med 8-10 matvarer. Bruk spesielle blandinger med fortykningsmidler, som inkluderer risstivelse (en blanding av Lemolac) eller gluten av karob feber - tyggegummi (blanding Frisov, Nutrilon-AR). Inntaket av den medisinske blandingen kan fullføre hver amming eller fullstendig fylle barnets ernæringsmessige behov ved kunstig fôring. Med utilstrekkelig effektivitet av terapeutiske blandinger benyttes posisjonsbehandling. Det anbefales å plassere barnet på baksiden eller høyre side på et spesielt anti-reflux skjerm med en hevet 3 0 ° hodeend. Legg babyen i en halv vertikal stilling (i en vinkel på 60 °).

Medikamentell terapi er foreskrevet med utilstrekkelig effekt av posisjons- og diettbehandling. Det er rettet mot å styrke tonen i hjertefinkteren, fremdriftsbevegelser i spiserøret og akselerere tømmingen av magen. Foreskrive medikamenter som virker på serotonin-reseptorer og fremmer frigjøring av acetylkolin -, dopamin reseptor blokkere (cisaprid 0,5 mg / kg / dag i 3 doser.): Domperidone (Motilium) - 1 - 2 mg / kg / dag. eller metoklopramid (cerukal, raglan) - 1 mg / kg / dag. i 3 doser 30 minutter før fôring. For å beskytte den øsofageale mucosa ved ezofa rund administrert antacid gel (topalkan, maalox, aluminiumfosfatgel) i 1/2 timer. L. 5-6 ganger daglig etter fødselen. I alvorlige erosiv øsofagitt ulcerøs former for å redusere syreproduksjon i maven kan tildele antisekretoriske midler (ranitidin, famotidin, omeprazol). Vanligvis bruk av H2-blokkere histamin ranitidin, som kan gis oralt 2 mg / kg hver 8. time eller intravenøst ​​(startdose på 0,25 mg / kg og deretter 0,05 mg / kg / time). Legemidlet er ikke foreskrevet for nyresvikt.

Sekundær apnea, laryngospasmer angrep, tilbakevendende lungebetennelse, blodmangel forårsaket av gjentatte blødninger fra spiserøret, og esophageal innsnevring og forkortelse kan være indikasjoner for kirurgisk behandling (fundoplication) som også brukes i fremstøt ERT i fravær av virkningen av konservativ terapi.

esophageal achalasia - svikt avsløre brudd NPC neholi-nergicheskoy utført og ikke-adrenerg innervasjon. Dette kan skyldes: 1) medfødt fravær eller mangel på nevronale ganglia intra (auerabahova) plexus i den distale spiserøret eller 2) ødeleggelse av cellene med eksterne eller interne faktorer eller perinevral sklerose. Lokal mangel på NO-produksjon er bevist. Samtidig diskuterte det mulig rolle infeksjoner - cytomegalovirus og herpes simplex. Når achalasia forstyrret vennlig NPC åpning med å svelge, er det atoni eller dyskinesi i spiserøret langs hele dens lengde. Mat henger over spastiske cardia, og gradvis øker utvidelsen av spiserøret.

Klinisk bilde. Spiserøret i spiserøret har vanligvis manifestasjoner hos voksne. En gjennomgang av 67 pediatriske tilfeller viste at i 5,3% av barna manifesterte sykdommen seg i 1 måned. livet. Hovedsymptomet hos spedbarn er oppkast under fôring med ferskt spist melk uten blanding av mageinnhold, noen problemer med å svelge, noe som gir inntrykk av at babyen kvalt med mat. Som et resultat av gjentatt aspirasjon, kan bronkitt, gjenoppstå lungebetennelse i barnet. Veidede økninger er underproduktive.

Achalasia kan være en integrert del av syndromer arvet av et autosomalt recessivt trekk, og kombineres med:

døvhet, vitiligo og alacrimia og muskel svakhet;

kalsifisering, Raynauds syndrom, sclerodactyly, telangiectasias (CREST syndrom).

Diagnose er radiografisk: kontrasten studien yo-dolipolom eller barium sett kjegleformet innsnevring av spiserøret under membranen i form av muse-hale, hale reddik, invertert flammen, jevn utvidelse av spiserøret, ukoordinerte peristaltikk dens evakuering forsinkelse, og deretter under vekten av den samlede masse - dip - Flytende suspensjon i magen. Når endoskopi spiserøret utvidet, fylt med mat, dens rosa slimhinne uten inflammatoriske endringer i innsats cardia ligner en trakt, men anordningen passerer fritt gjennom denne, stivhet frakoblet.

Behandling. Konservativ terapi er vanligvis ineffektiv, pneumomodiodilatasjon er indikert, i fravær av effekt - kirurgisk behandling (kardio-myotomi). Disse behandlingsmetodene benyttes i en eldre alder.

Pylorospasme - en spasme av pylorens muskler, noe som medfører problemer med tømming av magen. Genesis pilorospazme legger stor vekt på hypertonus sympatiske nervesystemet og hele nervøse lidelser forutgående på grunn av perinatale hypoksisk-urter-tisk CNS. Vanligvis hos barn med pylorospasme er det tegn på perinatal encefalopati, de er dårlig lagt til kroppen. Regurgitations vises i dem fra de første dagene av livet, men i begynnelsen er de svake. Etter hvert som volumet av mat øker, blir emetisk syndrom mer tydelig. Oppkastet gjentas daglig, men frekvensen i løpet av dagen kan variere. Vanligvis er det forsinket, dvs. skjer nærmere neste fôring. Spy er ganske rikelig - krøllet surt innhold uten galle, men volumet overstiger aldri mengden mat spist. Oppkast med pilorospasme kombineres ofte med oppkast, fordi forsinket tømming av magen og økende intragastrisk trykk kan forårsake GER. Barnet, til tross for oppkast, legger til massen, selv om disse økningen er utilstrekkelig, utvikler hypotrofi gradvis. Stolen med pylorospasm forblir normal. Noen forfattere anser pylorospasm i strukturen til GERD som en av dens mekanismer.

Diagnosen. For å klargjøre diagnosen og utelukke pylorisk stenose, blir en kontrastbariumsuspensjon innført i magen gjennom sonden. På radiografiene oppdages ingen patologi, men når undersøkelsen utføres etter 2 timer, kan det oppdages en forsinkelse i evakueringen av kontrastmassen. I endoskopi ser den spasmodiske pyloren seg lukket i form av et gap, hvorimot det er alltid mulig å passere gjennom apparatet, som utelukker de organiske årsakene til pyloroduodenal obstruksjon.

Behandling. Fraksjonal fôring er vist 8 - 1 0 ganger om dagen. Blandinger brukes med fortykningsmidler (Frisov, Nutrilon-AR). Transendoskopisk plassering av sonden i tolvfingertarmen til fôring er mulig.

Tildel beroligende og krampeterapi: atropinsulfat 0,005 mg / kg i.v. 8 ganger med intervaller på 10-15 minutter; holinolitisk ria-ball - 1 mg / kg / dag. i 3 doser i 15-30 minutter før fôring; Medisin Marfans natriumbromid og vendelrot skjær - ved 2,0, belladonna ekstrakt - 12 dråper fortynnet med 100 ml destillert vann, og får 1 ts.. 3 ganger om dagen i 30 minutter før fôring; krampeløsende cocktail: 2,5% løsninger av klorpromazin og Pipolphenum - 1 ml, 0,25% av droperidol løsning - 1 ml av 0,25% novocaine - 100 ml til 1 ts.. 3 ganger om dagen i 30 minutter før fôring.

Når vedvarende oppkast kan administreres parenteralt neuroleptika: 0,4 ml av 2,5% oppløsninger av klorpromazin og Pipolphenum fortynnet i 9,2 ml fysiologisk koksaltoppløsning. I 1 ml av denne oppløsningen inneholder 1 mg aminazin og 1 mg pipolpen, injisert intramuskulært, ved 0,3 ml / kg 2-4 ganger daglig i 30 minutter før tilførsel.

I kombinasjon med GER blir spasmolytisk terapi supplert med utnevnelse av prokinetikk.

Pylorospasm er vanligvis forbigående og løst innen 1-2 uker.

I de første timene i livet kan mekoniumoppkast bli observert som en manifestasjon av svelget mekoniumsyndrom. Sistnevnte er mulig med intrauterin hypoksi og tilstedeværelse av en original avføring i fostervannet. Barn er oftere født i en tilstand av asfyksi, senere oppstår symptomer på aspirasjon lungebetennelse. I nærvær av mekonium i fostervannet, vises magesensing og vasking.

Akutt gastritt hos nyfødte kan BP forårsaket av fordøyelses grunner (plutselig overføring til kunstig ernæring, feilaktig bearbeiding av blandinger), medikamenter (antibakterielle midler, antiinflammatoriske midler, aminofyllin, betegnet innsiden), og infeksiøs (inntak av smittet innholdet av fødselskanalen og fostervann, brudd på hygiene når du bryr deg om et barn, etc.). I alle tilfeller, detaljert analyse av historien gjør det mulig å mistenke en bestemt årsak og eliminere den.

Klinisk bilde. Oppkast og oppkast med akutt gastritt er vanligvis uorden, flere, vanligvis ikke umiddelbart etter fôring. Oppkastets karakter er krøllet melk. Ofte blir diaré observert. Ved vedvarende oppkast kan dehydrering utvikles.

Diagnosen. Å avklare diagnosen kan gjøres ezofagogastroduodeno-Skopje, noe som gjør at du kan angi innholdet i lesjoner av slimhinnen i magesekken. Ved mistanke infeksiøs genese av sykdommer, som vist ved opptreden av toksiske symptomer (feber, slapphet, tap av appetitt, svekket mikrosirkulasjon, etc.) må isoleres i en egen boks barn og en grundig bakteriologisk undersøkelse oppkast og avføring.

Behandling. Hvis det var mulig å finne årsaken til akutt gastritt, er det ekstremt viktig å eliminere det. Det anbefales å vaske magen gjennom sonden, og etter å ha stanset oppkastet - mikrostrålen i isotoniske glukose-saltløsninger (rehydron, oralitt, etc.). I fravær av oppkast, starter respons fra oppløsning av løsningen med ferskt uttrykt ikke-pasteurisert brystmelk: i den første dagen. - 10 ganger 10,0 ml, den andre - 20,0 ml, den tredje - 30,0 ml, 4 - 40,0 ml, 5 - 50, 0 ml. Deretter overføres barnet til 7-gangig fôring og gradvis er næringsinnstillingen tilpasset den fysiologiske normen. På bakgrunn av å begrense mengden ernæring, er behovet for væske suppleret med løsninger av oralitt, regidron, citro-glukosalan. I alvorlige tilfeller foreskrives en infusjonsbehandling med henblikk på rehydrering og korreksjon av elektrolytmetabolismen og CBS. Hvis det foreligger mistanke om infeksiøs genese av akutt gastritt, eller når det kombineres med enteralt syndrom, er egnet antibiotikabehandling foreskrevet.

Oppblåsthet. Funksjonell oppblåsthet og oppkast hos nyfødte kan oppstå med flatulens. Dette øker trykket i bukhulen, forstyrrer evakuering fra magen, reduserer tonen til NPS.

Etiologi. Årsakene til flatulens kan være forskjellige:

Ikke egnet alder for kvaliteten og volumet av mat;

Trykket i bukhulen kan øke med dynamisk tarmobstruksjon på grunn av ulike årsaker, som er gitt i tabell 20.1.

Klinisk bilde. I flatulens er barns generell angst, gråt, dårlig søvn notert. Når du ser på deg selv, blir oppmerksomhet trukket mot oppblåst, perkussjonslyd, over hvilken det er en boksertone. Tilstanden er lettet etter avføring, rensende emalje, innføring av gassrøret. Ofte er det fortynning av avføring, men det kan være forstoppelse. Omrøring av curdled melk, som regel, øker med veksten av meteorisme, vanligvis mer uttalt i ettermiddag, varierer i frekvens og volum. Det er viktig å finne ut årsaken til meteorismen, for å utelukke den infeksiøse genetikken av patologi.

Behandling. Først av alt er det nødvendig å justere fôringen. Hvis barnet er på kunstig fôring, velg en tilstrekkelig

blanding, når du ammer fra kostholdet til en ammende mor, er det nødvendig å ekskludere produkter som forbedrer gassdannelse, røkt mat, krydder. Som et adsorbent kan man bruke smektitt, kolestyramin. Tilordne probiotika, karminative urter (dillvann, kamillebuljong, kummin, mynte, fennikelfrukt). Når uttalt meteorisme foreskriver proserin i en dose på 0,04-0,08 mg / kg 2-3 ganger per dag intramuskulært.

Organisk (misdannelser) form av oppkast. Mens funksjonell oppstøt og oppkast vanligvis ikke utgjør en trussel mot et barns liv, en rekke misdannelser i mage-tarmkanalen, som fører til forstyrrelser i fordøyelses tube patency uansett på hvilket nivå det kan være ledsaget av vedvarende brekkmiddel syndrom som krever rask diagnose og kirurgisk behandling. Disse sykdommene er beskrevet i kapittel XXIII.

Andre dystoni

ICD-10: G24.8

innhold

Definisjon og generell informasjon [rediger]

Synonymer: paroksysmal choreoathetosis, paroksysmal dystonisk choreoathetosis

Paroksysmal dyskinesi er en heterogen gruppe av sjeldne motoriske lidelser manifestert ved unormale ufrivillige bevegelser som blir gjentatt fra tid til annen og siste for en kort tid. Paroksysmal dyskinesi omfatter kineziogennuyu paroksysmal dyskinesi, paroksysmal nekineziogennuyu dyskinesi, paroksysmal dyskinesi utøvelse-induserte syndrom og infantile kramper, og choreoathetosis (kineziogennoy utførelse paroksysmal dyskinesier).

Utbredelsen av paroksysmal dyskinesi er fortsatt ukjent. Globale utbredelsen av paroksysmal dyskinesi kineziogennoy og paroksysmal dyskinesi nekineziogennoy beregnet til 1/150 og 000 million hhv.

Paroksysmal dyskinesi kan være en sporadisk sykdom eller familiær med en autosomal dominant type arv.

Etiologi og patogenese [rediger]

Den nøyaktige etiologien til paroksysmal dyskinesi er fortsatt ukjent. Et antall gener er blitt assosiert med forskjellige former av sykdommen, nemlig genmutasjon PNKD (2q35) kan forårsake nekineziogennuyu paroksysmal dyskinesi, sprovotsiirovannuyu koffein eller alkohol; PRRT2 genmutasjon (16p11.2) identifisert i flere familier med paroksysmal dyskinesi kineziogennoy syndrom eller infantile kramper, og choreoathetosis; mutasjon glukosetransportør SLC2A1 (1p34.2) ble identifisert som årsak til paroksysmal dyskinesi indusert av fysisk stress.

Kliniske manifestasjoner [rediger]

Begrepet er som regel observert i barndommen. Paroksysmal bevegelse hovedsakelig dystoniske og chorea, men kan være å kaste ( "ballistisk"), eller en kombinasjon derav. Samtidig endres ikke bevisstheten. Paroksysmal dyskinesi kan bli klassifisert i henhold til den lengde og tilstedeværelsen av flere faktorer og er således delt opp i: kineziogennuyu paroksysmal dyskinesi, paroksysmal dyskinesi nekineziogennuyu og paroksysmal dyskinesi indusert spenning. Mellom angrep, pasienter har en tendens til å være helt normalt og nevrologisk undersøkelse viser ingen avvik. Syndrom av infantile kramper, og choreoathetose regnes som en skjema kineziogennoy paroksysmal dyskinesi.

Andre dystoni: Diagnose [rediger]

Diagnosen av paroksysmal dyskinesi er hovedsakelig basert på medisinsk historie og klinisk undersøkelse, som oppdager symptomer på dystoni, unormale stillinger og tremor. Nødvendig elektroencefalogram, hjernesøk (databehandling eller magnetisk resonansbilder) og biokjemisk blodanalyse. Diagnosen er bekreftet ved gjenkjenning av kjente patogene mutasjoner.

Differensiell diagnose [rediger]

Paroksysmal dyskinesier kan være sekundær til andre lidelser, for eksempel multippel sklerose, Gutierrez-Aicardi syndrom, myelopati, cerebralt slag, hjerteanfall og hjerneblødning, fokal beslag, encefalitt, radikulopati, hypoparatyroidisme, hypoglykemi, og sympatetisk dystrofi.

Andre dystoni: Behandling [rediger]

Behandling er forskjellig for hver av de 4 subtypene. Angrep kan stoppes med antikonvulsive stoffer, som karbamazepin og fenytoin. Dyp hjerne stimulering kan fungere som et potensielt terapeutisk alternativ for ildfast paroksysmal dyskinesi.

Hyppigheten av anfall reduserer vanligvis med alderen, sykdommen forsvinner ofte helt. Det er ingen langsiktige effekter som reduserer pasientens forventede levetid.

Forebygging [rediger]

Annet [rediger]

Definisjon og generell informasjon

Sandifer syndrom er en paroksysmal dystoniske bevegelsesforstyrrelse assosiert med tilstedeværelse av gastroøsofageal reflukssykdom, og i noen tilfeller med hiatal brokk.

Utbredelsen av Sandifer syndromet er ikke kjent.

Manifestasjonen av sandifer syndrom oppstår vanligvis i barndom eller tidlig barndom. Dystoniske bevegelser er preget av unormal posisjon av hode og hals (torticollis) og sterk bøyning av ryggraden. Episoder varer vanligvis 1-3 minutter og kan forekomme opptil 10 ganger om dagen, og de er vanligvis forbundet med å spise. Det er også oppkast, dårlig appetitt, anemi, epigastrisk ubehag, hematom og unormale øyebevegelser. Reflux-esofagitt er en vanlig manifestasjon av Sandifers syndrom. Disse dystoniske bevegelsene er tydelig knyttet til gastroøsofageal reflux, men den patofysiologiske mekanismen er klart definert til denne dagen. Flere studier har vist at dystoniske kroppsholdning er en unormal refleks i respons til magesmerter forårsaket av gastroøsofageal refluks og spiserørsbetennelse. Noen forfattere har antydet at dystoniske stillinger gir lindring av magesmerter.

Syndrom Sandifera diagnostiseres på grunnlag av en kombinasjon av gastroøsofageal reflux med karakteristiske bevegelsesforstyrrelser. Når en nevrologisk undersøkelse, blir det vanligvis ikke patologier oppdaget. Imidlertid, i fravær av tydelige symptomer på gastroøsofageal reflukssykdom, ofte hos pasienter feilaktig diagnosiruyutsya infantile spasmer, epilepsi eller paroksysmal dystoni.

Tidlig diagnose av syndromet er viktig, siden effektiv behandling av gastroøsofageal refluks (farmakoterapi eller kirurgisk inngrep) fører til oppløsning av motoriske lidelser.

Prognosen for pasienter er god.

Synonymer: Dopaavhengig dystoni, arvelig progressiv dystoni med daglig svingning

Definisjon og generell informasjon

Dopa-sensitive dystoni - en gruppe av neurometabolic sykdommer karakterisert ved dystoni, alvorlighetsgraden av hvilke svinger vanligvis i løpet av dagen og en god respons på levodopa. Dopa-sensitive dystoni omfatter autosomal dominant dopa-sensitive dystoni (DYT5a), autosomal recessiv dopa-sensitive dystoni (DYT5b) og dopa-sensitive dystoni forårsaket av mangel sepiapterinreduktazy.

Utbredelse av dopa-sensitive dystoni i Europa i området fra 1: 1 000 000 og 1: 200 000. Dopa-sensitive dystoni er arvet i en autosomal dominant eller autosomal recessiv, og det kan også være forårsaket av mutasjoner de novo.

Etiologi og patogenese

Dopa-sensitive dystoni er forårsaket av mutasjoner i gener som koder for proteiner, som spiller en viktig rolle i biosyntesen av dopamin. Autosomal dominant dopa-sensitive dystoni forårsaker mutasjoner i genet for GTP-cyclohydrolase 1 (GCH1; 14q22.1-q22.2) - et enzym som er nødvendig for syntesen av tetrahydrobiopterin, tirozingidrolazy kofaktor. Autosomale dopa-sensitive dystoni mutasjoner tirozingidrolazy gen (TH; 11p15.5) - enzym som katalyserer omdannelsen av tyrosin til L-dopa (L-dofu) som er en forløper for dopamin. Dopa-sensitive dystoni skyldes mangel sepiapterinreduktazy indusere mutasjoner sepiapterinreduktazy (SPR, 2p14-p12) - enzymet som også er nødvendig for syntesen av tetrahydrobiopterin.

Dopaavhengig dystoni starter vanligvis i barndommen, oftest med dystonien i nedre ekstremiteter, som fører til abnormiteter i gangen. Vanligvis er dystonien verre om dagen og nærmere på kvelden, og om morgenen, etter søvnen, er det en forbedring. Senere utvikler en del av pasientene Parkinsonisme. I noen pasienter med autosomal dominant patologi er angst, depresjon, søvnforstyrrelser og obsessiv-kompulsive lidelser også notert. Alternativ dopa-sensitive dystoni med autosomal recessiv arv er vanligvis preget av mer alvorlig klinikk - en manifestasjon av det første leveåret og er ledsaget av en generell forsinket utvikling, sentral hypotoni, og encefalopati okulogyre krise.

Med dopaavhengig dystoni oppnås en jevn positiv effekt ved å ta levodopa. Med begynnelsen av behandlingen hos pasienter, er det som regel en signifikant reduksjon i alvorlighetsgraden av symptomer.

I mangel av behandling er pasientene koblet til rullestol.

Moderne konsepter av gastroøsofageal refluks hos barn

AI Khavkin, V.F. Privorotsky

Moskva forskningsinstitutt for pediatrisk og pediatrisk kirurgi, MAPO, St. Petersburg

Av gastroøsofageal reflukssykdom (GERD) refererer til utvikling av et bredt utvalg av lesjoner i spiserøret, så vel som ekstrapischevodnyh manifestasjoner skyldes en patologisk støpt av mageinnhold i spiserøret. Det utvikler seg uansett om morfologiske forandringer forekommer i spiserøret eller ikke. Gastroøsofageal reflukssykdom er den vanligste gastroenterologiske patologien. Dens frekvens i befolkningen er 2-4%. Ved endoskopisk undersøkelse av den øvre GI-kanalen oppdages denne sykdommen i 6-12% av tilfellene.

Fra synspunkt av generell patologi er refluks som sådan en bevegelse av flytende innhold i noen kommunikerende hule organer i motsatt, antifysiologisk retning. Dette kan oppstå som følge av funksjonell svikt i ventiler og / eller sphincter av hule organer, og i forbindelse med endringen i trykkgradienten i dem. Gastroøsofageal reflux (GER) betyr ufrivillig flytende eller kaster av mage- eller gastrointestinal innhold i spiserøret. I utgangspunktet er dette et normalt fenomen observert hos mennesker, og utvikler dermed ikke patologiske forandringer i omgivende organer.

Fysiologisk gastroøsofageal refluks er vanligvis observert etter spising, karakterisert ved fravær av kliniske symptomer, lav varighet av refluks episoder, få episoder med tilbakeløpskjøling under søvn. Foruten fysiologisk gastroøsofageal reflukssykdom ved lengre tids påvirkning av sur maveinnholdet til spiserøret kan oppstå patologisk gastroøsofageal refluks, som oppstår når gastroøsofageal reflukssykdom. Dette forstyrret fysiologiske bevegelsen kymus, som er ledsaget av inn i spiserøret og videre, orofarynks, innhold som kan forårsake skade på slimhinner. For patologisk gastroøsofageal reflukssykdom er karakterisert ved hyppig og langvarig episoder med tilbakeløp observert dag og natt, og gir opphav til symptomer som indikerer tap av esophageal slimhinnen og andre organer. I tillegg kommer den mikrobielle floraen som er ukarakteristisk av det, inn i spiserøret, som også kan forårsake betennelse i slimhinnene.

Patogen i mage-tarmkanalen med bronkial astma (BA) er svært vanlig. I denne patologiske gastroøsofageale refluksen regnes det som en utløser for astmaanfall, hovedsakelig om natten. Choking forbundet med aspirasjon av maveinnhold, først beskrevet av Osler i 1892. Ytterligere studier har begynt et detaljert studium av problemet, og på samme tid innføres begrepet "reflux-indusert astma." Det var en nedgang i luftveiene i luften mot bakgrunnen av halsbrann (en av manifestasjonene av gastroøsofageal reflux), som senere ble bekreftet eksperimentelt. Det bør understrekes at tidligere problemet med forholdet mellom gastroøsofageal refluks og respiratoriske lidelser ble vurdert bare i forbindelse med lungesuging. I de senere årene, viste det den ledende rollen som gastroøsofageal refluks i utviklingen av hjerte- og luftveissymptomer, som inkluderer: refleks bronkospasme, laryngospasme refleks, refleks sentrale apnea og refleks bradykardi.

GER ble først beskrevet av Quinke i 1879. Og til tross for en så lang studietid av denne patologiske tilstanden forblir problemet til slutt ikke løst og ganske relevant. Først av alt skyldes dette et bredt spekter av komplikasjoner som forårsaker gastroøsofageal refluks. Blant dem: reflux esofagitt, sår og strenge i spiserøret, bronkial astma, kronisk lungebetennelse, lungefibrose og mange andre.

De viktigste årsakene til den patologiske gastroøsofageal refluks, en avgjørende faktor i utviklingen av gastroøsofageal reflukssykdom, anses svikt av gastroøsofageal kobling (svikt i den nedre esophageal sphincter, hyppige tilfeller av forbigående relaksasjon av den nedre esophageal sphincter), utilstrekkelig esophageal selvrensing og nøytralisering med saltsyre, patologi i magen, noe som fører til hyppige tilfeller av fysiologisk gastroøsofageal refluks.

Isoler et antall strukturer, noe som gir anti-tilbakeløps mekanisme: phrenic-esophageal ligament mucosa "outlet" (Gubareva fold), stem åpning spiss vinkel konfluens spiserøret til magen (vinkel grenblokk), lengden av den abdominale del av spiserøret. Imidlertid er det påvist at en lukkemekanisme cardia hovedrollen spilles av at NPC, hvor svikt kan være absolutt eller relativ. NPC, eller hjertemuskel jevning, strengt tatt ikke er en autonom anatomisk sphincter. På samme tid, PS representerer en muskel fortykkelse, dannet esophageal muskler er av spesiell nerve, blodstrøm, den spesifikke autonome motoriske aktivitet som gjør det mulig behandlet som en separat NPS morfofunktcionalnoe dannelse. Den største manifestasjon av NPC får en 1-3 års levetid. I tillegg til anti-reflux i øsofagus forsvarsmekanismer mot aggressive mageinnhold inkluderer alkaliserende virkning av spytt og "esophageal clearance", d.v.s. selvrensende ved fremdrifts sammentrekninger. Grunnlaget for dette fenomen er den primære (autonome) og sekundære peristaltikk grunn av svelg bevegelser. Antireflux viktig rolle blant mekanismene er den såkalte "tissue motstand" slimhinne. Det er flere komponenter av den øsofageale vevsmotstanden: predepitelialnaya (slimlaget uomrørt vannlaget, bikarbonationer); epitelstruktur (cellemembraner, intercellulære forbindende komplekser); funksjonell epitel (epitelial transport av Na + / H +, Na + -avhengig Cl- / HSO-3 intracellulære og ekstracellulære buffersystemer, celleproliferasjon og differensiering); postepithelial (blodstrøm, syre-base-balanse av duken).

Gastroøsofageal refluks - er et vanlig fysiologisk fenomen hos barn de første tre månedene av livet, og er ofte ledsaget av den vanlige oppstøt eller oppkast. I tillegg til den underutvikling av den distale spiserøret ved foten av reflux i spedbarn er årsaker som for eksempel lite volum av magesekken og dens sfæriske form, tømming nedgang. I utgangspunktet fysiologiske tilbakeløps har kliniske implikasjoner og passerer spontant når effektiv barriere antireflux gradvis etablert med ende innføring av faste matvarer. Til barn retrograd har kastet mat kan forårsake slike faktorer som en økning i gastrisk volum (stor måltid, omfattende sekresjon av saltsyre, pilorospazm og gastrostasis), horisontal eller hellende stilling av legemet, økt intragastrisk trykk (ved bruk stramme beltene og bruk av gass- drikkevarer). Brudd antireflux mekanismer og vev resistensmekanismer føre til et vidt spektrum av patologiske tilstander som er nevnt ovenfor, og krever passende korreksjon.

Oropharynx er tilstøtende til de første delene av luftveiene og mage-tarmkanalen. Bevegelsen av mat og hemmelighet i dette tilstøtende rommet krever konsistent nevromuskulær kontroll for å forhindre innføring av chyme i trakeobronketreet. Derfor kan en av de feil i luftveiene også være en oral aspirasjon av innholdet under lov av svelge (choking blant bulbær lidelser et al.). Microaspiration prosess som følge av patologisk gastroøsofageal refluks kan føre til utvikling av tilstander slik som kronisk bronkitt, tilbakevendende lungebetennelse, lungefibrose, choking episoder av apnea.

Feil i antirefluxmekanismen kan være primær og sekundær. Sekundær uoverensstemmelse kan skyldes hiatushernie, Pylorusspasme og / eller pyrolusstenos, gastrisk sekresjon stimulerende midler, skleroderma, gastro-intestinal pseudo-obstruksjon, etc.

Trykket i den nedre esophageal sphincter også reduseres under påvirkning av gastrointestinale hormoner (glukagon, somatostatin, kolecystokininagonister, sekretin, vasoaktivt intestinalt peptid, enkefaliner), et antall medikamenter: antikolinergika, koffein blokkere b-adrenoreseptor, nitrater, teofyllin, kalsium-kanalblokkere (verapamil, nifedipin), opiater og matvarer (alkohol, sjokolade, kaffe, fett, krydder, nikotin).

I kjernen av den primære svikt av antireflux mekanismer i små barn, som en regel, er feilregulert aktivitet i spiserøret ved det autonome nervesystemet. Autonom dysfunksjon er mer ofte forårsaket av cerebral hypoksi, som utvikler i løpet av uønskede graviditet og fødsel oppstår. Uttrykt ved den opprinnelige hypotese om årsakene til gjennomføring av vedvarende gastroøsofageal refluks. Dette fenomenet er regnet fra det synspunkt av evolusjonær fysiologi, og gastroøsofageal refluks er identifisert med en fylogenetisk gammel adaptive mekanisme som rumination. Skade til dumpe mekanismen på grunn av fødselsskader fører til funksjoner som ikke er iboende i den menneskelige arten, og iført en patologisk tegn. Forholdet mellom de natal skader i ryggraden og ryggmargen, som oftest i nakken, og funksjonelle tarmforstyrrelser. I studiet av nakkesøylen, blir slike pasienter ofte detektert forvridning av de vertebrale legemer på ulike nivåer, forsinke tidspunktet for ossifikasjon tuberkel fremre bue av den første halsvirvelen, de tidlige degenerative forandringer i form av osteoporose og platispondilii, minst - belastningen. Disse endringene er vanligvis kombinert med forskjellige former av funksjonelle forstyrrelser i fordøyelseskanalen og spiserøret dyskinesi, svikt av den nedre esophageal sphincter, hjertekrampe, bend mage piloroduodenospazmami, duodenospazmami, dyskinesi, tynntarm og tykktarm. 2/3 av pasientene som blir detektert kombinerte former av funksjonelle forstyrrelser: forskjellige typer av tynntarmen dyskinesi med gastroøsofageal refluks og vedvarende pilorospazme.

Tapet på slimhinnens slimhinne kan forekomme en gang i en rekke somatiske, parasittiske, vaskulære og andre sykdommer i barnet. Det skal bemerkes at i gastroenterologi er en isolert lesjon av ett organ mer et unntak enn en regel. Det vil si at identifisering av esophageal lesjonene bør brukes som et påskudd for å søke etter sykdom i andre organer i fordøyelsessystemet og, tvert imot, bør patologi fra fortiden utelukke den kombinerte lesjoner i spiserøret. Slimhinnet i den distale spiserøret påvirkes ofte av kroniske sykdommer i mage og tolvfingertarm: antral gastritt, gastroduodenitt, sårssykdom. For disse sykdommene er preget av stadig økt syreformasjon, som har en effekt på den nedre esophageal sphincter (tabell nr. 2).

Tabell nummer 2. Klassifisering av endoskopiske tegn på GERD hos barn (ifølge I.Tytgat i modifikasjonen av VF Privorotsky og medforfattere).

1 grad. Moderat uttrykt fokal erytem og (eller) frihet i magesekken i spiserøret. Moderate motoriske forstyrrelser i NPC (løfting Z-linje til 1 cm), kort provosere delsum (i en av veggene) prolaps en høyde på 1-2 cm., Redusert LES.

2 grader. Samme + total spyling av abdominal spiserøret med fokus fibrinslør plakk og mulig utseendet av enkle overfladiske erosjoner, ofte lineær form, som ligger på toppen av foldene av slimhinnen i spiserøret. Motorforstyrrelser: klare endoskopiske tegn på NKV, total eller subtotal provosert prolapse til en høyde på 3 cm med mulig delvis fiksering i spiserøret.

3 grader. Det samme + spredningen av betennelse i thoracic esophagus. Flere (noen ganger sammenslåing erosjon), ligger ikke sirkulært. En økt kontakt sårbarhet av slimhinnen er mulig. Motorforstyrrelser: samme + merket spontan eller provosert prolaps over membranets ben med mulig delvis fiksering.

4 grader. Spiserørets spiserør. Barretts syndrom. Stenose i spiserøret.

En av de alvorlige komplikasjoner av kronisk hepatitt, cirrhose, milten venetrombose, og noen sjeldne sykdommer (Brill-Simmersa sykdom, Budd-Chiari syndrom) er portal hypertensjon, som er basert på krenkelse av blodstrømmen fra portvenen system. Resultatet er esophageal dilatasjon som vybuhayut i lumen av stammer og noder, kombinerte små vaskulære nervefletninger. Permanent venøs stasis forårsaker forstyrrelse av trofisme av slimhinnen og hele veggen i spiserøret, som fører til atrofi og dilatasjon av spiserøret og utseendet av gastroøsofageal refluks. Patologiske forandringer i mage-tarmkanalen organer iboende og bestemte former for systemiske sykdommer i bindevev. De mest entydige kliniske og morfologiske endringer i spiserøret som finnes i sklerodermi, dermatomyositt, periarteritis nodosa, systemisk lupus erythematosus. I noen tilfeller, endringer i spiserøret i systemiske bindevevssykdommer forut alvorlig klinisk symptomatologi av den underliggende sykdom, virke som forløpere. De fleste av spiserøret endringene skjer i systemisk sklerose. Deres frekvens er 50-84%. Bly esophageal patogenetiske mekanisme i denne sykdommen er den nedsettelse av motorisk funksjon. I de tidlige stadiene er det forårsaket av vasomotoriske forstyrrelser i fremtiden - muskelatrofi. Først av alt forstyrret peristaltikk, og deretter - muskeltonus.

En typisk manifestasjon er gastroøsofageal reflux i tilfelle av cystisk fibrose. Dette skyldes en rekke faktorer:

  • et brudd på funksjonene i magen: reduserer tømmingen av magen, øker produksjonen av HCl og nedsatt motorfunksjon;
  • luftveissykdommer: en sekundær økning i intra-abdominal trykk under hosteangrep;
  • fysioterapi: Postural drenering kan stimulere gastroøsofageal refluks hos enkelte pasienter.

Når syndrom Sandifer I, som forekommer i barn som er yngre enn 6 måneder, gastroøsofageal refluks kombinert med kortvarige toniske kontraksjon av den øvre lem spenning i nakkemusklene og helningen av hodet (I skriv) eller når gastroøsofageal refluks forårsaket av tilstedeværelsen av diafragmahernie (II type). Disse fenomenene blir vanligvis observert etter å ha spist. Spesifikk epileptisk aktivitet på EEG er fraværende. I dette tilfellet medfører behandling av gastroøsofageal refluks en forbedring.

Som nevnt tidligere er en av de mest formidable komplikasjonene av gastroøsofageal reflux mikroaspirasjon av mageinnholdet i luftveiene. Aspirasjon grunn av gastroøsofageal refluks, i noen tilfeller kan være en årsak til lungebetennelse, lunge abscess og krybbedød, basert ofte ligger sentral apné eller refleks bronkospasme. I tillegg ble forholdet mellom gastroøsofageal refluks og refleksbronkospasme, som er realisert i forbindelse med økt påvirkning av vagusnerven, notert.

Mekanismen for mikroaspirasjon har vært av interesse for forskere i mange år. Beskyttelse mot lungesuging inkluderer koordinering av svelgningsrefleksen og lukking av glottis under svelging. Tilstanden til øvre esophageal sphincter, esophagus peristaltikk bestemmer utviklingen av mikroaspirasjon i gastroøsofageal reflux. Ved øyeblikkelig langvarig kontakt med det kastede innholdet, kan skade på slimhinnene i luftveiene, som fører til utvikling av bronkospasmer, økt sekresjon av bronkialtreet. Med forbigående kontakt av aspirert innhold er stimulering av hostrefleksen mulig. I utviklingen av hoste i dette tilfellet spiller involvering av bestemte farynale reseptorer en rolle.

Mikroaspirasjon er en av de mulige komponentene i mekanismen for utvikling av refluks-indusert astma. Det er imidlertid vanskelig å dokumentere dette. Radioisotop-skanning viste seg å være en informativ metode for å oppdage mikroaspirasjon. Ifølge noen forfattere er den mest signifikante i dannelsen av GER-indusert astma refleksmekanismen for utviklingen av astmaanfall. En økning i antall patologiske reflukser på bakgrunn av en økning i intragastrisk sekresjon av HCl (henholdsvis Circadian-rytmer av saltsyreproduksjon) foregår hovedsakelig mellom 0 og 4 am. Det kastede aggressive innholdet forårsaker stimulering av vagale reseptorene i den øvre delen av spiserøret refleksivt, hvilket induserer en bronkokonstriktor effekt (se figuren).

Ved bruk av esophageal pH-Metry har det blitt demonstrert øket hyppighet av refluks medfører astma hos astmatiske pasienter. Det var en signifikant reduksjon i blodoksygenmetning og forsert ekspiratorisk volum i ett sekund i pasienter med astma ved tilbakeløp distale esophagus svak HCl-løsning, og ved tilbakeløps distale esophagus syreløsning var en økning i luftveismotstanden. bronkokonstriksjon effekt er mer uttalt i pasienter med refluks øsofagitt, som indikerer viktigheten av esophageal mucosa inflammatorisk prosess i patogenesen av astma-anfall. Data på alvorlighetsgraden bronkokonstriktoreffekten i pasienter med refluksøsofagitt kan indikere mulig involvering i patologiske mekanisme av vågale reseptorer i nærvær av esophageal mukosal inflammatorisk prosess. Flere forfattere har antydet nærværet av spesifikke reseptorer skade esophageal mucosa, såkalte nociseptorer. Denne teorien kan formentlig forklare hvorfor fysiologisk refluks ikke fører til hoste og angrep av kvelning. Som følge av gastroøsofageal refluks hoste til en viss grad kan betraktes som aktiveringen av pulmonale forsvarsmekanismer. Imidlertid fører den hoste til økt intratoraksialt trykk, forverrer de patologiske tilbakeløp og re-start av mekanismen for aktivering av vågale reseptorer. Foreslått mekanisme av reflux-indusert bronkokonstriksjon følgende: esophageal reseptorer i respons til støping av mageinnhold, aktiverer refleksbuen - vågale afferente kjerne av vagus-efferente fibre. Virkning på bronkial-treet vises som en refleks hoste eller bronkospasme.

Patologisk gastroøsofageal refluks i barn med bronkial astma, i henhold til forskjellige forfattere, er oppdaget i 25-80% av tilfellene (avhengig av kriterier som er benyttet for å identifisere tilbakeløp), på et vesentlig lavere påvisningsgrense i kontrollgruppen. Gastroøsofageal refluks ofte diagnostisert hos barn med uttalt symptomer på nattlige astma. Dette er fordi koke av mageinnhold om natten syre fører til en lengre virkning på spiserøret slimhinnen (på grunn av plasseringen av barnet på baksiden, noe som reduserer mengden av spytt og svelgebevegelser) og gir bronkokonstriksjon grunn av gjennomføring og microaspiration neuroreflex mekanisme. Ifølge forskning S.Orenstein, foruten bronkospasme gastroøsofageal refluks kan være årsaken til laryngospasmer, etterfulgt av utviklingen av søvnapné, tungpustethet og krybbedød. Dette fenomenet blir observert oftere hos små barn. Laryngospasmer, utvikler vanligvis plutselig, blokkerer gjennomtrengning av luft inn i luftveiene. Dette manifesterer obstruktiv søvnapné, hvor luftstrømmen til lungene avviklet, til tross for fortsatt respiratoriske innsats. Ufullstendig laryngospasmer luft kommer inn i luftveismotstanden og avsmalnende strupehode implementert som stridor. I små barn enn refleks obstruktiv søvnapné forårsaket av gastroøsofageal reflukssykdom, og det er en refleks sentral apnea. Forholdet mellom den sentrale mekanismen for apné hos spedbarn med tilstanden av den øvre mage-tarmkanalen sier at under mating av barn med suging og svelg oppstår holde pusten, som kan nå unormal varighet. Afferente impulser med strupehodet og nesesvelg overlegne laryngeal nervereseptorer som grenser orofaringsom kan forårsake kombinert med svelging sentral apnea.

Således, fra det foregående at gastroøsofageal refluks kan være årsaken til et stort utvalg av respiratoriske forstyrrelser, på grunn av både den direkte virkning av sure mageinnhold, og neuroreflex mekanismer. På den annen side, respiratoriske forstyrrelser kan i seg selv være årsaken til gastroøsofageal reflukssykdom, hvis de påvirker noen av de antireflux mekanismen (økt mage trykk og redusert intratoraksialt trykk). For eksempel stiger abdominal trykk når tvungen utånding er forårsaket av hoste eller kortpustethet. Intratoraksialt trykk synker under påvirkning av forsert ekspiratorisk stridor under eller hakking (så stridor og hikke, muligens forårsaket av gastroøsofageal refluks, kan i sin tur øke ekspresjonen av reflux).

Det kliniske bildet av gastroøsofageal reflukssykdom hos barn kjennetegnes av vedvarende oppkast, opphissning, erctation, hiccough, morgenhud. I fremtiden blir slike symptomer som bitterhet i munnen, halsbrann, brystsmerter, dysfagi, nattsnormering, problemer med pusteproblemer, skade på tannemalje tilsatt. Som regel observeres slike symptomer som halsbrann, brystsmerter, nakke og rygg allerede med inflammatoriske endringer i slimhinnens slimhinne, dvs. med refluksøsofagitt. Det er nyttig å finne ut hvilke faktorer som forsterker eller svekker symptomene på refluks: kroppsposisjon, spisevaner, bruk av medisiner. Mange forfattere understreker at reflux esofagitt er årsaken til smerte som ligner angina pectoris, men ikke forbundet med hjertesykdom. Denne manifestasjonen av refluksøsofagitt er karakterisert ved utseendet av smerte i kroppens horisontale stilling og lindring av smerte ved inntak av antacida.

De såkalte vnepischevodnym manifestasjoner av gastroøsofageal reflukssykdom omfatter tilbakeløp laryngitt, faryngitt, otitis media, hoste natt. I 40-80% av tilfellene av gastroøsofageal reflukssykdom er registrert hos astmatiske pasienter. En funksjon av strømningen av gastroøsofageal reflukssykdom i bronkial astma er en overvekt av symptomer på pulmonale manifestasjoner esophageal patologi. I noen tilfeller kan pasienter indikerer at den økte utslag av gastrointestinal sykdom forutgås av en forverring av astma. Ofte en sen middag, kan rikelig mat provosere dyspepsi (halsbrann, raping og D. osv.), Og deretter utvikling av anfall av åndenød. Spesiell oppmerksomhet bør rettes mot tilstedeværelse av sykdommer, som er bakgrunnen for gastroøsofageal reflukssykdom, som inkluderer kronisk gastritt, kronisk duodenitt, gastrisk ulcus og duodenal ulcus, kronisk kolecystitt, pankreatitt og andre. Forsiktig pasient utspørring, analyse av medisinsk historie gjør det mulig å velge riktig diagnose taktikk og behandling.

Blant de instrumentelle diagnostiske metodene er 24-timers pH-metriske og funksjonelle diagnostiske tester (spiserøret) den mest informative. Kombinasjon av disse fremgangsmåter gjør det mulig å evaluere konsistensen av den nedre esophageal sphincter av en pasient for varigheten av den sure og alkaliske fase og i den kile orto trykket i esophageal-gastrisk veikryss. Det er også mulig å gjennomføre farmakologiske tester, spesielt innføring av alkaliske og sure oppløsninger for å evaluere intensiteten og graden av kompensasjon tilbakeløps antireflux mekanismer. Også gastroezofagalnogom diagnose av refluks i barn er av stor verdi og rentgenofunktsionalnye radioisotop studier, som inkluderer vann-siphon test eller lasten fra gassdannelsesblandingen. Samtidig utelukker ikke utarbeidelsen av normale røntgenbilder av tilstedeværelsen av tilbakeløp. I de senere år er metoden for ekkografi brukt til å oppdage gastroøsofageal reflux.

Den "gullstandard" for diagnostisering av refluksøsofagitt i dagens stadium er esophagogastroduodenoscopy med en målrettet biopsi av spiserørslimhinnen. Endoskopisk metode gjør det mulig å avsløre ødem og hyperemi i spiserørslimhinnen, dets erosive ulcerative lesjoner. Histologisk undersøkelse av biopsiprøven gjør det mulig å nøyaktig bestemme tilstedeværelsen og alvorlighetsgraden av den inflammatoriske prosessen i esophageal mucosa. Ezofagotonokymografiya (manometri) brukes til å vurdere tonen til NPC og tilstanden til motorfunksjonen i magen. For tiden brukes en datastyrt måling av tonen til NPS. Manometrisk trekk gastroøsofageal refluks Spiserøret er å endre innholdet av kuttene og den kontraktile kompleks (minsking av amplitude, lengre forkortelser uregelmessig form sammentreknings kompleks). 24-timers esophageal pH-måling gjør det mulig å identifisere det totale antall tilbakeløps episoder i løpet av natten og deres varighet (normale verdier 5,5-7,0 pH spiserøret utgjør, i tilfellet av tilbakeløps - mindre enn 4). GERD diagnostiseres bare hvis det totale antall episoder av gastroøsofageal refluks i løpet av dagen er mer enn 50 eller totalvarigheten av reduksjonen i pH i spiserøret til 4 eller mindre overstiger 1 time. Sammenligning av resultatene fra undersøkelsen pasient dagbok dataposter (registrering måltidsperioder medisiner, tid for forekomst av smerte, halsbrann og lignende. D.) For å vurdere rollen til tilstedeværelsen og alvorligheten av en patologisk refluks i forekomsten av forskjellige symptomer. Tilstedeværelsen av flere sensorer (3-5) gjør det mulig å avsløre varighet og høyde av støping, noe som er informativt når det gjelder studiet av refluksinducert pulmonal patologi. PH-overvåkning kan utføres i forbindelse med andre metoder for forskning, som for eksempel evaluering av funksjonen av ekstern respirasjon, polysomnografi. En informativ metode for å oppdage gastroøsofageal reflux er også esophageal scintigraphy. For testing utføres bruk av kolloidalt sulfat-technetium. Testen anses sensitiv og spesifikk. Forsinkelsen i spiserøret av isotopen i mer enn 10 minutter indikerer en bremsning av spiserøret. I tillegg er testen informativ for vurdering av evakuering av mageinnhold. I en rekke tilfeller gjør metoden det mulig å fikse refluks-indusert mikroaspirasjon. løser spiserør radiografi støpekontrastmiddel fra magen i spiserøret lumen, tilstedeværelse av hiatal brokk.

Terapi av gastroøsofageal reflukssykdom, vurderer multikomponent-naturen til dette patofysiologiske fenomenet, er komplekst. Den inkluderer diettterapi, postural, narkotika- og ikke-farmakologisk terapi, kirurgisk korreksjon (den såkalte "step-therapy"). Valget av en behandlingsmetode eller en kombinasjon derav utføres avhengig av årsakene til tilbakeløp, graden og omfanget av komplikasjoner. Tidlig diagnose og tilstrekkelig behandling av gastroøsofageal reflukssykdom kan også redusere hyppigheten av astmaanfall og forbedre livskvaliteten hos pasienter med bronkial astma.

De grunnleggende prinsippene for konservativ behandling av refluksøsofagitt inkluderer:

  • anbefaling av pasienten en viss livsstil og diett
  • administrasjon av legemidler som undertrykker gastrisk sekresjon (antacida, adsorbenter);
  • utnevnelse av legemidler som stimulerer evakueringsfunksjonen i fordøyelseskanalen (prokinetikk);
  • Bruk av legemidler som har en beskyttende effekt på slimhinnens slimhinne.

Den første behandlingsfasen er postural terapi. Det tar sikte på å redusere graden av refluks og bidrar til å rense esophagus fra mageinnhold, redusere risikoen for spiserør og aspirasjon lungebetennelse. Feeding babyen bør finne sted i en sitte stilling i en vinkel på 45-60 °. Denne hellingsvinkelen kan støttes ved bruk av stropper og en stol med en stiv rygg. Hvis du bærer et barn i vertikal stilling etter fôring i kort tid, er det helt ubrukelig. Postural behandling må opprettholdes gjennom dagen og natten som når de trigges rensing lavere esophageal aspireres fra på grunn av mangel på peristaltiske bølger (forårsaket av den handling av svelging) og den nøytraliserende effekt av spytt.

I fravær av effekten av postural terapi, anbefales pasienter kosttilskudd. Ifølge forskerne er det tilrådelig å bruke kondensert eller koagulert mat. Dette kan oppnås ved å tilsette koagulanter, slik som carrageenanpreparatet Nestargel, inn i formelen. Dette stoffet har store fordeler i forhold til tilsetning av korn, siden den er uten næringsverdi, og dermed er det mulig å unngå uønsket tilsetning av kalorier. Foreldre må advares om at Nestargel er årsaken til en vanlig avføring, som kan gjøre det nødvendig å midlertidig avbryte legemidlet.

Carob gluten (tyggegummi) er en gel som danner et kompleks av karbohydrater (galaktomannan). Den er utarbeidet av frø av hvit akacia, som vokser i en rekke middelhavsland. Acacia gluten, i motsetning til frokostblandinger og ris buljonger, har en avføringsvirkning på grunn av den fibrøse strukturen. Det har heller ingen næringsverdi, fordi den ikke hydrolyseres av enzymer i fordøyelseskanalen.

I de senere årene er ferdiglagd spedbarnsformel blitt utviklet, inkludert karob gluten lim (tyggegummi) - "Frisov" og "Nutrilon", etc., og "Samper" som inneholder amylopektin. For eksempel er "Frisov" en ferdigblanding som inneholder 6 g karobgluten per 1 liter. Effekten av å bruke "Frisovoma" hos barn med gastroøsofageal refluks, ifølge våre data, observeres på 10-14 dagene. I tillegg er det tilrådelig å anbefale hyppige fraksjonelle måltider i små porsjoner.

Det bør understrekes at den fortykkede maten ikke kan anvendes i pasienter med øsofagitt, som fremming brutt spiserøret kan redusere rensing av sistnevnte fra den kondenserte tilbakeløpsmateriale. For eldre barn gir generelle anbefalinger om kosthold og kosthold hyppige og delte måltider (5-6 ganger om dagen), mottak av mekanisk og kjemisk sparing mat. Det siste måltidet skal være senest 3-4 timer før sengetid. Det er nødvendig å unngå å spise mat som øker gastroøsofageal reflux (kaffe, fett, sjokolade, etc.). Når det uttrykkes refluks, anbefales det å ta maten stående og etter måltidene å gå i en halv time. Ubetinget fordel er å nekte pasienter fra sigaretter og alkohol, som har en negativ effekt på slimhinden i spiserøret. Tatt i betraktning at utviklingen av gastroøsofageal refluks bidrar til en viss stilling av legemet, er det tilrådelig å sove på sengen er hodeenden hevet med 20 cm.

Bruk av antacida hos barn er klinisk begrunnet på grunn av deres nøytraliserende effekt. Hos små barn har alginat-antacidblandingen "Gaviscon" vist seg å være godt etablert. Det er foreskrevet for 10 ml etter fôring og om natten. I magen, danner dette preparat en viskøs gel-inflammatorisk antacid som flyter som en flåte på overflaten av mageinnholdet og beskytter mucosa esophageal avdampet fra aggressive mageinnhold.

Barnets "Gaviscon" er egnet for blanding med en melkeformel for flaskefôring. Også fra preparatene av denne gruppen fortjener Maalox og Fosfalugel (1-2 pakker 2-3 ganger om dagen, for eldre barn) spesiell oppmerksomhet. Høy effektivitet ved behandling av gastroøsofageal refluks har "Smecta" (1 pakke 1-3 ganger daglig). Vanligvis blir medisinene tatt 40-60 minutter etter å ha spist, når halsbrann oppstår oftest, retrosternal ubehag.

Formålet med antisekretorisk behandling av gastroøsofageal reflukssykdom er å redusere skadelig effekt av surt mageinnhold på slimhinnen i slimhinnene. Utbredt bruk av blokkere av H2-reseptorer ("Ranitidine", "Famotidine"). Tallrike kliniske studier har vist at helbredelse av esophageal mucosa forekommer i 65-75% av tilfellene med et 8 ukers behandlingsforløp. Ranitidin (150 mg) og Famotidine (20 mg) er foreskrevet en gang daglig etter middagen (senest kl 20:00). I lang tid brukes narkotika i en halv daglig dose for å forhindre forverring av sykdommen. Ifølge den antisekretoriske effekten er blocker Na +, K + -ATPase omeprazol ("Losek") overlegent med andre legemidler. Ved å hemme protonpumpen gir Losek en uttalt og langvarig undertrykkelse av sur magesekresjon. Legemidlet er blottet for bivirkninger, da det i aktiv form eksisterer bare i parietalcellen. "Losek" ordineres vanligvis i en daglig dose på 10 mg i 3-4 uker og om natten. I noen tilfeller er det behov for destinasjonssyntesehemmere saltsyre og små barn, "Ranitidin" ( "Zantac") og / eller "Famotidin" i en dose på 5,10 mg / kg til å motta hver 6. time, med siste dose over natten.

De mest effektive anti-reflux stoffer, som for tiden er i bruk hos pediatriske pasienter er dopamin-reseptor-blokkere - prokinetiske, både den sentrale (hjerne ved chemoreceptor sonen) og det perifere. Disse inkluderer metoklopramid og domperidon. Den farmakologiske virkningen av disse stoffene er å forbedre antropiloricheskoy motilitet, som fører til en akselerert evakuering av mageinnhold og økende nedre øsofageale lukkemuskel tone. Imidlertid, med utnevnelsen av "Cerukal", spesielt hos små barn i en dose på 0,1 mg / kg 3-4 ganger daglig, observert vi ekstrapyramidale reaksjoner. Vi har også beskrevet en allergisk reaksjon i form av ødem i tungen og tilfelle av agranulocytose.

Mer foretrukket i barndommen er en dopaminreseptorantagonist - Motilium. Dette stoffet har en utbredt antirefluxeffekt. I tillegg, når det brukes, er det nesten ingen ekstrapyramidale reaksjoner hos barn. Også positiv påvirkning av "Motilium" ble avslørt med forstoppelse hos barn: det fører til normalisering av avføringsprosessen. "Motilium" er foreskrevet i en dose på 0,25 mg / kg (i form av suspensjon og tabletter) 3-4 ganger daglig i 30-60 minutter før måltider og ved sengetid. Det kan ikke kombineres med antacida preparater, siden et surt medium er nødvendig for dets absorpsjon, og med antikolinerge legemidler som nøytraliserer effekten.

En lovende legemiddel for behandling av dyskinetiske forstyrrelser i mage-tarmkanalen generelt og gastroøsofageal refluks i særdeleshet er cisaprid ( "Prepulsid", "koordinaks"). Grunnlaget for den farmakologiske virkning av medikamentet er stimulering av frigjøringen av acetylcholin fra presynaptiske nerve-membraner ved mezenterialnogo pleksus av tarmen, noe som øker kinetikken av fordøyelseskanalen. Spedbarn og småbarn "Cisaprid" foreskrives i gjennomsnitt 0,2 mg / kg for 3-4 ganger daglig. For eldre barn, er legemidlet foreskrevet i en daglig dose på 15-40 mg i 2-4 opptak.

Til slutt vil jeg igjen understreke at behandling av gastroøsofageal refluks, gitt deres multikomponent-natur, er en ekstremt vanskelig oppgave. Og for å løse det trenger du en detaljert undersøkelse av et sykt barn, finne ut årsakene til forekomst av refluks i hvert enkelt tilfelle og nøye utvalg av ulike behandlingsmetoder.

Top