logo

Fokal epilepsi - denne typen epilepsi, hvor epileptiske anfall er forårsaket av en begrenset og tydelig lokalisert son av økt paroksysmal aktivitet i hjernen. Ofte har en sekundær natur. Det manifesteres av delvise komplekse og enkle epi-paroksysmer, hvor klinikken avhenger av plasseringen av det epileptogene fokuset. Fokal epilepsi diagnostiseres av kliniske data, EEG og MR i hjernen. Antiepileptisk behandling og behandling av kausativ patologi utføres. Ifølge indikasjonene er kirurgisk fjerning av sonen av epileptisk aktivitet mulig.

Fokal epilepsi

Konseptet med fokal epilepsi (PE) forener alle former for epileptiske paroksysmer, fremveksten som er assosiert med tilstedeværelsen i cerebrale strukturer av lokalt fokus på økt epiaktivitet. Ved å starte fokal, kan epileptisk aktivitet spres fra fokuset på excitasjon til det omkringliggende hjernevæv, noe som forårsaker en sekundær generalisering av epipriposisjon. Slike paroxysmer av PE skal skilles fra angrep av generalisert epilepsi med primær diffus natur av eksitasjon. I tillegg er det en multifokal form for epilepsi, der det er flere lokale epileptogene soner i hjernen.

Fokal epilepsi står for ca 82% av alle epileptiske syndromer. I 75% av tilfellene debuterer den i barndommen. Oftest forekommer det mot en bakgrunn av hjernens utvikling, traumatisk, iskemisk eller infeksjonell lesjon. Lignende sekundær fokal epilepsi oppdages hos 71% av alle epileptiske pasienter.

Årsakene og patogenesen til fokal epilepsi

Etiologiske PV faktorer er defekter utvikling av hjernen, som påvirker dets begrensede område (fokal kortikal dysplasi, cerebrale arteriovenøse misdannelser, medfødte cerebrale cyster, etc...), traumatisk hjerneskade, infeksjon (encefalitt, hjerneabscess, cysticerkose, neurosyphilis ), kardiovaskulære sykdommer (myokardial hemoragisk slag), metabolisk encefalopati, cerebral tumor. Grunnen til fokal epilepsi kan opptre ervervet eller arvelige sykdommer i metabolismen av nevroner i visse områder av hjernebarken, som ikke følges av noen morfologiske forandringer.

Blant disse faktorene av fokal epilepsi hos barn er andelen perinatale CNS-lesjoner høy: fosterhypoksi, intrakranielt fødselstrauma, nyfødt asfyksi, intrauterin infeksjoner. Fremveksten av et fokusert epileptogent fokus i barndommen er forbundet med et brudd på modning av cortex. I slike tilfeller er epilepsi av midlertidig aldersavhengig natur.

PV står patofysiologiske substrat epileptogen fokus, som utsondrer flere soner. Epileptogen område svarer til en del av skade morfologiske endringer på cerebralt vev i de fleste tilfeller visualisert ved hjelp av MRI. Initial sone - Denne del av hjernebarken, som genererer epi-nivå. Region av hjernebarken, som oppstår når spent epipristup kalles simptomatogennaya området. Bestemmelsen er også irritativ sone - et område som er kilden til epi-aktivitet opptegnet på EEG interiktal intervallet, og funksjonelle defisit sone - området er ansvarlig for epipristupam relaterte nevrologiske lidelser.

Klassifisering av fokal epilepsi

Spesialister innen nevrologi har en tendens til å skille mellom symptomatiske, idiopatiske og kryptogene former for fokal epilepsi. Med en symptomatisk form er det alltid mulig å fastslå årsaken til forekomsten og å identifisere morfologiske forandringer, som i de fleste tilfeller er visualisert i tomografiske studier. Kryptogen fokal epilepsi kalles også sannsynligvis symptomatisk, noe som innebærer sin sekundære natur. Imidlertid med dette skjemaet blir det ikke påvist noen morfologiske endringer ved moderne metoder for neuroimaging.

Idiopatisk fokal epilepsi oppstår hos pasienter uten noen CNS endringer som kan føre til utvikling av epilepsi. Den er basert kan ligge genetisk bestemt og kanalo- membranopatii, forstyrrelser av modning av hjernebarken. Idiopatisk FE er godartet. Det inkluderer rolandic godartet epilepsi, Panayotopulosa syndrom, barndom occipital epilepsi Gastauts syndrom, godartet infantil episindroma.

Symptomer på fokal epilepsi

Ledende symptom PV - gjentatte partielle (fokale) epileptiske anfall. De kan være enkle (uten tap av bevissthet) og komplekse (ledsaget av tap av bevissthet). Enkle parti epipristupy i naturen er: motor (motor), sensitiv (sensorisk), vegetabilsk somatosensorisk, med hallusinatoriske (hørbar, visuell, olfaktorisk eller smaks) komponent med psykiske lidelser. Kompleks partiell epipristupy noen ganger begynne så enkelt, og så er det en bevissthetsforstyrrelse. Kan være ledsaget av automatiseringer. I perioden etter angrepet er det en viss forvirring av bevisstheten.

En sekundær generalisering av partielle anfall er mulig. I slike tilfeller begynner epipripet som et enkelt eller komplekst fokal, da det utvikler seg, ekspiterer diffusjonen diffus til andre deler av hjernebarken og paroksysm tar en generalisert (klonisk-tonisk) karakter. I en pasient med PE kan forskjellige typer partielle paroksysmer observeres.

Symptomatisk fokal epilepsi, sammen med epiprider, ledsages av en annen symptomatologi som tilsvarer den underliggende hjerneskade. Symptomatisk epilepsi fører til kognitiv svekkelse og nedsatt intelligens, til en forsinkelse i mental utvikling hos barn. Idiopatisk fokal epilepsi er preget av god kvalitet, det er ikke ledsaget av et nevrologisk underskudd og forstyrrelser i mentale og intellektuelle sfærer.

Egenskaper av klinikken, avhengig av lokalisering av det epileptogene fokuset

Temporal fokal epilepsi. Den vanligste formen med lokalisering av det epileptogene fokuset i temporal lobe. For tidsmessig epilepsi er de mest karakteristiske sensorimotoriske angrep med bevissthetstab, tilstedeværelse av aura og automatisme. Gjennomsnittlig varighet av et angrep er 30-60 s. Hos barn dominerer muntlige automatiseringer, hos voksne - automatiseringer etter type gestus. I halvparten av tilfellene har paroksysmer av temporal PV sekundær generalisering. Når lesjonen i den dominante halvkuleens tidlige lobe, blir post-aphasic aphasia notert.

frontal fokal epilepsi. Epi-fokus som ligger i frontalmen, forårsaker vanligvis stereotype kortvarige paroksysmer med tilbøyelighet til serialitet. Auraen er ikke typisk Hyppig observert øyet og rotasjon av hodet, motoriske fenomener uvanlige (kompliserte automatiske gester syklet føtter og m. P.) og emosjonelle symptomer (aggresjon, outcries, eksitasjon). Med fokus i precentral gyrus, er det motorparoksysmer av Jacksonian epilepsi. Hos mange pasienter oppstår epicasiser under søvn.

occipital fokal epilepsi. Med lokalisering midt i occipital lobe epipristupy oppstår ofte med synshemming: forbigående synstap, innsnevring av visuelle felt, visuelle illusjoner, ictal blinking etc. Den vanligste slags ri - synshallusinasjoner som varer opptil 13 minutter..

The Dark fokal epilepsi. Den mørke delen er den mest sjeldne lokaliseringen av det episke fokuset. Det påvirker hovedsakelig i svulster og kortikal dysplasi. Som regel blir enkle somatosensoriske paroksysmer notert. Etter et angrep er kortsiktig avasi eller lammelse av Todd mulig. Når epicaktivitetssonen befinner seg i post-center-gyrus, oppdages sensoriske Jackson-angrep.

Diagnose av fokal epilepsi

Først oppsto delvis ri er en årsak for en grundig undersøkelse, fordi det kan være den første kliniske manifestasjon av alvorlig cerebral patologi (tumorer, vaskulære misdannelser, kortikal dysplasi etc.). I løpet av undersøkelsen fastslår nevrologeren naturen, frekvensen, varigheten, utviklingssekvensen av epiprust. Avvikene som ble avslørt under nevrologisk undersøkelse indikerer FE-symptomatiske karakter og bidrar til å etablere en omtrentlig lokalisering av lesjonen.

Diagnose av epileptisk hjerneaktivitet utføres ved hjelp av elektroencefalografi (EEG). Ofte er fokal epilepsi ledsaget av epi-aktivitet registrert på EEG, selv i interictalperioden. Hvis det vanlige EEG ikke er informativt, utføres en EEG med provoserende prøver og EEG ved angrepstidspunktet. Den eksakte plasseringen av det episke fokuset etableres ved utføring av subdural kortikografi - EEG med installasjon av elektroder under dura mater.

Påvisning av det morfologiske substrat underliggende fokal epilepsi utføres av MR. For å identifisere de minste strukturelle endringene, bør studien utføres med en liten tykkelse på seksjoner (1-2 mm). Med symptomatisk epilepsi, gjør hjernens MR i stand til å diagnostisere den underliggende sykdommen: brennskader, atrofiske og dysplastiske endringer. Dersom unormaliteter i MR ble ikke påvist, ble det etablert en diagnose av idiopatisk eller kryptogen fokal epilepsi. I tillegg kan en PET av hjernen utføres, noe som avslører den hypometaboliske delen av hjernevævet som svarer til det epileptogene fokuset. SPECT på samme sted definerer sonen av hyperperfusjon under et angrep og hypoperfusjon - i perioden mellom paroksysmer.

Behandling av fokal epilepsi

Terapi for fokal epilepsi utføres av en epileptolog eller nevrolog. Det inkluderer valg og konstant mottak av antikonvulsiva midler. Drugs of valg er karbamazepin, valproinsalt derivater til-dere, topiramat, levetiracetam, fenobarbital, etc. Når det fokale symptomatisk epilepsi hovedpoenget er behandling av den underliggende sykdommen. Vanligvis er farmakoterapi effektiv for occipital og parietal epilepsi. Ved tidsmessig epilepsi observeres resistens mot antikonvulsiv terapi etter 1-2 års behandling. Mangelen på effekten av konservativ terapi er en indikasjon på kirurgisk behandling.

Operasjonene utføres av nevrokirurger, og kan både rettes mot fjerning av fokalopplæring (cyster, svulster, misdannelser) og reseksjon av epileptogenesiden. Operativ behandling av epilepsi er tilrådelig med et godt lokalisert fokus på epi-aktivitet. I slike tilfeller utføres fokal reseksjon. Hvis de individuelle cellene ved siden av epileptogene sone også er en kilde til epiaktivitet, er utvidet reseksjon angitt. Kirurgisk behandling utføres under hensyntagen til den enkelte struktur av funksjonelle områder av cortexen, etablert ved hjelp av kortikografi.

Prognose for fokal epilepsi

I mange avhenger avhenger FE-prognosen av sin type. Idiopatisk fokal epilepsi kjennetegnes av et godartet kurs uten utvikling av kognitiv svekkelse. Resultatet er ofte spontan opphør av paroksysmer når et barn når ungdomsårene. Prognosen for symptomatisk epilepsi forårsaker den underliggende cerebrale patologien. Det er mest ugunstig for svulster og alvorlige misdannelser i hjernen. Slike epilepsi hos barn er ledsaget av en forsinkelse i mental utvikling, som er spesielt uttalt i tidlig debut av epilepsi.

Blant pasienter som gjennomgikk kirurgisk behandling, hadde 60-70% ingen eller signifikant reduksjon i epi-paroksysmer etter operasjon. Den endelige forsvinden av epilepsi på lang sikt ble observert i 30%.

Fokal epilepsi hos barn

Hittil er 2/3 av alle epilepsier hos barn tilskrives skade på et bestemt område i hjernen. Nettstedet for lesjonen, som produserer patologisk elektrisk aktivitet, kalles det epileptogene fokuset.

Hva er fokal epilepsi og hva er dens typer?

Begrepet "fokal" i medisin betyr en patologisk prosess knyttet til utbruddet. Fokal epilepsi er således en form for epilepsi som har lokalt forårsaket årsaker og er ledsaget av periodiske angrep. Med andre ord, denne form for epilepsi er direkte relatert til økt elektrisk aktivitet av en bestemt del av hjernen.

Fokal epilepsi kan være:

  • symptomatisk - i dette tilfellet oppstår epilepsi som en komplikasjon som følge av noen sykdom eller kraniocerebral traumer;
  • idiopatisk epilepsi er ikke forbundet med hjerneskade, forekommer som en uavhengig sykdom;
  • kryptogene - i tilfelle at årsakene til epilepsi til tross for undersøkelsen forblir uklare.

Årsaker til fokal epilepsi hos barn

Årsakene til utseendet på et epileptisk fokus er mangfoldige:

  • fødselstrauma;
  • craniocerebral traumer i tidlig barndom;
  • hevelse;
  • iskemisk foci som oppsto som følge av intrauterin hypoksi.

I en stor prosentandel av tilfellene er det umulig å identifisere de sanne årsakene til sykdommen.

Symptomer og tegn på fokal epilepsi

Den viktigste manifestasjonen av epilepsi er anfall med tilstedeværelse av en konvulsiv komponent eller dens ekvivalenter. De spesifikke egenskapene til hver type lokale sykdomsformer avhenger av hjernens område der det skjedde endringer.

Frontal epilepsi

Frontal lobes er ansvarlige for bevegelsens funksjon. Derfor vil anfall forårsaket av frontal fokusere ha en rik motorklinikk:

  1. Typiske fokale anfall assosiert med patologiske effekter på precentral gyrus og andre motor sentre. Vanligvis er dette et enkelt krampaktig angrep uten å miste bevisstheten på siden motsatt fokuset i hjernen.
  2. Hvis den patologiske prosessen påvirker de nedre områdene i cortex, viser det kliniske bildet en kramming av hode og øyne.
  3. Når du fokuserer på fronto-temporale områder er det de såkalte opercular kramper som smatting med leppene, perebiraniya lepper og tunge.
  4. Hvis truffet dårligere frontal gyrus, er det spesifikke språkvansker kalt motor afasi, der barnet forstår alt, men kan ikke snakke.

Avsluttende konvulsiv lammelse Todd - en midlertidig begrensning av bevegelser.

Temporal epilepsi

Det er preget av en aura - en kort lykt eller smakfølelse, etterfulgt av et angrep. Dette skyldes de funksjonelle egenskapene til dette området av hjernen (evnen til å høre, smake og lukte). Temporal epilepsi kjennetegnes av lidelser av bevissthet og sekundær generalisering med overgang til tonisk-klonisk anfall.

parietal epilepsi

Dette området av hjernen er ansvarlig for følsomhet. Angrep med parietal fokus på kortsiktig og ledsages av en følelse av prikking og stikking, prikking, smerte, frustrasjon korrekt oppfatning av kroppen skjema.

Occipital epilepsi

Med fokus i occipitalloben, som er ansvarlig for analysen av visuelle oppfatninger, vises visuelle hallusinasjoner. De kan være enkle - i form av lysknapper, eller komplekse, når pasienten har visjoner som ofte er en fabelaktig og utrolig natur.

Diagnose av fokal epilepsi

Det bør legges vekt på at diagnosen epilepsi skal skje av en spesialist som har spesialopplæring og et sertifikat for pediatrisk epileptologi. Først trenger du detaljert informasjon om anfall. Hvis barnet ennå ikke er i stand til å beskrive sine følelser, skal de nødvendige dataene hentes fra historier fra foreldre og andre vitner.

Pasienten bør undersøkes så snart som mulig etter den første forekomsten av et anfall eller om det er mistanke om det.

Dersom det på lokalt nivå kan ikke pålitelig bekrefte eller avkrefte diagnosen epilepsi, bør barnet sendes til overordnet helsevesenet anlegget eller i et spesialisert senter eller et forskningsinstitutt.

Hovedmetoden, som gjør det mulig å registrere patologiske elektriske potensialer i hjernen, er elektroencefalografi (EEG). Hvis skjemaet er virkelig fokusert, registreres patologisk aktivitet mot bakgrunnen av vanlige bølger fra de berørte områdene av hjernen. Videofiksering av anfall under EEG brukes i tilfelle usikkerhet i riktig diagnose.

Hvis det er mistanke om en epi-profylakse, utføres tomografi nødvendigvis. Ideelt sett er MRT en mer sensitiv metode. Men hvis det er kontraindikasjoner eller en kontroll er nødvendig i en akutt situasjon, er det mulig å bruke beregnet tomografi for å utelukke svulster og forstyrrelser i hjernecirkulasjonen.

Etter alle undersøkelsene skal pasientens slektninger få fullstendig informasjon om diagnose, prognose og beredskap.

Behandling av fokal epilepsi hos barn

Hvis du mistenker en mental retardasjon eller dyp psykisk lidelse, er det tilrådelig å besøke en medisinsk psykolog eller psykiater. Behandling av patologi består i utnevnelse av antiepileptika. De grunnleggende stoffene i dette tilfellet er saltene av valproinsyre. I utgangspunktet foreskrives minimumsdosene, gradvis økes doseringen til effekten starter. Hvis økningen i dosen ikke fører til det forventede resultatet, blir spørsmålet om utnevnelse av en kombinasjon av flere navn på narkotika bestemt. For å hjelpe valproat kommer karbamazepin og lamyktal. Det er nødvendig å justere foreldrene til barnet til behovet for streng overholdelse av regimet for å ta medisiner og anbefale å følge en enkelt produsent, fordi de samme aktive stoffene som frigis på forskjellige farmasøytiske planter, kan ha forskjeller.

Utvikling av barn med fokal epilepsi

Utviklingen av et barn bestemmes av både epilepsi og patologien som forårsaket anfall. Pasienter med traume konsekvenser vil ha dypere psykiske lidelser. Begrensninger av trening kan være forbundet med hyppige angrep, samt en forstyrrelse av kognitive funksjoner: tenkning og husking. I unntakstilfeller bestemmer den medisinske kommisjonen om spørsmålet om hjemmeundervisning.

Typer av fokal epilepsi hos barn, karakteristiske symptomer og behandlingsmetoder

Epilepsi er en nevrologisk sykdom preget av plutselige anfall. Det oppstår på grunn av økt spenning av nevroner. Sykdommen tar ulike former avhengig av fokuset på hjerneskade. Hos barn er fokal epilepsi mest vanlig.

Epilepsi er en svært farlig sykdom, hvor foreldre tydeligvis trenger å kjenne førstehjelpsalgoritmen

Definisjon og mangfold av sykdom

Fokal epilepsi er en type patologi der en lidelse er lokalisert i et spesifikt område av hjernen. Sykdommen skiller seg ut av grunnlag og opprinnelsessted. I stedet for lokalisering av endringer i hjernen utmerker seg tidsmessige, parietale, frontale og occipitale epilepsier. Avhengig av årsakene til starten, er fokal epilepsi delt inn i idiopatisk, symptomatisk og kryptogen:

  1. Idiopatisk fokal epilepsi er medfødt i naturen. I dette tilfellet blir det ikke observert åpenbar skade på strukturen i hjernen. Sykdommen oppstår hos barn under 2 år.
  2. Med symptomatisk epilepsi, blir hjernens arbeid forstyrret etter traumer eller sykdom. Det kan vises flere år etter sykdommen.
  3. Årsakene til kryptogen fokal epilepsi er ikke pålitelig bestemt. Oftest forekommer denne typen sykdom hos personer over 16 år. Når pasienten er kryptogen, observeres symptomene på andre patologier hos pasienten.
Behandling av epilepsi vil avhenge av type og grad av forsømmelse av patologien, så det er viktig å gjennomgå en grundig medisinsk undersøkelse

Årsaker til epilepsi

Patologi utvikles på grunn av nedsatt blodsirkulasjon, traumer og oksygen sult i hjernen. For å utvikle patologi i barndommen, føres følgende grunner:

  • arvelighet;
  • intrauterin hypoksi;
  • infeksjonssykdom hos fosteret;
  • hjernesvulster;
  • prematuritet;
  • cyste eller intrakranielt hematom
  • medfødt patologi (f.eks. Downs sykdom);
  • hode traumer;
  • hjerneskade med bilirubin i alvorlig gulsott av det nyfødte;
  • smittsomme sykdommer i meninges;
  • en forstyrrelse i hjernens utvikling.

Symptomer på fokal epilepsi

De viktigste symptomene på fokal epilepsi:

  • anfall med en varighet på 1 til 15 minutter;
  • kort ånde stoppe;
  • økt salivasjon;
  • ufrivillig bøyning og forlengelse av lemmer;
  • tap av bevissthet i flere minutter;
  • ufrivillig vannlating og tømming;
  • ingen reaksjon på ytre stimuli
  • konsentrasjon av visning på et tidspunkt;
  • sirkulære bevegelser av eyeballs;
  • inarticulate tale;
  • isolasjon fra munn av skum, bite tungen (hos ungdom).

diagnostikk

Ved første mistanke blir barnet undersøkt av en nevrolog og epileptolog. En undersøkelse av foreldre blir utført for å avsløre frekvensen av anfall, egenartene i manifestasjonen. Historien om graviditeten er studert, graden av innflytelse av arvelighet er avklart.

Gjennomføring av et elektroensfalogram i et barn

Den viktigste diagnosemetoden er et elektroensfalogram. Prosedyren lar deg bestemme det skadede området i hjernen. I tillegg er barnet foreskrevet CT, MR, en analyse av innholdet av mikroelementer i kroppen.

Egenskaper ved behandling

Suksessen med behandling av fokalformen av sykdommen avhenger av behandlingens aktualitet. Spesialisten foreskriver bruken av antiepileptika. For å redusere intensiteten av angrep, anbefales pasienten antikonvulsiva. Valg av medisinering og dosering avhenger av pasientens alder, plasseringen av hjerneskade og årsakene til patologien.

I mangel av positiv dynamikk utføres kirurgisk behandling. Under behandlingen får pasienten et spesielt diett og en daglig diett. Med tidlig diagnose og riktig behandling er prognosen hos barn positiv. Den endelige forsvinden av anfall observeres hos en tredjedel av pasientene.

Med idiopatisk form oppstår spontan seponering noen ganger når ungdomsårene oppnås. Prognosen for symptomatisk fokal epilepsi avhenger av lesjonsstedet.

Fokal epilepsi

Fokal epilepsi - denne typen epilepsi, hvor epileptiske anfall er forårsaket av en begrenset og tydelig lokalisert son av økt paroksysmal aktivitet i hjernen. Ofte har en sekundær natur. Det manifesteres av delvise komplekse og enkle epi-paroksysmer, hvor klinikken avhenger av plasseringen av det epileptogene fokuset. Fokal epilepsi diagnostiseres av kliniske data, EEG og MR i hjernen. Antiepileptisk behandling og behandling av kausativ patologi utføres. Ifølge indikasjonene er kirurgisk fjerning av sonen av epileptisk aktivitet mulig.

Fokal epilepsi

Konseptet med fokal epilepsi (PE) forener alle former for epileptiske paroksysmer, fremveksten som er assosiert med tilstedeværelsen i cerebrale strukturer av lokalt fokus på økt epiaktivitet. Ved å starte fokal, kan epileptisk aktivitet spres fra fokuset på excitasjon til det omkringliggende hjernevæv, noe som forårsaker en sekundær generalisering av epipriposisjon. Slike paroxysmer av PE skal skilles fra angrep av generalisert epilepsi med primær diffus natur av eksitasjon. I tillegg er det en multifokal form for epilepsi, der det er flere lokale epileptogene soner i hjernen.

Fokal epilepsi står for ca 82% av alle epileptiske syndromer. I 75% av tilfellene debuterer den i barndommen. Oftest forekommer det mot en bakgrunn av hjernens utvikling, traumatisk, iskemisk eller infeksjonell lesjon. Lignende sekundær fokal epilepsi oppdages hos 71% av alle epileptiske pasienter.

Årsakene og patogenesen til fokal epilepsi

Etiologiske PV faktorer er defekter utvikling av hjernen, som påvirker dets begrensede område (fokal kortikal dysplasi, cerebrale arteriovenøse misdannelser, medfødte cerebrale cyster, etc...), traumatisk hjerneskade, infeksjon (encefalitt, hjerneabscess, cysticerkose, neurosyphilis ), kardiovaskulære sykdommer (myokardial hemoragisk slag), metabolisk encefalopati, cerebral tumor. Grunnen til fokal epilepsi kan opptre ervervet eller arvelige sykdommer i metabolismen av nevroner i visse områder av hjernebarken, som ikke følges av noen morfologiske forandringer.

Blant disse faktorene av fokal epilepsi hos barn er andelen perinatale CNS-lesjoner høy: fosterhypoksi, intrakranielt fødselstrauma, nyfødt asfyksi, intrauterin infeksjoner. Fremveksten av et fokusert epileptogent fokus i barndommen er forbundet med et brudd på modning av cortex. I slike tilfeller er epilepsi av midlertidig aldersavhengig natur.

PV står patofysiologiske substrat epileptogen fokus, som utsondrer flere soner. Epileptogen område svarer til en del av skade morfologiske endringer på cerebralt vev i de fleste tilfeller visualisert ved hjelp av MRI. Initial sone - Denne del av hjernebarken, som genererer epi-nivå. Region av hjernebarken, som oppstår når spent epipristup kalles simptomatogennaya området. Bestemmelsen er også irritativ sone - et område som er kilden til epi-aktivitet opptegnet på EEG interiktal intervallet, og funksjonelle defisit sone - området er ansvarlig for epipristupam relaterte nevrologiske lidelser.

Klassifisering av fokal epilepsi

Spesialister innen nevrologi har en tendens til å skille mellom symptomatiske, idiopatiske og kryptogene former for fokal epilepsi. Med en symptomatisk form er det alltid mulig å fastslå årsaken til forekomsten og å identifisere morfologiske forandringer, som i de fleste tilfeller er visualisert i tomografiske studier. Kryptogen fokal epilepsi kalles også sannsynligvis symptomatisk, noe som innebærer sin sekundære natur. Imidlertid med dette skjemaet blir det ikke påvist noen morfologiske endringer ved moderne metoder for neuroimaging.

Idiopatisk fokal epilepsi oppstår hos pasienter uten noen CNS endringer som kan føre til utvikling av epilepsi. Den er basert kan ligge genetisk bestemt og kanalo- membranopatii, forstyrrelser av modning av hjernebarken. Idiopatisk FE er godartet. Det inkluderer rolandic godartet epilepsi, Panayotopulosa syndrom, barndom occipital epilepsi Gastauts syndrom, godartet infantil episindroma.

Symptomer på fokal epilepsi

Ledende symptom PV - gjentatte partielle (fokale) epileptiske anfall. De kan være enkle (uten tap av bevissthet) og komplekse (ledsaget av tap av bevissthet). Enkle parti epipristupy i naturen er: motor (motor), sensitiv (sensorisk), vegetabilsk somatosensorisk, med hallusinatoriske (hørbar, visuell, olfaktorisk eller smaks) komponent med psykiske lidelser. Kompleks partiell epipristupy noen ganger begynne så enkelt, og så er det en bevissthetsforstyrrelse. Kan være ledsaget av automatiseringer. I perioden etter angrepet er det en viss forvirring av bevisstheten.

En sekundær generalisering av partielle anfall er mulig. I slike tilfeller begynner epipripet som et enkelt eller komplekst fokal, da det utvikler seg, ekspiterer diffusjonen diffus til andre deler av hjernebarken og paroksysm tar en generalisert (klonisk-tonisk) karakter. I en pasient med PE kan forskjellige typer partielle paroksysmer observeres.

Symptomatisk fokal epilepsi, sammen med epiprider, ledsages av en annen symptomatologi som tilsvarer den underliggende hjerneskade. Symptomatisk epilepsi fører til kognitiv svekkelse og nedsatt intelligens, til en forsinkelse i mental utvikling hos barn. Idiopatisk fokal epilepsi er preget av god kvalitet, det er ikke ledsaget av et nevrologisk underskudd og forstyrrelser i mentale og intellektuelle sfærer.

Egenskaper av klinikken, avhengig av lokalisering av det epileptogene fokuset

Temporal fokal epilepsi. Den vanligste formen med lokalisering av det epileptogene fokuset i temporal lobe. For tidsmessig epilepsi er de mest karakteristiske sensorimotoriske angrep med bevissthetstab, tilstedeværelse av aura og automatisme. Gjennomsnittlig varighet av et angrep er 30-60 s. Hos barn dominerer muntlige automatiseringer, hos voksne - automatiseringer etter type gestus. I halvparten av tilfellene har paroksysmer av temporal PV sekundær generalisering. Når lesjonen i den dominante halvkuleens tidlige lobe, blir post-aphasic aphasia notert.

frontal fokal epilepsi. Epi-fokus som ligger i frontalmen, forårsaker vanligvis stereotype kortvarige paroksysmer med tilbøyelighet til serialitet. Auraen er ikke typisk Hyppig observert øyet og rotasjon av hodet, motoriske fenomener uvanlige (kompliserte automatiske gester syklet føtter og m. P.) og emosjonelle symptomer (aggresjon, outcries, eksitasjon). Med fokus i precentral gyrus, er det motorparoksysmer av Jacksonian epilepsi. Hos mange pasienter oppstår epicasiser under søvn.

occipital fokal epilepsi. Med lokalisering midt i occipital lobe epipristupy oppstår ofte med synshemming: forbigående synstap, innsnevring av visuelle felt, visuelle illusjoner, ictal blinking etc. Den vanligste slags ri - synshallusinasjoner som varer opptil 13 minutter..

The Dark fokal epilepsi. Den mørke delen er den mest sjeldne lokaliseringen av det episke fokuset. Det påvirker hovedsakelig i svulster og kortikal dysplasi. Som regel blir enkle somatosensoriske paroksysmer notert. Etter et angrep er kortsiktig avasi eller lammelse av Todd mulig. Når epicaktivitetssonen befinner seg i post-center-gyrus, oppdages sensoriske Jackson-angrep.

Diagnose av fokal epilepsi

Først oppsto delvis ri er en årsak for en grundig undersøkelse, fordi det kan være den første kliniske manifestasjon av alvorlig cerebral patologi (tumorer, vaskulære misdannelser, kortikal dysplasi etc.). I løpet av undersøkelsen fastslår nevrologeren naturen, frekvensen, varigheten, utviklingssekvensen av epiprust. Avvikene som ble avslørt under nevrologisk undersøkelse indikerer FE-symptomatiske karakter og bidrar til å etablere en omtrentlig lokalisering av lesjonen.

Diagnose av epileptisk hjerneaktivitet utføres ved hjelp av elektroencefalografi (EEG). Ofte er fokal epilepsi ledsaget av epi-aktivitet registrert på EEG, selv i interictalperioden. Hvis det vanlige EEG ikke er informativt, utføres en EEG med provoserende prøver og EEG ved angrepstidspunktet. Den eksakte plasseringen av det episke fokuset etableres ved utføring av subdural kortikografi - EEG med installasjon av elektroder under dura mater.

Påvisning av det morfologiske substrat underliggende fokal epilepsi utføres av MR. For å identifisere de minste strukturelle endringene, bør studien utføres med en liten tykkelse på seksjoner (1-2 mm). Med symptomatisk epilepsi, gjør hjernens MR i stand til å diagnostisere den underliggende sykdommen: brennskader, atrofiske og dysplastiske endringer. Dersom unormaliteter i MR ble ikke påvist, ble det etablert en diagnose av idiopatisk eller kryptogen fokal epilepsi. I tillegg kan en PET av hjernen utføres, noe som avslører den hypometaboliske delen av hjernevævet som svarer til det epileptogene fokuset. SPECT på samme sted definerer sonen av hyperperfusjon under et angrep og hypoperfusjon - i perioden mellom paroksysmer.

Behandling av fokal epilepsi

Terapi for fokal epilepsi utføres av en epileptolog eller nevrolog. Det inkluderer valg og konstant mottak av antikonvulsiva midler. Drugs of valg er karbamazepin, valproinsalt derivater til-dere, topiramat, levetiracetam, fenobarbital, etc. Når det fokale symptomatisk epilepsi hovedpoenget er behandling av den underliggende sykdommen. Vanligvis er farmakoterapi effektiv for occipital og parietal epilepsi. Ved tidsmessig epilepsi observeres resistens mot antikonvulsiv terapi etter 1-2 års behandling. Mangelen på effekten av konservativ terapi er en indikasjon på kirurgisk behandling.

Operasjonene utføres av nevrokirurger, og kan både rettes mot fjerning av fokalopplæring (cyster, svulster, misdannelser) og reseksjon av epileptogenesiden. Operativ behandling av epilepsi er tilrådelig med et godt lokalisert fokus på epi-aktivitet. I slike tilfeller utføres fokal reseksjon. Hvis de individuelle cellene ved siden av epileptogene sone også er en kilde til epiaktivitet, er utvidet reseksjon angitt. Kirurgisk behandling utføres under hensyntagen til den enkelte struktur av funksjonelle områder av cortexen, etablert ved hjelp av kortikografi.

Prognose for fokal epilepsi

I mange avhenger avhenger FE-prognosen av sin type. Idiopatisk fokal epilepsi kjennetegnes av et godartet kurs uten utvikling av kognitiv svekkelse. Resultatet er ofte spontan opphør av paroksysmer når et barn når ungdomsårene. Prognosen for symptomatisk epilepsi forårsaker den underliggende cerebrale patologien. Det er mest ugunstig for svulster og alvorlige misdannelser i hjernen. Slike epilepsi hos barn er ledsaget av en forsinkelse i mental utvikling, som er spesielt uttalt i tidlig debut av epilepsi.

Blant pasienter som gjennomgikk kirurgisk behandling, hadde 60-70% ingen eller signifikant reduksjon i epi-paroksysmer etter operasjon. Den endelige forsvinden av epilepsi på lang sikt ble observert i 30%.

Fokal epilepsi hos barn: nye tilnærminger til diagnose og behandling

Ifølge definisjonen av det internasjonale antiepileptisk League (International League Against Epilepsy - ILAE) 2005, epileptiske anfall -. Forbigående klinisk manifestasjon av unormal overdreven eller synkron neuronal aktivitet i hjernen.

Det første stadiet av diagnose er samlingen av informasjon om beslaget selv, dens fenomenologi, sannsynligheten for provokasjonen; optimalt i nærvær av video av angrepet.

Den andre fasen av diagnosen - etter å ha oppdaget det faktum av epileptisk anfall, er det nødvendig å etablere sin type, i henhold til klassifiseringen. I 1981 ble en klassifisering av epileptiske anfall innført, men diskusjoner om forbedringen fortsatte. I 2016 presenteres en oppdatert arbeidsklassifisering av epileptiske anfall, som kan brukes i praksis, men vil bli endelig vedtatt senere, forventet i 2017

Klassifisering av epileptiske anfall (ILAE, 2016), grunnleggende skjema:

  • motor;
  • kjører;
  • bilateral tonisk-klonisk.

3. Med en ukjent begynnelse:

For alle anfall, er det nødvendig å indikere nivået av nedsatt bevissthet: anfall uten bevissthetstilstøtelse, med bevissthetskrenkelse, med ukjent bevissthet.

Klassifisering av fokale epileptiske anfall (ILAE, 2016):

  • tonic;
  • atonic;
  • myoklone;
  • kloniske;
  • epileptiske spasmer;
  • gipermotornaya.
  • berøring;
  • kognitiv (hallusinasjoner, deja vu, illusjoner, nedsatt oppmerksomhet, avasi, obsessive tanker)
    emosjonell (agitasjon, aggresjon, tårer, latter)
  • vegetativ (bradi-, takykardi, asystoli, følelse av kulde eller varme, eller rødhet i huden blekhet, gastrointestinale lidelser, feber, hyper, hypoventilering, kvalme, oppkast, piloereksjon, etc.).
  • automatisme (aggresjon, manuell (i hendene), orofacial, seksuell, vokalisering, komplekse bevegelser i form av å gå eller løpe, avklare).

3. Bilateral tonisk-klonisk (i forrige klassifisering - med sekundær generalisering).

For fokale anfall, også for hver type angrep, er det nødvendig å legge merke til graden av bevissthet: et angrep uten bevissthetsforstyrrelse, med et bevisst brudd med ukjent bevissthet.

I 2016 gjorde ILAE noen endringer i terminologien til anfall. Så, er det tilrådelig å erstatte begrepet "delvis" angrep på "navet" (med / uten nedsatt bevissthet, og bevissthet for det ukjente), "komplekse parti" angrep - "et samlingsbevissthetsforstyrrelse" for å

Nesten 60% av epileptiske anfall er lokale og bare 23% er generalisert tonisk-klonisk. Ifølge moderne forskning er epilepsi en systemisk hjernesykdom forbundet med brudd på nevrale forbindelser, og ikke bare en lokal svekkelse av hjernefunksjonen. Ved å tiltrekke seg mange nevronforbindelser kan epileptiske anfall oppstå fra neokortiske, thalamokortikale, limbiske og stamme divisjoner.

Den tredje fasen av diagnosen. I tillegg til å etablere typen angrep, er det nødvendig å utføre en aktuell diagnose av angrepet, det vil si å lokalisere epileptisk fokus hvis disse angrepene er lokale. Angrep forårsaket av overdreven patologisk eksitasjon av en bestemt gruppe neuroner i ulike deler av hjernen har sine egenskaper.

Temporal anfall: Den dagen, med en frekvens på flere ganger i måneden, sjelden komplisert av status epilepticus, manifestløpe fenomener - ofte en aura (vegetativ, psykotisk, ofte med nedsatt bevissthet, automatisms (oral, verbal), motoriske fenomener av væske, av dem kan bli dystoniske innstillinger, postictal svekkelse av bevissthet.

Frontal beslag har følgende egenskaper: en del av en klynge angrep i løpet av en kort sikt (20-40 s), utvikler ofte under søvn, ofte med sekundær generalisering epistatusnogo strømning, polymorfe aura med brå start, tidlig debut peredominantnye motoren endrer - parese, paralyse, dysgraphia etc., kan oppstå med et brudd på bevissthet, gjenoppretting etter et angrep er raskt. I de fleste tilfeller diagnostisert tonic frontalangrep (ca. 64%), fulgt av kloniske (36%) og epileptiske spasmer (36%).

For knutepunkter epileptiske angrep med sentrene i cortex i den bakre karakteristiske visuelle, somatosensorisk, autonom, smaks aura adversivni angrep og opsoclonus blunking, anosognosi, dyscalculia, apraksi, Alex.

Det fjerde stadiet av diagnose. Typer av beslag er grunnlaget for etablering av former for epilepsi, i henhold til klassifiseringen i 1989 I henhold til den definisjon, 2005, epilepsi. - En hjerneforstyrrelse karakterisert ved en stabil tendens til anfall, samt neurobiologiske, konitivnimy, psykologiske og sosiale konsekvenser av denne tilstanden. Denne definisjonen av epilepsi innebærer utvikling av minst ett epileptisk angrep. Begrepet "lidelse" er ikke nok klart for pasienter og prizmenshue alvorlighetsgraden av tilstanden, så ILAE og internasjonale byrå for epilepsi (International Bureau for epilepsi - IBE) har nylig gjort en felles beslutning om å vurdere epilepsi sykdom. I 2014 ble en ny praktisk definisjon av epilepsi vedtatt, ifølge hvilken epilepsi er en hjernesykdom som reagerer på følgende forhold:

  1. minst to unprovoked eller reflex epileptiske anfall med et intervall på minst 24 timer;
  2. ett unprovoked (refleks) beslaget og sannsynligheten for gjentatte angrep, noe som tilsvarer den generelle risiko for tilbakefall (> 60%) etter to uprovoserte epileptiske anfall i løpet av de neste 10 årene
  3. diagnose av epileptisk syndrom (f.eks. Vest syndrom).

Kriteriene for "gjennomføring" av epilepsi omfatter oppnåelse av en viss alder hos pasienter med epilepsi, uavhengig av alder, eller fravær av epileptiske anfall i 10 år hos pasienter som ikke ble mottar antikonvulsia for mer enn 5 år. Arbeidsgruppen har arbeidet med begrepet "kur", som indikerer at risikoen for anfall ikke er høyere enn hos friske mennesker, men pasienter med epilepsi slik lav risiko er aldri nådd. Begrepet "remisjon" er ikke klart nok og indikerer ikke fravær av sykdom. Arbeidsgruppen foreslo begrepet «ferdigstillelse» av epilepsi, noe som indikerer at pasienten ikke har epilepsi, men det er umulig å utelukke forekomsten av anfall i fremtiden med sikkerhet. Risikoen for tilbakefall av anfall er avhengig av form av epilepsi, alder, etiologi, behandling og andre faktorer. For eksempel, med juvenil myoklonisk epilepsi, er risikoen for gjentatte anfall fortsatt høy i flere tiår. Strukturelle lesjoner i hjernen, medfødte misdannelser ledsages av en konstant tendens til epileptiske anfall. I en studie av 347 barn uten anfall i minst 5 år (uten å ta antikonvulsive stoffer) ble sena tilbakefall registrert hos 6% av barna.

Årsaker til epilepsi

Mer enn halvparten av barna med epilepsi lider av en idiopatisk form av sykdommen, der det ikke er noen andre grunnleggende årsaker enn genetiske. I klassifiseringen av AT Berg og medforfattere (2010), i stedet for begrepet "idiopatisk", er "genetisk" antydet, det vil si som følge av allerede kjente og antatte gener. Mange gener er allerede kjent (autosomal dominerende nattfrontepilepsi, etc.).

Epilepsi, som er kjent og ikke er forbundet med genetiske faktorer, kalles symptomatisk (strukturell / metabolisk), i terminologien til AT Berg og medforfattere (2010). I dette tilfellet er epilepsi et sekundært resultat av bestemte etablerte strukturelle eller metabolske sykdommer:

  • skader på hjernen på grunn av kronisk hypoksi og asfyksi i arbeid, fødselstrauma, subdale hematomer, medfødte TORCH-bæreinfeksjoner;
  • metabolske sykdommer (nedsatt metabolisme av aminosyrer, karbohydrater, etc.), som er ledsaget av en multi-organs symptomatologi, bortsett fra epilepsi;
    mitokondrie sykdommer;
  • medfødte misdannelser av hjernen;
  • kromosomsyndrom: Angelman, Downs syndrom, X-kromosombrudd, etc.;
  • arvelige nevrotiske syndromer (phacomatosis): tuberøs sklerose, etc.;
  • craniocerebral trauma;
  • kardiovaskulære arteriovenøse misdannelser i hjernen;
  • et slag led.

Det er en annen gruppe epilepsi med ukjent etiologi (tidligere kalt kryptogen epilepsi), årsaken til anfall er ennå ikke etablert, den kan være genetisk eller strukturell metabolisk.

Prognosen avhenger av omfanget og årsaken til hjerneskade. Dermed kan alvorlige prenatale lesjoner være vanskelige å behandle.

Internasjonal klassifisering av epilepsi og epileptiske syndromer ILAE 1989 (forkortet versjon)

Lokalisering (fokal, delvis) epilepsier og syndromer

1. Idiopatisk (genetisk):

  • godartet epilepsi av barndommen med sentrale temporale pigger på elektroensfalogrammet (EEG) (Rolandic)
  • godartet barndomsepilepsi med occipitale angrep (Gastaut syndrom)
  • godartet delvis occipital epilepsi med tidlig debut (Panayotopulos syndrom)
    primær epilepsi under lesing;
  • autosomal dominant frontal epilepsi.

2. Symptomatisk (strukturell / metabolisk):

  • kronisk progressiv partiell epilepsi av barndommen (Kozhevnikova)
    Rasmussen syndrom;
  • epilepsi, som er preget av angrep som er forårsaket av spesielle provokerende faktorer;
  • tidsmessig epilepsi;
  • frontal epilepsi;
  • parietal epilepsi;
  • occipital epilepsi.

3. Kryptogen (ukjent).

1. Idiopatisk (genetisk) epilepsi

Godartet epilepsi med sentrale temporale pigger på EEG (Rolandic epilepsi)

Frekvensen i befolkningen er 21 per 100 tusen barn.

Diagnostisert hos 15-25% av alle barn i skolealder med epilepsi. Sykdommen gjør sin debut i en alder av 4-10 år med maksimalt 9 år. Gutter er syk oftere enn jenter. Klinisk manifest karakteristiske trekk: begynner med sensorisk aura, det er "the neck" lyder eller anarthria, hemifacial korte motor beslag på kvelden på å gå i dvale og oppvåkning, 20% - også fatsiobrahialni kramper i 25% av tilfellene observert i åpningen av sekundært generaliserte anfall. Varighet av anfall: enkle - 30-60, sekundært generalisert - 1-2 min med en frekvens av angrep 2-6 ganger per år (under 6 år ved utbruddet av sykdommen - hyppige anfall). Dette skjemaet er godartet, det er, bortsett fra beslagene er det ingen endring i nevrologiske, kognitive - barn kan lære på videregående skole. Sykdommen er godartet; remisjon forekommer vanligvis i 98% av pasientene før puberteten.

Epileptiform endringer mellom anfall i 90% av tilfellene;

typisk: benigne epileptiske forandringer i barndommen (DEZD) i sentral-temporale ledninger (for QRST type på et elektrokardiogram), men i en alder av 3-5 år - zadnoskronevo-occipital;
i 30% av barna bare natt EEG-fenomen registreres (under sakte søvn-topp-bølgekomplekser) EEG-normalisering skjer mye senere enn klinisk remisjon.

Behandlingen påføres bare én av de monoterapimidler første medikamenter valproinsyre, karbamazepin, lamotrigin, okskarbazepin, gabapentin, topiramat, levetiracetam. Men det er tegn på mulig sekundær bilateral synkronisering, spesielt når karbamazepin og okskarbazepin brukes.

Godartet delvis øsofageal epilepsi med tidlig debut (Panayotopulos syndrom)

Anfall forekommer sjelden (opp til 5-7 i sin levetid), for det meste under søvn, manifest avvik i øynene til siden, en krenkelse av bevissthet desorientering type aktiv oppkast, så er det en paroksysmal hodepine. Halvparten av barna var angrepene kan være lang - noen timer med tap av bevissthet (synkope), ledsaget av oppkast, øye avvik, kloniske gemisudomamy, postictal hodepine.

Pediatrisk occipital epilepsi med sen debut (Gastaut syndrom)

Anfall ble registrert oftere enn i Panayotopulosa syndrom (1 per uke - en per måned). Sykdommen begynner i en alder av 3-15 år, med maksimalt 8 år. Klinisk kjerne - enkle partielle angripe sensorisk - visuelle hallusinasjoner i perifert synsfelt, gemianoptichni hallusinasjoner, illusjoner, med en følelse av smerte i øynene, blinkende, øyne og snu hodet i motsatt retning fra den side av epileptiske fokus. Varighet av anfall minutter-sekunder. Ved slutten av et angrep karakterisert ved klager av alvorlig hodepine med oppkast (50% av pasientene). Det kan være sekundært generalisert tonisk-kloniske anfall. Syndromer Panayotopulosa Gastaut og endringer i evalueringen av nevrologisk status og kognitiv barn der.

  • DEZD i occipital fører til 90% av pasientene mellom anfall
  • bakgrunn uten endringer;
  • I 30% av barna kan det forekomme endringer i tidsmessige kundeemner;
  • typisk: forsvinner det patologiske mønsteret når øynene er åpne med høy lysfølsomhet;
  • natt EEG-videoovervåkning: i scenen med langsom søvn - veksten av DEZD-komplekser (tidlig diagnose av sykdommen), normalisering av EEG-bildet til 15 år.

I behandlingen brukes prinsippet om MONOTERAPY med en av følgende preparater: karbamazepin, preparater av valproinsyre, okskarbazepin, topiramat, lamotrigin.

Disse former for epilepsi betraktes også som godartede. Fullstendig remisjon i Panayotopulos syndrom opptrer før fylte 9 år, med Gasto syndrom - 15 år.

Autosomal dominant frontal epilepsi

Generene CHRNA4, CHRNA2, CHRNB2 er lokalisert i henholdsvis henholdsvis 20q13, 8q, 1p21. Denne form for idiopatisk epilepsi begynner oftere i alderen 7-12 år. Karakteristisk for nattangrep (etter å sovne, 2-3 timer før utslippet). Begrepet kommer fra vokalisering (vanligvis et skrik), med øynene åpne. Angrepet er enkelt og komplisert delvis.

Karakteriserte polymorfisme angrep klinikken - komplekse motor handlinger: barnet setter seg, klør seg i nesen, hodet, noe som gjør grimaser, tygge bevegelser, er det på alle fire, rocking, eller gjør pedalyuvalni boksuvalni bevegelse. I 70% av tilfellene kan det være aura (ubehagelige lyder, generaliserte kulderystelser, svimmelhet) - barnet våkner opp. Varigheten av angrepet er opptil 1 min. Overnatting kan det være flere angrep. Med denne form for epilepsi er det en tendens til serialitet og et "lett gap" (fravær av anfall i 2-3 måneder). Undersøkelsen avslører ikke endringer i nevrologisk status, intelligens og tale.

  • Hovedgrunnlaget er uendret;
  • i en tilstand utenfor søvn - uten epileptiske fenomener;
  • Den viktigste diagnostiske teknikken - natt EEG-videoovervåkning, der den regionale aktiviteten er registrert i frontale, frontotemporale ledninger.

Behandling er komplisert, ofte effektiv polyterapi: karbamazepin, valproinsyrepreparater, topiramat, lamotrigin, levetiracetam eller en kombinasjon av basale legemidler.

Dette krever en form for epilepsi differensialdiagnose av symptomatisk frontal epilepsi ved hvilken retardasjonen som basisk rytme observert i EEG, nevrologiske - uten knutepunkter endringer ved Neuroimaging - organisk materiale endringer i hjernen. Også, en differensialdiagnose bør gjøres med parasomnia, hvor EEG mangler epileptiske mønstre.

2. Symptomatisk (strukturell / metabolisk) epilepsi

Frontal epilepsi

Blant alle symptomatisk og sannsynligvis symptomatisk (kryptogen) epilepsi symptomatisk frontal epilepsi er 20%. Det kan begynne når som helst alder, avhengig av årsaken. Avhengig av epileptiske fokus lokalisering isolert frontpartiet 7 former for epilepsi, og hver manifesterer sin typer angrep. Generelt, karakterisert ved lokale enkle eller komplekse angrep, som forekommer i den frontale cortex - kontralaterale kloniske anfall, singel, bilaterale toniske anfall som resulterer i lammelse Todd avansert automatikk som ser ut som en treske lem bevegelse blir gynge av kroppen, bevegelse pedalyuvalni føtter. Epileptiske utslipp i motorområdet av frontpartiet mer kompliserte knutepunkter anfall i form av toniske kramper hender, den klassiske "utgjør en fekter" adversia hode, dobbel forlengelse av stammen, hals, og vokalisering. Aktivitet i feltet for å snu hodet og øyne, er vist adversia øyne i motsatt retning, å blinke. Bevissthet er tapt eller reddet fra fullstendig. Anfall med fokus i den sentrale sone (bark parti ved rolandova furer), karakterisert Jackson-marching eller strengt lokalisert kloniske eller toniske anfall, kramper ansikt, tap av muskelmasse. Hvis hudirritasjon kan forekomme Motor angrep uten nedsatt bevissthet, ansiktsspasmer med svelging, tygging, spyttsekresjon, med en følelse av en annen smak, strupehodet symptomer. Angrep natt, veldig ofte, kortsiktig.

I nevrologisk status avsløres parese, ataksi, intellektuelle og taleforstyrrelser.

  • Hovedbakgrunnsaktiviteten er redusert;
  • regional епиактивнсть (skarpe bølger, komplekser akutt - langsom bølge, toppbølger)
    bifrontal eller diffus aktivitet;
  • sekundær bilateral synkronisering (et tegn på forverring av sykdommen, utseendet av kognitiv svekkelse).

komplisert behandling. Svært ofte, kramper ildfast til adekvat behandling. Det er nødvendig å starte med monoterapi første medikamenter på en adekvat dose, og deretter bytte til en kombinasjon av legemidler med forskjellige virkningsmekanismer, i henhold til Uniform protokollen behandling av epilepsi hos barn 2014 Forberedelser første linje - karbamazepin (ved sekundær bilateral synkronisering kontra), okskarbazepin, topiramat, den andre - forberedelsene valproinsyre, lamotrigin, tredje - kombinasjonen av legemidler.

Temporal epilepsi

En vanlig form for all symptomatisk epilepsi (30-35%). Debuten feires i ulike aldre (oftere skole). Vanlige årsaker: konsekvensene av hypoksisk-iskemisk encefalopati som gliosis, medfødte misdannelser (kortikal dysplasi), araknoidale cyster, traumer av encefalitt, dannelsen av hippocampal sklerose. Beslag kan forekomme hos en pasient med / uten forstyrrelser av bevisstheten. Angrep varer - 1-2 minutter. Autonome manifestasjoner, mental og sensoriske symptomer er tilgjengelig hele angrep eller bare i begynnelsen av aura, deretter går til angrep med et fokusbevissthetsforstyrrelse med bilaterale tonisk-kloniske anfall. Skille mellom to typer temp epilepsi, avhengig av epileptiske fokus: den mediale (amygdala-hippocampal) og sideveis (neokortikale) epilepsi.

Medial (amygdalou-hippocampal) epilepsi okkuperer 65% av alle tidsmessige epilepsier og skyldes tilstedeværelsen av et fokuspunkt i de midterste delene av temporal loben. Årsaken - hypokampalrofi, ofte hos pasienter som under 3 år hadde komplekse febrile anfall, spesielt langsiktige ensidige angrep (i 40% av tilfellene). Etter en 5-6-årig remisjonstid begynner fokale, hyppige, resistente angrep, det vil si kronisk epilepsi utvikler seg.

Det kliniske grunnlaget for denne subtypen av epilepsi:

  • fokale anfall uten svekket bevissthet - isolert aura (vegetovistseralnyh, olfaktorisk og gustatory hallusinasjoner), psykiske fenomener - hviletilstand, depersonalisasjon, derealisasjon, frykt, interesse, glede, oroalimentarni automatism med bevart bevissthet, dystoniske stilling av den kontralaterale hånd i den ipsilaterale arm kan være enkle automatisms;
  • fokale anfall med isolert avbrudd av bevissthet og automatisme uten anfall (dialeptiske anfall).

For lateral (neokortisk) epilepsi er karakteristiske:

  • auditiv hallusinasjoner
  • visuelle lyse hallusinasjoner (panoramautsikt)
  • vegetative anfall (ikke-systemisk svimmelhet, "temporal synkope" - sakte fallende uten prøving med dystonisk innstilling av lemmer, automatiseringer)
  • paroksysmal sensorisk avasi.

I tillegg til hyppige anfall, med bruttofokalforandringer i hjernesubstansen, har barn et nevrologisk underskudd kontralateralt til utbruddet (parese), emosjonelle og intellektuelle forstyrrelser.

  • hos 50% av pasientene, det normale EEG-bildet mellom anfall
    Den nødvendige standard for forskning - invasive elektroder;
  • hos 30% av pasientene er det epi-patens mellom anfall
  • med medial epilepsi - endringer i frontal-scintillar fører;
  • EEG-foci kan ikke sammenfalle med det morfologiske fokuset på magnetisk resonansbilding (MRI) - dannelsen av et speilfokus;
  • et karakteristisk EEG-fenomen i debuten - den regionale avmatningen av aktiviteten fortsatte;
  • provokasjon - noen ganger svevelse av søvn;
  • Den nattlige EEG indikerer om lag 65% av endringene mellom anfall.

På interiktal EEG - anterior temporalt fokus på adhesjoner, paroksysmal theta rytme.

Kjennetegn ved endringer i MR i hjernen med medial epilepsi - Hippokampusatrofi, forsterket signal på T 2 fra hippocampus. Sklerose av hippocampus utvikler seg.

Behandlingen er kirurgisk. Prognosen etter kirurgisk behandling er god. Narkotikabehandling er kompleks og ikke alltid effektiv; Bruk ofte polyterapi.

parietal epilepsi

Angrep er subjektive, så det er vanskelig å oppdage dem, særlig hos små barn. Typiske somatosensoriske angrep i form av en sensitiv Jackson-mars, ofte forbundet med motorfenomener. Somatosensorisk symptomer kan være positiv eller negativ, kan være magesmerte, kvalme, bevegelse illusjon, ingen følelse av legemet (asomatognoziya), svimmelhet, forvirring på plass. Nedsatt persepsjon og tale (med involvering av den dominerende halvkule), postural bevegelse eller roterende filer, visuelle symptomer kan utvikle seg i forplantning av den puls (occipital-temporoparietal), kontralaterale eller ipsilaterale bevegelser med dystonisk lem stilling i motsatt retning eller i retning av de involverte halvkule. Visuelle illusjoner (macropsia, micropsia, metamorphopsia) indikerer nærværet av utslipp i de bakre områder av den parietale cortex og parietotemporoskronevoi dele.

Occipital epilepsi

Spill inn i 5% av barn av alle symptomatiske og kryptogene former.

Epileptiske utladninger gjennom den primære visuelle cortex manifesteres:

  • oculomotoriske lidelser (nystagmus, øyeavvik i motsatt retning, bilateral miose)
  • lokale anfall uten forstyrrelser av bevissthet i form av visuelle hallusinasjoner, illusjoner, paroksysmal amaurose, innsnevring av synsfelt;
  • lokale angrep med nedsatt bevissthet og med bilaterale tonisk-kloniske anfall;
  • vegetative lidelser ved slutten av et angrep (hodepine, oppkast)
  • acalculia, apraxia.
  • Nevrologisk underskudd avhenger av årsaken til epilepsi. Ofte oppdages oculomotoriske forstyrrelser (brudd på konvergens, strabismus).
  • mellom angrep kan være normalt;
  • retardasjon av hovedbakgrunnen;
  • ensidig undertrykkelse av alfa-rytme med brutto organiske endringer;
  • EEG mønstre endres ikke når øynene åpnes (differensial diagnose med idiopatisk occipital epilepsi)
  • Spredningen av epiaktivitet på de tidsmessige lederne;
  • provokasjon - fotostimulering.

Maligne migrerende fokale anfall av tidlig barndom (Coppola-Dulac syndrom)

En relativt ny form for fokal epilepsi.

  • etiologien er ukjent (sannsynligvis av genetisk opprinnelse);
  • begynnelsen av alderen 6 måneder;
  • normal utvikling til debuten;
  • motorisk og intellektuell regresjon;
  • fokal motor;
  • bilateral tonisk-klonisk;
  • vegetativ (apné, cyanose)
  • i form av serier og klynger (2-5 dager), korte tilbakemeldinger.

progressiv mikrocefali;
på EEG - et typisk brennlemønster i forskjellige ledninger;
på MR er normen.

Behandling: First-line medisiner - topiramat, lamotrigin, den andre - preparater av valprosyre, levetiracetam.

funn

Ved å bruke en ny definisjon av epilepsi og en ny klassifisering av anfall, kan du ta hensyn til de fleste typer epileptiske anfall og bringe begrepet epilepsi i tråd med terminologien som brukes av de fleste leger som behandler epilepsi.

I de senere årene, syntetisert vi mange nye antiepileptika for å forbedre kvaliteten på pasientbehandlingen: i 2007-2012. - eslikarbazepinu acetat (eslikarbazepinacetats), lakosamid (lacosamid), perampanel (perampanel), retigabin (retigabin), rufinamid (rufinamid), stiripentol (stiripentol), 2016 - brivaratsetam (brivaracetam). Men i barndommen forbli gullstandarden antiepileptika med et vidt aktivitetsspektrum - legemidler valproinsyre, lamotrigin, topiramat, karbamazepin, som er basisk.

Top