logo

Chorea er en patologisk sykdom i nervesystemet, hvor tegn på hyperkinesis av forskjellige muskelgrupper utvikles. Hyperkinesis manifesteres i uorden, kaotisk og feiende bevegelser, som ligner på normale bevegelser, men bevegelsene er veldig kunstneriske og harde.

Hyppigst forekommer choreisk hyperkinesi barn og ungdom, og er medfødt i en mer voksen periode, fra 30 år, er sykdommen oppnådd.

Chorea oppstår på grunn av brudd på hjernen ganglia, så vel som kjernen av cerebellum - dette skjer under påvirkning av visse faktorer. Slike patologiske fenomener forstyrrer prosessen med dopamintransmisjon, noe som fører til kaotiske ukontrollerte muskulaturbevegelser.

Årsakene og faktorene som forårsaker brudd

Chorea kan skyldes en eller flere årsaker, samt å være både medfødt og oppkjøpt sykdom. Sykdommen kan skyldes et brudd på blodsirkulasjonen i hjernen, hyppige virussykdommer og revmatisme.

Chorea kan også skyldes et langt inntak av potente stoffer, samt forgiftning med karbonmonoksid eller kjemikalier. I tillegg til disse grunnene er det en rekke faktorer som kan skade nervesystemet og forårsake brudd:

  • nedsatt immunitet;
  • arvelig faktor, - En person kan ikke engang mistenke om sykdommens tilstedeværelse, med påvirkning av faktorer kan oppstå i en mer moden alder;
  • hjerne traumer;
  • Cerebral parese;
  • sykdommer av smittsom, viral eller bakteriell etiologi: meningitt, encefalitt, tonsillitt, etc.;
  • giftige effekter på kroppen;
  • cerebrovaskulær ulykke, forbundet med vaskulær sykdom;
  • lupus erythematosus;
  • revmatisk feber.

Avhengig av faktorer og manifestasjoner, er chorea delt inn i følgende former: arvelig, sekundær og utvikling med ekstrapyramidale sykdommer.

Med en arvelig faktor er Heningtons chorea oftest manifestert. Sykdommen kan forekomme i kronisk form, har sen forsinkelse eller med tidlig utvikling, men uten sykdomsprogresjon.

En sekundær form av sykdommen oppstår når hjernen er skadet. Årsakene er ulike typer infeksjoner og skader.

Generelle symptomer

Med chorea kan flere muskelgrupper samtykke samtidig: Ukontrollerte kramperbevegelser forekommer med armer, ben og andre deler av kroppen. Denne sykdommen er preget av ødeleggelse av nerveceller - dette fører til alvorlige konsekvenser forårsaket av dysfunksjon av nervesystemet og hjernen.

Uansett hvilken type lidelse som skjer, kan du identifisere en rekke grunnleggende symptomer, hvor manifestasjonen vil hjelpe i tide til å konsultere en lege og diagnostisere sykdommen. Symptomer som er karakteristiske for alle typer chorea:

  • menneskelige bevegelser blir ufrivillige - en av de tidligste og viktigste symptomene;
  • hodet støttes;
  • tonen i muskler i hele organismen minker;
  • bevegelser er ikke koordinert;
  • personen ubevisst grimaces;
  • styrking av gestikulasjoner;
  • når du skriver en tekst, er det en endring i håndskriftet;
  • minneforringelse og i noen tilfeller intelligens;
  • under hvile og søvn forsvinner hyperkinesis;
  • gangen blir dansende;
  • kroppstemperaturen økte;
  • pasienten kan ikke kontrollere sine bevegelser.

Det er vanskelig for en pasient å utføre selv de enkleste handlinger: å gå, stå, utføre lemmerbevegelser. Til tross for at muskeltonen er redusert, fortsetter reflekshandlinger.

Pasientens bevegelser blir impulsive og kaotiske, etterligningen er forstyrret, noe som gir et inntrykk av sinne. Jo mer sykdommen utvikler seg, jo mer voldelige og ukontrollerte lidelser oppstår i bevegelsene og ansiktsuttrykkene.

På begynnelsen har pasienten muligheten til å kontrollere bevegelsen, slik at sykdommen ikke utvikler seg. Du må umiddelbart starte behandlingen.

Uten terapi mister pasienten i sene stadier av sykdommen fullstendig evnen til normale bevegelser, den endres og blir allerede annerledes, som en person. Trochee-pasienter blir raske, lunende, nervøse og irritable.

Ofte er det en splittet personlighet i henhold til typen av schizofreni, kan besøke uvirkelige og vrangforestillinger. På grunn av dette kan demens utvikle seg.

Ofte er Genington's chorea diagnostisert, samt små chorea eller Sydenham.

Sykdom av genington

Huntington Huntington kan bli syk i alle aldre, men oftest ligger begynnelsen av manifestasjonen i mennesker eldre enn 30 år. Slike pasienter manifesterer hyperkinesi, personlighetsutviklingsforstyrrelser og demens.

Etter sykdomsutbruddet kan det ta lang tid før du oppdager noen symptomer. Symptomene kan vokse svimlende:

  • Den første manifestasjonen av sykdommen er en liten etterligning, pasienten kan åpne munnen ubevisst, rynke, legge ut tungen eller slikke leppene hans;
  • fingrene blir spredt ut;
  • endringer i statikk, ganggang, svelging evner, og også talevansker kan bli forstyrret;
  • minne forverres, demens kan gradvis utvikle seg;
  • pasienten kan ikke betjene seg selv.

Hvis noen tegn oppstår, bør pasienter og bekjente fra pasienten varsle en alarm for å starte behandlingen i tide.

Sykdom i Sydenham

Denne typen chorea oppstår i ungdom og barndom fra 5 til 14 år, utvikler seg mot revmatisme. I slike tilfeller er det endringer i hjernehalvfjerene i hjernen, samt i stammen, cortex og membraner.

Denne sykdommen kan kombineres med sykdommer i kardiovaskulærsystemet.

De viktigste symptomene på små trokéer er:

  • høy kroppstemperatur;
  • bevegelser blir unøyaktige;
  • Krenkelse av koordinering i bevegelser;
  • Barnets adferd kan være utilstrekkelig - rynker uten grunn, legger ut tungen, grimasser, skulderkrok;
  • gangen blir hoppende;
  • Barnet blir irritabelt, tårefullt, kan raskt trette og bli sliten.

Pediatrisk chorea er preget av en gradvis økning i symptomer, og over tid økte progresjonen. Svært ofte kan foreldre overse manifestasjonen av sykdommen og oppleve slik atferd som en prank.

Men snart begynner symptomene å bli sterkere, noe som fører til forvirring blant foreldrene. Noen ganger kan en liten chorea flyte med smertesyndrom.

Diagnose og behandling

Diagnosen er laget etter en rekke analyser og studier:

Når det undersøkes hos barn, er det en nedgang i muskeltonen, spesielt der de kaotiske bevegelsene er mer uttalt.

Legen sjekker kroppens refleksevner: den banker på kneet med hammeren, mens beinet fryser i sin ubøyde stilling, noe som indikerer chorea.

Pasientpleie

Når chorea er bekreftet, foreskriver legen følgende behandling:

  • foreskrive stoffer som bidrar til å redusere absorpsjon av kobber, hvorav overskudd er en følge av genetisk predisposisjon;
  • Antibakteriell terapi er foreskrevet i det alvorlige løpet av Gennington chorea;
  • beroligende midler og neuroleptika reduserer manifestasjon av hyperkinesi, og reduserer også følelsesmessige og intellektuelle forstyrrelser;
  • narkotika som normaliserer nivået av blodtrykk, som er nødvendig for brudd på blodtilførselen til hjernen;
  • reduksjon av dosering eller avvisning av protivorotnyh-legemidler, utpekt av psykiatere;
  • Ved inflammatoriske prosesser i hjernen er utpekte hormonelle preparater;
  • I ekstreme tilfeller utføres en operasjon på hjernen, hvoretter pasienten reduserer ukontrollerte bevegelser.

I tillegg til narkotika, er vitaminterapi og fysioterapi foreskrevet - som tilleggsmetoder som vil bidra til å redusere symptomene på sykdommen.

Behandling og rehabilitering er en svært vanskelig prosess. Når det utføres terapi ved begynnelsen av sykdommen, er det en sjanse til å stoppe sykdomsprogresjonen.

chorea

Chorea og dens form

Chorea tilhører gruppen av sykdommer i nervesystemet. Det kan provosere ulike faktorer, for eksempel et brudd på sirkulasjonsprosessen i hjernen, virussykdommer, revmatisme. Ofte utvikler troké etter langvarig bruk av potente stoffer og etter forgiftning med kjemikalier og karbonmonoksid. Hos gravide manifesterer sykdommen seg som følge av hyppige virussykdommer, spesielt etter gjentatte halshud.

Manifestasjonen av de første symptomene på chorea bør varsle og bli en anledning til å bli undersøkt av en lege. Først av alt utelukker legen revmatisme, siden reumatisk chorea oftest påvirker menneskekroppen. En annen form for chorea er ikke-reumatisk - en sjelden sykdom som oppstår som en komplikasjon av encefalitt og er full av lammelse og til og med død. Revmatisk chorea kan påvirke barn mellom to og seks år, så vel som gravide kvinner. Den ikke-revmatiske formen av sykdommen manifesterer seg i 25-30 år hos personer som har hatt akutte smittsomme sykdommer tidligere.

Senere chorea regnes som en egen form. I motsetning til reumatisk chorea, som påvirker barn, påvirker det nervesystemet hos mennesker etter fylte 60 år, og det går foran aterosklerose. Med denne form for karakteristiske symptomer oppstår ikke chorea, psyken lider nesten ikke.

En stor gruppe av risiko er foreldrenes barn som har en historie med revmatisk chorea eller en annen form for sykdommen. Det er en av de hyppigste arvelige sykdommene, og patologiske forandringer i gener overføres lett fra generasjon til generasjon. En forfedre form av sykdommen kalles Huntingtons chorea.

Symptomer på chorea

Sykdommen kan ikke manifestere seg umiddelbart. Men symptomene på chorea er vanligvis uttalt og ligner noe på manifestasjoner av andre lidelser i nervesystemet. Utbruddet av et angrep er preget av svakhet, pasienten kan ikke stå, bevege seg, muskler svekkes og taper sin tone. Karakteristiske symptomer på chorea ligner helt naturlige bevegelser i ansiktet og lemmer, smiler, grimasser og andre etterligne uttrykk. Men alt dette gjøres ufrivillig og ukontrollert av en person. I alvorlige tilfeller fører chorea hos barn til taleforstyrrelser, irreversible effekter oppstår i cerebellum, noe som fører til forstyrrelse i koordinasjonen av bevegelser.

Når det gjelder den mentale tilstanden til pasienten, endres det også med chorea av Genington. Minne svekkes, mental aktivitet er forstyrret, oppmerksomheten er spredt, stemningen endres dramatisk. Det er hallusinasjoner, vrangforestillinger. Relief oppstår når pasienten sover, men som regel er det vanskelig å sovne på grunn av de manifesterende symptomene på chorea.

Metoder for diagnostisering av chorea

For å diagnostisere Gorington's chorea eller reumatisk chorea, er det nødvendig å gjennomgå en serie undersøkelser. For å bestemme riktig behandling av chorea, vil en pasientens blodprøve bli påkrevd. Med sine resultater er det mulig å bestemme om nivået av leukocytter økes eller reduseres, og om streptokokkinfeksjon er tilstede. Med blod kan reumatoide årsaker til chorea detekteres. I prosessen med å diagnostisere Gennington chorea er det obligatorisk for legen å studere historien om sykdommene til foreldrene til det syke barnet for å avgjøre om arveligheten er årsaken til dens forverring.

Under undersøkelsen brukes et elektroensfalogram og en metode for magnetisk resonansavbildning. Chorea hos barn og voksne er også diagnostisert ved bruk av computertomografi.

Funksjoner av terapi i behandling av chorea

Den foreskrevne behandlingen av chorea bør utføres nøyaktig. Faren for visse former for sykdommen, spesielt av Henington chorea, består i hyppige tilbakeslag. Derfor kan du ikke se bort fra råd fra leger. Det er svært viktig å utvikle chorea hos barn med revmatisme, legg dem på registret på dispenseren. Dette tillater, i noen tilfeller, å redusere sjansen for å utvikle alvorlig chorea hos barn og voksne.

Terapi i behandling av chorea inkluderer en rekke medikamenter. Disse er nevoleptiske og beroligende stoffer, antiinflammatoriske og antivirale midler, antihistaminer og vitaminer, midler til vasodilatasjon og for å forbedre hjernens funksjon. Med alvorlig form av Henington chorea, brukes antibiotika. I tillegg til behandling av chorea er fysioterapi, radonbad og bad med nåler foreskrevet.

Effektiviteten av behandling av chorea avhenger av hvor korrekt og i tide hovedårsaken til utviklingen av denne sykdommen er identifisert. Legene anbefaler ikke å planlegge barns fødsel til personer som har en familiehistorie av "chorea". Hvis symptomene på chorea vises under en kvinnes graviditet, vil sjansene for å ha en sunn baby reduseres. Den andre graviditeten bør ikke planlegges.

Foreldre til barn med manifestasjoner av sykdommen bør være svært forsiktig og forsiktig i samtaler og atferd. Ikke provoser irritasjon av nervesystemet med skrik og negative følelser.

Chorea: symptomer og behandling

Chorea - de viktigste symptomene:

  • Økt temperatur
  • Krenkelse av koordinering av bevegelse
  • Minnefeil
  • Vanskeligheter ved å begå bevegelser
  • Ufrivillige lemmerbevegelser
  • Endring av håndskrift
  • Redusert muskel tone
  • Twitching hodet ditt
  • Dansegang
  • griner
  • Forsterket gestikulasjon

Chorea er en patologisk tilstand preget av utvikling av hyperkinesi av ulike kroppsmuskler. En person gjør sømløs, feiende, kaotisk og rykkete bevegelser, hovedsakelig øvre og nedre lemmer. Grunnlaget for sykdommen er skade på hjernenes basale ganglia, så vel som de dentale kjernene i cerebellumet. Dette skjer under påvirkning av ulike faktorer.

I de fleste kliniske situasjoner er retikulær dannelse av hjernen også involvert i prosessen. På grunn av alle disse patologiske endringene, blir den fysiologiske prosessen med dopaminoverføring (nevrotransmitter) forstyrret. Som et resultat resulterer dette i feiende og uregelmessige bevegelser av musklene. Behandling av patologi vil være lang og kompleks. Jo tidligere de første symptomene blir sett og den riktige behandlingen utføres, desto gunstigere blir prognosen.

form

  • arvelige former. Dette inkluderer Huntingtons chorea. Denne arvelige sykdommen er av to typer: kronisk med sen oppstart og ikke progressiv med tidlig start;

  • chorea med ekstrapyramidale sykdommer. Denne typen utvikles ofte med Lesha-Naikhan syndrom, hepatocerebral dystrofi;

  • sekundære skjemaer. Oppstå når hjernens basale strukturer påvirkes. Årsakene kan være forskjellige - infeksjon, traumer og så videre. Sekundære former inkluderer liten chorea. Den utvikler seg på grunn av å komme inn i sirkulasjonssystemet av streptokokkinfeksjon. Kilden kan tjene som karige tenner, betent mandler. "Målorganer" for infeksjon: ledd, hjerteventiler, hjerne. Sykdom i de fleste kliniske tilfeller påvirker små barn, hvis kropp er svekket. Det er preget av et tilbakevendende kurs.

    årsaker

    • svikt i immunforsvaret;
    • belastet arvelighet. Dette er årsaken til utviklingen av Huntingtons chorea (genetisk sykdom). De første symptomene på forekomsten av patologi i kroppen kan manifestere seg bare om 40 år. Før det kan folk ikke engang mistenke at de er syke. Hyperkinesi ser ut mot bakgrunnen av emosjonell ustabilitet og utvikling av demens;
    • hjerne traumer;
    • infantil cerebral parese;
    • smittsomme sykdommer av bakteriell eller viral natur, som encefalitt, meningitt og lignende;
    • Vaskulære sykdommer som leverer hjernen med blod;
    • forgiftning av kroppen;
    • metabolske forstyrrelser (bilirubin encefalopati);
    • revmatisme (i dette tilfellet utvikler en revmatisk chorea hos en person);
    • systemisk lupus erythematosus.

    De vanligste typer sykdommer er:

    • Horea Huntington. Det kan manifestere seg i en person i alle aldre, men som regel påvirker kroppen oftere i 35-40 år. Det er preget av choreisk hyperkinesis, demens og personlighetsforstyrrelser. Sykdommen utvikler seg gradvis, og i sin første fase er det nesten umulig å legge merke til hyperkinesi. Kaotisk tråkking kan noteres i ansiktet. Personen rynker eller åpner munnen, licker leppene sine, legger ut tungen. Det neste symptomet er "fingrene som spiller pianoet". Etter endring av gang og statikk er tale og svelging ødelagt. Minne forverres, demens utvikler seg. Mannen slutter å tjene seg grunnleggende. Det er viktig å legge merke til de første symptomene på sykdommen i tide for å konsultere en spesialist og gjennomføre tilstrekkelig behandling;
    • Chorea Sidengama eller reumatisk chorea. Sykdommen utvikler seg litt etter streptokokkinfeksjon eller forverring av reumatisme. Sykdom i de fleste kliniske tilfeller observeres i barndommen og ungdomsårene. De vanligste er jenter. Symptomene på sykdommen er tydelig uttrykt. På de første stadier av utvikling av patologi er motorisk desinfisering kjent med grimasse og overdrevne bevegelser. Hvis generalisert hyperkinesi er mer uttalt, mister barnet fullstendig evnen til å betjene seg selv, utviklingen av dysartria og nedsatt respiratorisk funksjon. Alt dette gjør hans kommunikasjon og bevegelse umulig. I noen tilfeller er generaliseringsstadiet av hyperkinesi hemichorea. Karakteristisk for utseendet av muskel hypotensjon. Hyperkinesis regres i tre eller seks måneder. Chorea hos barn er alvorligere enn hos voksne;
    • Chorea er gravid. Sykdommen utvikler seg i primiparøse kvinner, som i barndommen led reumatisk chorea. Patologi er forbundet med antifosfolipid syndrom. Sykdom, som regel, utvikler seg på 3-5 måneder med graviditet, kan også gjenta seg i følgende graviditeter. Symptomer oppstår spontant i flere måneder.

    symptomatologi

    I medisin er det flere symptomer som er karakteristiske for enhver form for chorea:

    • ufrivillige lembebevegelser (et viktig diagnostisk symptom);
    • sniker på hodet;
    • redusert muskel tone;
    • brudd på koordinering av bevegelser;
    • griner;
    • gestikulasjon styrkes
    • hvis du spør en person til å skrive noe, kan du merke en endring i håndskrift;
    • redusert minne;
    • Hyperkinesis i denne sykdommen forsvinner under søvn;
    • dansegang;
    • økning i temperaturen;
    • Alle bevegelsene som en person prøver å kontrollere, utfører han med store vanskeligheter.

    diagnostikk

    Diagnose av chorea er basert på det kliniske bildet av sykdommen og pasientens klager. For mer informasjon bruk laboratorie- og instrumentteknikker:

    • blodprøve. Denne metoden gjør det mulig å oppdage en reduksjon eller økning i nivået av leukocytter i blodet. Dette er typisk for denne sykdommen. Blod er også sjekket for å oppdage streptokokkinfeksjon i pasientens kropp. Til dette formål trekkes oppmerksomheten til indeksene av C-reaktivt protein, reumatoid faktor (en spesielt viktig indikator for diagnosen reumatisk chorea);
    • elektroencefalogram. Teknikken gjør det mulig å fange selv ubetydelige endringer i hjernens aktivitet;
    • MRI;
    • elektromyografi. Innovativ teknikk, som gjør det mulig å studere biopotensialene av muskler grundig. Med denne sykdommen vil de bli forlenget;
    • Beregnet tomografi.

    Når en pasient undersøkes, legger legen oppmerksomhet mot de mest karakteristiske symptomene på denne sykdommen - hyperkinesi og grimasse. Tilstedeværelsen av disse to tegnene indikerer allerede at en person har en funksjonsfeil i nervesystemet. Behandlingsregimet velges ut fra dataene som er oppnådd under undersøkelsen.

    behandling

    Behandling av chorea bør kun behandles av en høyt kvalifisert lege som intelligent kan hente den nødvendige planen for medisinske tiltak. Han vil også velge riktig medisin og dosering. Gjennom behandlingsperioden kan terapi variere noe, avhengig av forbedring eller forringelse av pasientens tilstand.

    Narkotikabehandling i behandling av sykdom spiller en nøkkelrolle. Pasienten er tildelt følgende grupper av legemidler:

    • nevroleptika. De fleste leger foretrekker haloperidol. Ofte er det kombinert med reserpin, aminazin. Behandling er svært effektiv med en ordentlig valgt ordning;
    • antibiotika. Denne gruppen av syntetiske medisiner brukes hvis sykdommen skyldes en infeksjon. Valgfri medisin - bicillin, penicillin;
    • sedativa. Foretrukket gruppe barbiturater;
    • kortikosteroider,
    • kosten retningslinjer;
    • antihistaminer;
    • vasodilatorer.

    I kombinasjon med legemiddelbehandling brukes vitaminterapi, samt fysioterapi som reduserer ubehagelige symptomer. En god effekt har radonbad, galvanisering, elektroslep.

    Hvis du tror at du har det chorea og symptomene som er karakteristiske for denne sykdommen, kan nevrologgen hjelpe deg.

    Vi foreslår også å bruke vår online diagnosetjeneste, som, basert på symptomene, velger de sannsynlige sykdommene.

    Ondartet chorea (Sydenhams chorea) er en sykdom av revmatisk etiologi, utviklingen av disse ligger i nederlaget til hjernens subkortiske noder. Et karakteristisk symptom på utvikling av patologi hos mennesker - et brudd på motoraktivitet. Sykdommen påvirker for det meste små barn. Jenter er sykere oftere enn gutter. Den gjennomsnittlige varigheten av sykdommen er fra tre til seks måneder.

    Neurosyphilis er en kardiovaskulær sykdom som forstyrrer arbeidskapasiteten til enkelte indre organer, og hvis en tidlig behandling på kort tid kan spre seg til nervesystemet. Ofte oppstår på et hvilket som helst stadium av syfilis. Progresjon av nevrosymphilis manifesteres av slike symptomer som angrep av alvorlig svimmelhet, muskel svakhet, utseende av anfall, ofte lammelse av lemmer og demens.

    Fabrys sykdom (arvelig synd dystoniske lipidose, tseramidtrigeksozidoz diffuse universell angiokeratoma, Andersens sykdom.) - en arvelig sykdom som fører til problemer med metabolisme, da det er et glykosfingolipid akkumulering i vev i menneskekroppen. Menn og kvinner er like berørt.

    Alzheimers sykdom - en degenerativ hjernesykdom av karakter, manifestert i form av en progressiv reduksjon av den forstand. Alzheimers sykdom, symptomer som en gang ble først identifisert av Alois Alzheimer, en tysk psykiater, er en av de mest vanlige former for demens (demens).

    Hjerneinfarkt - en form for akutt cerebrovaskulær skade oppstår på grunn av svikt av mottak av blod til et bestemt område av hjernen eller til fullstendig opphør av prosessen, og dessuten når det er skade på hjernevevet i et kompleks med sine funksjoner. Iskemisk hjerneslag, symptomer på noe, så vel som selve sykdommen, den hyppigst rapporterte blant de vanligste typene cerebrovaskulær sykdom er årsak til påfølgende uførhet og ofte død.

    Ved hjelp av fysiske øvelser og selvkontroll, kan de fleste uten medisin.

    chorea

    Chorea - en sykdom i nervesystemet som er preget av lesjoner i de basale ganglier av hjernen og er manifestert raske, ukontrollerte, ufrivillige og rykninger i stammen og ekstremiteter.

    Typer av chorea

    Sykdommen kan ta slike former:

    • Ondartet chorea (hos barn);
    • Horea Huntington;
    • Chorea er gravid.

    Sykdommen oppstår også reumatisk og ikke-reumatisk, reumatisk chorea forekommer hos barn og gravide.

    Små chorea observeres i barndommen og ungdomsårene med revmatisme. Med rettidig behandling passerer sykdommen helt. Årsakene til revmatisk chorea ligger i de vaskulære, degenerative og inflammatoriske endringer i nervesvevet.

    Sykdom hos gravide utvikler seg i første trimester. I dette tilfellet er symptomene på chorea resultatet av en liten chorea som lider i barndommen. Ofte påvirker sykdommen unge kvinner.

    Huntington Horea er en genetisk sykdom som oppstår hos voksne og ledsages av økende demens over tid.

    Oversatt fra gresk "chorea" betyr "dans" som faktisk møter klart manifestasjoner av syndromet: Pasienten utfører handlinger feiing, rask og uregelmessig natur, og denne prosessen ligner pritantsovyvanie.

    Chorea er en av de vanligste typene hyperkinesi (patologisk ukontrollert muskelbevegelse). I en tilstand av mental eller fysisk hvile, reduseres motoraktiviteten, i søvn - er fraværende, men med den minste irritasjonen øker den igjen. Sykdommen er også preget av en reduksjon i muskeltonen.

    Symptomer på chorea kan også indikere alvorlige hjernesykdommer, særlig encefalitt, ulike svulster og andre patologier. I de fleste tilfeller er det reumatisk chorea hos barn.

    Chorea hos barn (liten)

    Sykdommen utvikler seg mot revmatisme. Pasienter rapporterer diffuse endringer i de store hjernehalvfrekvensene, cortex, stammen, membranene og subkortiske knuter i hjernen. Ofte skjer disse lesjonene samtidig med hjertesykdommer. Risikogruppen inkluderer barn i alderen 5 til 14 år.

    Symptomer på chorea er som følger:

    • Øk kroppstemperaturen til 38 grader;
    • Unøyaktighet av bevegelser;
    • Krenkelse av koordinering;
    • Endring av barnets oppførsel (begynner å grimas, rynke, tunge ut, skrive dårlig, skulderkrok);
    • Hoppende gang
    • Tearfulness, irritabilitet, rask utmattelse og tretthet.

    Symptomer på chorea hos barn pleier å øke med tiden. Ofte tar foreldrene ikke oppmerksomhet til bestemte øyeblikk i barnets oppførsel, fordi de kan se ut som uskyldige pranks. Men snart får syndromet utmerkede funksjoner, noe som fører til at mamma og far er forvirret.

    Diagnose hos pasienter opplevde en reduksjon i muskeltonen, spesielt i de musklene som er utsatt for kaotisk tråkking. Dessuten kontrolleres tilstedeværelsen av sykdommen på denne måten: kneet blir rammet av en medisinsk hammer, noe som gjør at beinet fryser i forlengelsesposisjonen, et klart tegn på chorea.

    Sommetider manifesterer sykdommen patologiske reflekser, et brudd på følsomhet, smertesyndrom. Et barn kan også ha en taleforstyrrelse, svette kan øke.

    Hvis chorea er funnet i tid og en rekke terapeutiske tiltak er tatt, så etter 2-3 uker vil symptomene forsvinne, men det er en sjanse for tilbakefall.

    Houteon Huntington

    Denne typen sykdom er arvelig. De første symptomene får seg til å føle seg, vanligvis mellom 25 og 50 år. Manifestasjoner av sykdommen er:

    • Choreisk hyperkinesis av relativt langsomt tempo (uregelmessig og skarp strekking av lemmer eller stamme);
    • Progressiv nedgang i intelligens;
    • Emosjonell ustabilitet.

    I tilfelle av Huntingtons sykdom er prognosen ugunstig, det vil si at det er umulig å kurere sykdommen.

    Behandling av chorea

    Behandling av små-type chorea utføres i en sykehusinnstilling. Pasienten er strengt vist sengeleste, hvile og forsiktig omsorg for ham. Det medisinske arsenalet inkluderer:

    • Antibiotika (novocillin, penicillin, bicillin, ecmonovicillin);
    • Salisylater (acetylsalisylsyre, salicylnatrium, butadien, amidopyrin);
    • Hormoner av glukokortikoid-serien (prednisolon og kortison);
    • Vitaminer og sporstoffer (preparater med kalsiuminnhold, multivitaminer, askorbinsyre, B-vitaminer);
    • Hjerte betyr.

    Også for behandling av chorea vises fysioterapi, som inkluderer:

    • Barnebader;
    • Galvanisk krage for Shcherbak med kalsiumklorid;
    • Electro.

    For å hindre liten chorea kan anbefale sanitær nasofarynks og munnhulen, rask diagnose og behandling av forskjellige former av reumatisme, samt herding av barn.

    Voksne mennesker som lider av Huntingtons sykdom anbefales å avstå fra videreføring av slekten - barns oppfattelse og fødsel.

    Houteon Huntington

    Huntington Huntington er en kronisk sykdom i nervesystemet som er arvet. Det fører til atrofi av fragmenter av hjernen, og følgelig forringet motorisk funksjon, demens og psykiske lidelser. Huntingtons chorea eller for første gang, som det ofte kalles, Huntingtons sykdom ble beskrevet så tidlig som 1872, men dens egenskaper er studert av psykiatere før nå.

    Etiologi og patogenese av Huntingtons chorea

    Menn er mer sannsynlig å lide av en sykdom enn kvinner. Årlig påvirkes ca 5 personer fra 100 000 mennesker. Svar på spørsmålet, hva en sykdom Huntington's chorea kan studeres ved å studere den etiologi og patogenesen.

    Sykdommen oppstår på grunn av kritiske endringer i HTT-genet, som er ansvarlig for koding av huntington-proteinet. Brudd i denne prosessen fører til atrofi først av striatumet, og deretter hjernebarken. Det er en forvirring av nevronene som er ansvarlig for koordinering av bevegelser, ansiktsuttrykk, muskelton.

    Forskere fremdeles argumenterer for forutsetningene for sykdomsutviklingen, men man kan med sikkerhet forsikre seg om at den har en autosomal dominerende type arv. Dette betyr at selv om en av foreldrene er transportør, kan barnet fortsatt bli syk. Imidlertid gir dette avviket ikke en 100 prosent garanti for sykdomsutbruddet.

    VIKTIG! Fra far til barn blir det berørte genet overført i de fleste tilfeller, spesielt hvis nyfødte er en gutt.

    Det kliniske bildet av Huntingtons chorea og sykdomsformen

    Hvis Huntingtons chorea begynte klokken 30, er dette typisk, fordi de første symptomene blir observert i denne alderen. Forløpet av sykdommen kan være ca 15 år. Den gjennomsnittlige syke fra 20 til 50 år. Noen feilaktig definerer sykdommen som forårsaker hjernens hevelse av Huntingtons encefalopati. Et slikt symptom manifesteres imidlertid bare i den smittsomme lesjonen av dette organet.

    Koden for ICD 10 er definert som G10. I beskrivelsen av det kliniske bildet av den typiske chorei av Huntington er fire hovedformer utmerkt:

    • Hyperkinetisk. Utvikler sakte, fører til emosjonelle lidelser: uoppmerksomhet, apati, irritabilitet, antisosial adferd. Pasienten gjør ofte ulogiske handlinger, kan ikke konsentrere seg om et bestemt emne. Det er ufrivillige bevegelser av lemmer, tunge, hode. Gangen endres: Benene er enten vidt skilt eller klemmet i hofter. Det er en skarp motoraktivitet - hyperkinesis. De blir observert i perioder med intens psykisk stress.
    • Akinetisk-rigid. Dette er den siste fasen av sykdommen, som er preget av vegetativ uttømming av kroppen. Hyperkinesis ved denne tiden forsvinner, det er uvanlige reflekser. Det er en ustabil mental tilstand, en person opplever hallusinasjoner.
    • Den unge form. Det påvirker barn og unge, som utgjør 10% av det totale antall tilfeller. Ofte skjer dette i familier hvor Huntingtons sykdom er sporet i flere generasjoner på rad. Hyperkinesis er svak i denne formen, men ufrivillige bevegelser er tilstede.
    • Synsk. Det er svært sjelden, pasienten opplever følelsesmessige forstyrrelser, paranoide ideer, megalomani i flere år. Hyperkinesis er nesten helt fraværende. En person oppfører seg aggressivt mot andre, lider av irritabilitet.

    HJELP! Den psykotiske formen av chorea er ofte forvekslet med schizofreni, pasienten er plassert i en spesiell institusjon hvor han mottar feil behandling.

    Årsaker til sykdommen

    Genetiske årsaker fører til utvikling av sykdommen: den overføres fra foreldre til barn. Men siden ikke alle har en manifestasjon av chorea, kan barn kanskje ikke vite at de er i fare. I en familie kan ett barn bli syk, men en annen kan ikke. Generelt, når man overfører et mutert gen, er risikoen for Huntingtons chorea omtrent 80%.

    Symptomer på Huntingtons sykdom

    Hovedtegnet til Huntingtons syndrom er et brudd på koordinering av bevegelser, skarpe masete flincher, ufrivillige svingninger av lemmer. Over tid blir kaotiske bevegelser på hodet og merkelige ansiktsuttrykk lagt til, gangen blir usikker. I tillegg sykdom manifesteres i følgende:

    • emosjonelt stress;
    • kramper;
    • minneverdigelse;
    • talen blir sakte og ulastelig;
    • demens;
    • psykiske lidelser;
    • tilbøyelighet til selvmord;
    • apati;
    • auditive og visuelle hallusinasjoner;
    • søvnforstyrrelser;
    • endokrine lidelser.

    HJELP! I det siste stadiet er det observert en alvorlig personlighetsforstyrrelse, en person oppfatter ikke hva som skjer, gjenkjenner ikke slektninger, kan ikke spise eller utføre hygieneprosedyrer.

    diagnostikk

    Det er umulig å diagnostisere en sykdom basert utelukkende på å overvåke pasienten og beskrive symptomene. Legene bruker vanligvis flere forskjellige metoder som kan eliminere lignende sykdommer forbundet med nervesystemet. En slik diagnostikk utføres i tidlige stadier, spesielt hvis slekten til pasienten hadde bærere av det muterte genet.

    Kliniske metoder

    Disse inkluderer studier som tillater en nøyaktighet på opptil 90% for å identifisere de viktigste tegn på sykdommen. Legene bruker:

    1. CT for å vurdere graden av skade på hjerneceller.
    2. MR for å ekskludere andre demyeliniserende patologier.
    3. Positron-utslippstomografi for å fastslå forekomsten av sykdommen på et tidlig stadium, selv før symptomene begynner. Antar intravenøs administrering av radioaktive isotoper.

    Genetisk forskning

    Denne typen diagnose av Huntingtons chorea innebærer å ta blod fra en vene for å studere DNA. Spesielt er tilstanden til huntingtinproteinet, de kvantitative parametrene for aminosyrer, bestemt. Enhver avvik fra normen indikerer sykdommenes begynnelse. I noen tilfeller utføres en slik analyse for et ufødt barn ved å ta inn materiale i livmoren. Testen gir en mulighet til å lære om sykdommen lenge før manifestasjoner.

    Differensial diagnostikk

    Positive tester, bestemt av metodene som er oppført, indikerer ikke alltid Huntingtons sykdom. I noen tilfeller er det nødvendig å ty til psykologiske tester og undersøkelser av menneskelige atferdsresponser. Dette gjør det mulig å utelukke muligheten for skizofreni og andre mentale abnormiteter.

    Behandling av Huntington's chorea

    Hvis pasientene blir fortalt at behandlingen er funnet, vil dette ikke være sant: chorea kan ikke elimineres medisinsk. Terapi, som praktiseres, er rettet mot å redusere symptomene. Veletablert tetrabenazin - et verktøy for behandling av hyperkinesi. Han foreskrives 200 mg per dag i 3-4 ganger. Hvis etter en ukes forbedring ikke er merkbar, endrer legen stoffet.

    VIKTIG! Bruk av tetrabenazin eller andre lignende legemidler kan kun overvåkes nøye av en lege som har erfaring med behandling av Huntingtons sykdom. Legemidlet har bivirkninger, inkludert bradykardi.

    Dessuten foreskriver nevrologer en omfattende behandling som forutsetter opptaket:

    • beroligende medisiner;
    • vitaminer;
    • antidipressantov.

    Prognose og forebygging av Huntington's chorea

    En sykdom uten riktig medisinsk behandling har ofte komplikasjoner, inkludert lungebetennelse og øvre luftveissykdommer, funksjonsfeil i hjertet, alvorlige psykiske lidelser. I tillegg kan en person selv skade seg på grunn av uforsiktig bevegelse av lemmer. oppført komplikasjoner i de fleste tilfeller blir dødsårsaken.

    Ved tidlig referanse til legen utgjør levetiden ca. 50 år. Dette er gitt at sykdommen manifesterte seg i en alder av 30 år. Hvis en person lider av Huntington's chorea fra barndommen, er prognosen ikke så trøstende: han vil kun kunne leve i 10-15 år fra det øyeblikk de første symptomene ble vist.

    Det er ingen spesifikk forebygging. Generelt er det verdt å følge slike grunnleggende regler for å redusere risikoen for komplikasjoner:

    • spis riktig;
    • eliminere dårlige vaner
    • gjennomgår regelmessig undersøkelse fra en nevrolog
    • redusere mengden stress;
    • nok til å hvile.

    Chorea Huntington hos barn

    Sykdommen er observert hos barn er sjeldne. Den minste pasienten på studietiden var 3 år gammel. Barn gjennomgår juvenil form av chorea, som har slike symptomer:

    • hyperaktivitet;
    • nedgang i skoleprestasjoner;
    • uoppmerksomhet;
    • atferdssykdommer;
    • svak tremor i ekstremiteter;
    • ufrivillig riving av hender og føtter;
    • taleforringelse;
    • hyppig blinkende;
    • kramper.

    For diagnostikk brukes spesielle tester som vurderer:

    1. Hjelp foreldre rundt huset.
    2. Suksesser i studier.
    3. Ferdigheter til hygieniske prosedyrer.
    4. Kommunikasjon med jevnaldrende.
    5. Oppførsel, inkludert i klassen på skolen.

    VIKTIG! Sykdommen utvikler seg raskere enn hos voksne. Barn mister sine grunnleggende ferdigheter, og etter et par år kan de ikke tjene seg grunnleggende.

    Horea Huntington refererer til alvorlige arvelige sykdommer som ikke kan helbredes. Men takket være moderne diagnosemetoder kan den identifiseres tidlig og redusere manifestasjon av symptomer. Med riktig omsorg og kvalifisert behandling lever pasientene opptil 15 år.

    Kronisk sykdom: årsaker, klinikk og behandling

    I den nevrologiske klinikken opptar chorea, men ikke det første, men svært merkbare stedet. Symptomatologien til dette syndromet er mye bredere enn bare motoriske lidelser, som bare opptrer på et sent stadium av sykdommen. For det første merker slektninger vanlige tegn med lav karakter, som allerede indikerer en hjerneskade.

    Hyperkinetisk syndrom, som i medisin kalles chorea, skyldes et stort antall årsaker. Tusenvis av forskjellige arvelige og oppkjøpte patologier er beskrevet. Men til slutten av mekanismen for skade på nevronvevet har ikke blitt studert, noe som betydelig kompliserer behandlingsprosessen etter etableringen av den endelige diagnosen.

    Programmer for rehabilitering og full tilpasning av pasienter til liv har blitt utviklet, og hjernens regenerative egenskaper tillater i mange tilfeller å minimere eller fullstendig overvinne konsekvensene av sykdommen. Den moderne klassifikasjonen av chorea, klinisk symptomatologi, som oppstår med patologienes utvikling, er beskrevet nedenfor.

    Årsakene til sykdommen chorea

    Sykdommen i chorea oppstår som følge av nederlaget av hjernens basale kjerner. Disse inkluderer den svarte substansen, striatumet og flere kjerner i midten og mellomhjernen. Sammen regulerer disse anatomiske strukturer kroppsbevegelser og aspekter av menneskelig atferd. Men også de er tilstøtende med andre reguleringssentre, som utfører stier og soner i hjernen, som er ansvarlige for følelser og minne. Dette forklarer det faktum at med nederlag av basalkjernen, oppstår en rekke neurologiske symptomer uunngåelig.

    Etiologien av sykdommen kan være svært variert. Så med medfødte patologier, den oftest ødelagte syntese av ett eller flere proteiner. Dette fører gradvis til nevroner (hjerneceller) og nedsatt funksjon.

    Oftere forekommer chorea som en komplikasjon av andre patologiske prosesser i kroppen. For eksempel forårsaker nevrotoksiske giftstoffer, multiplikasjon av mikroorganismer, tumorvekst og traumatiske lesjoner av basale kjerner utviklingen av klinikken for hyperkinetisk syndrom.

    Les hvordan Pic's sykdom manifesterer seg, avhengig av hvilken type patologi.

    Finn ut hvilke symptomer som er karakteristiske for Wilson-Konovalovs sykdom. Behandling av patologi.

    Klassifisering av chorea

    Primær chorea er en arvelig sykdom. En rekke genetiske mutasjoner og gener som er ansvarlige for utviklingen av patologi er identifisert. Medfødte former for hyperkinetisk syndrom inkluderer følgende sykdommer:

    • Huntington's chorea;
    • Lesha-Naikhans sykdom;
    • godartet form av arvelig chorea;
    • horeoakantotsitoz.

    Sekundær chorea oppstår som følge av ulike faktorer og sykdommer. For henne i noen tilfeller føre:

    • iskemiske og hemorragiske slag;
    • craniocerebral trauma;
    • gode og ondartede svulster i hjernen;
    • viral encefalitt;
    • aterosklerotiske lesjoner av cerebral fartøy;
    • tuberkuløs meningitt;
    • systemiske autoimmune sykdommer (lupus, vaskulitt, trombofili);
    • påvirkning av nevrotoksiske stoffer (tungmetaller, medisiner);
    • psykiske lidelser;
    • Leges sykdom
    • hypertyreose;
    • Fabrys sykdom;
    • fenilkutonuriya;
    • mucopolysaccharidoses;
    • Konovalov-Wilson sykdommen;
    • hypokalsemi;
    • Nyman-Pick sykdom.

    Klinisk bilde av chorea

    Når chorea utvikler karakteristiske motorforstyrrelser. I den første fasen av sykdommen er det bare en liten anstrengelse av lemmerbevegelser, noen få utilstrekkelige bevegelser og ansiktsuttrykk, som ikke passer perfekt til en bestemt situasjon. Pasienten kan overraske andre med uttrykk, eksentrisk oppførsel. Slægtninge sier ofte at pasienten har hatt en forandring i karakter, men ofte gir de ikke denne spesielle oppmerksomheten.

    Med et utpreget klinisk bilde oppstår kaotiske lembebevegelser som en person enkelt ikke kan kontrollere. De er som regel hurtig, feiende, med stor amplitude og oppstår ikke bare med pasientens ønske om å gjøre noe, men også i en tilstand av absolutt hvile. Med chorea kan ufrivillige bevegelser bli kompliserte, men de forblir absolutt ikke synkroniserte.

    På bakgrunn av motoriske lidelser oppstår følgende symptomer på nervesystemet også:

    • mangel på koordinering;
    • depresjon;
    • aggresjon;
    • mangel på følelser;
    • panikkanfall;
    • delvis hukommelsestap (minnetap);
    • forstyrrelse av logisk og abstrakt tenkning;
    • Manglende evne til å gjenkjenne en elsket;
    • mangel på søvn, dagtid søvn;
    • Fravær av kritisk analyse av ens egen stat;
    • hyperseksualitet;
    • tilbøyelighet til dårlige vaner og avhengighet.

    Viktig! Hvis du har de første tegn på chorea, bør du umiddelbart konsultere en lege.

    Diagnostisk algoritme for chorea

    Ved den minste mistanke om utviklingen av hyperkinetisk syndrom hos pasienten, blir han henvist til en konsultasjon eller en konsultasjon med en nevropatolog. Sykehuset utfører omfattende nevrologisk testing, avslører patologiske symptomer og utpeker pasienten følgende studier:

    • generell analyse av blod og urin;
    • biokjemisk blodprøve;
    • CT-skanning av hjernen;
    • magnetisk resonans imaging (MR);
    • Positron Emisjon Tomography (PET);
    • genetisk undersøkelse (med mistanke om arvelig patologi).

    Moderne metoder for behandling av chorea

    I nærvær av den underliggende sykdommen, som førte til utviklingen av hyperkinetisk syndrom, er innsatsen rettet mot eliminering. Behandling av chorea passerer, avhengig av pasientens tilstand, i ambulante eller ambulante innstillinger. Med stoffet eller giftig patologi er det første trinnet å avbryte stoffet og eliminere påvirkning av en ekstern faktor som påvirker kroppen negativt.

    Ved autoimmun patologi brukes langsiktig terapi med immunosuppressive midler, som hemmer produksjon av antistoffer mot hjerneceller. Metabolske sykdommer krever korreksjon av ernæring og tar spesifikke medisiner. Når svulster brukes kjemoterapi eller strålebehandling. Noen ganger vises en radikal operasjon for å fjerne svulsten. I vaskulære sykdommer utfører slagene langsiktig rehabilitering med forebygging av nye forverringer.

    Den spesifikke behandlingen av chorea inkluderer det nyeste stoffet Tetrabenazine. Det er en hemmer av den vesikulære bæreren av monoaminer og er i stand til å hemme motoriske lidelser. Ta stoffet til lange kurs. De vesentlige manglene i legemidlet er manglende evne til å bruke depresjon, som ofte følger med chorea, og en høy markedspris, noe som gjør det utilgjengelig for et stort antall pasienter.

    Komplekset bruker antipsykotika (antipsykotika), som kan redusere manifestasjonene av sykdommen noe, samt følelsesmessige og mentale symptomer. I praksis er den mest foreskrevne:

    En annen gruppe medikamenter som ofte foreskrives er benzodiazepiner. De kan redusere symptomene på søvnløshet, følelsesmessige lidelser og panikkanfall. Imidlertid blir pasienter med langvarig bruk avhengige av rusmidler, noe som begrenser tidspunktet for inntaket. Tilordne en av følgende rettsmidler:

    • alprazolam;
    • flunitrazepam;
    • Konazepam;
    • Lorezepam;
    • nitrazepam;
    • Temazepam.

    Anti-Parkinsonics brukes også til langvarig behandling av bevegelsesforstyrrelser. De øker konsentrasjonen i hjerne dopaminets basale kjerne - en av de viktigste neurotransmittere i menneskekroppen, som har en hemmende funksjon, og lar deg redusere intensiteten av ufrivillige bevegelser. Pasientene er tildelt:

    Hva er prognosen for livet til pasienter med Pick's sykdom? Lær om metodene for behandling.

    Les hvordan ekstrapyramidal hyperkinesis manifesteres. Egenskaper ved behandling av patologi.

    Mål for CT-skanning av hjernen. Hva er CT og MR?

    Choreas sykdom er ikke en setning

    Forekomsten av chorea øker gradvis. Dette skyldes et bredt spekter av årsaker og faktorer som fører til utviklingen. Men pasienten og hans slektninger bør ikke fortvile, de fleste pasienter med hyperkinetisk syndrom blir kvitt det etter behandling av den underliggende patologien. Og andres livskvalitet kan forbedres vesentlig av moderne medisinering. I videoen kan du lære mer om symptomene på chorea.

    chorea

    Chorea - uregelmessig, rykkvise, uberegnelig, uberegnelig, og til feiing, hensikts bevegelse forekommer hovedsakelig i lemmene. Svakt uttrykt Choreic hyperkinesi kan vise svak, rastløshet med overskudd irriterende bevegelser motor disinhibition, overdrevet uttrykk, grin og upassende bevegelser. Uttales trochaic hyperkinesis minner om bevegelsen "en jack-yo" (en moderne ungdoms dans med "løs" motilitet og "voldelige" bevegelser). Uttrykt giperkinez forvrenger ansiktsbevegelser, tale, stående og gå, fører til merkelige, fancy, "klovn" gangart, som responderer dårlig på en dekkende beskrivelse. I svært alvorlige tilfeller, gjør chorea det umulig å utføre frivillige bevegelser. Slike pasienter kan ikke flytte på grunn av fallet, er de ikke i stand til å ta vare på seg selv og bli avhengig av andre. Chorea bevegelser av ansiktet, som involverer ansikts og orale muskler (inkludert tungen og strupehode) og pustemusklene at matvarene ikke bare å motta, men også verbal kommunikasjon.

    Chorea er et begrep som brukes til å beskrive kortvarige ufrivillige kaotiske elementære lembebevegelser. Chorea er preget av enkle og raske bevegelser som kan ligne normale bevegelser utført av en urolig person, men er ikke en del av noen planlagte handlinger. Bevegelser kan være tosidige eller ensidige, men selv med involvering av begge sider av kroppen blir deres bevegelser ikke synkronisert. De langsommere choreoathetoide bevegelsene skyldes påføringen av den hurtige choreiske bevegelsen av et element av dystoni med en langvarig samtidig sammentrekning av agonister og antagonister. Som et resultat blir bevegelsene et vridningskarakter. Avhengig av etiologien kan chorea oppstå gradvis eller plutselig. Plutselig eller subakut, utbrudd indikerer vanligvis vaskulær, autoimmun eller metabolsk sykdom. Mens en gradvis oppstart og progressiv kurs vanligvis indikerer en neurodegenerativ sykdom.

    Tvangs choreic bevegelser kan være både fokal slik som, for eksempel, ved oral hyperkinesi neuroleptisk opprinnelse og generalisert (som ofte er observert), og i noen tilfeller vist som gemisindroma (for eksempel i slag hemichorea).

    Klassifisering og årsaker til chorea

    • Primære former.
      • Horea Huntington.
      • Neuroacanthitose (choreoacanthocytose).
      • Godartet (ikke-progressiv) arvelig chorea.
      • Lesha-Naikhans sykdom.
    • Sekundære former.
      • Smittsomme sykdommer (viral encefalitt, neurosyphilis, kikhoste, tuberkuløs meningitt, HIV-infeksjon, borreliose).
      • Autoimmune sykdommer (systemisk lupus erythematosus, antiphospholipid syndrom, graviditetschorea, reaksjon på immunisering, Sydenhams chorea, multippel sklerose).
      • Metabolske sykdommer (hypertyreose, Leigh sykdom, hypokalsemi, Fabrys sykdom, hypo-, hyperglykemi, Wilsons sykdom, Niemann-Picks sykdom, Gallervordena-Spatz sykdom, homocystinuria, fenylketonuri, Hartnapa sykdom glutarsyre aciduria, gangliosidose, metohromaticheskaya leukodystrofi, Merzbacher sykdom -Pelitseusa, mucopolysaccharidoses, Sturge-Weber sykdom, etc.).
      • Strukturell skade på hjernen (TBI, svulster, hypoksisk encefalopati, slag).
      • Intoxikasjon (neuroleptika, kvikksølv, litium, levodopa, digoksin, orale prevensiver).
    • Psykogen chorea.

    Primærformer av chorea

    Huntington Huntington starter oftest i 35-42 år (men kan dukke opp i alle aldre - fra barndom til eldre) og er preget av en svært typisk choreisk hyperkinesis, personlighetsforstyrrelser og demens. Type arv er autosomal dominant. Sykdommen begynner gradvis, utseendet til de første voldelige bevegelsene er noen ganger vanskelig å forstå. Oftere ser de ut i ansiktet, som ligner vilkårlig motorautomatisme (frowning, åpner munnen, stikker ut tungen, slikker leppene, etc.). Som sykdommen utvikler, blir hyperkinesis i hendene ("spiller fingrene på pianoet") etterfulgt av generaliseringen, et brudd på statikk og ganggang. Tilgang til taleforstyrrelser (hyperkinetisk dysartri) og svelging gjør det umulig å ha tilstrekkelig næring og kommunikasjon. Kortsiktig og langsiktig hukommelse forverres, kritikken til tilstanden minker, den elementære husholdnings selvbetjeningen er komplisert, demens utvikler og utvikler seg. Dype reflekser er vanligvis animert på beina, i en tredjedel av tilfellene blir kloner oppdaget, typisk er muskelhypotensjon.

    Aketisk-stiv form (uten chorea) er mest typisk for varianten med tidlig start (Westphal versjon), men noen ganger observeres det ved en senere debut (20 år og mer).

    Noen ganger sykdommen begynner med psykiske lidelser som humør (vanligvis i form av depresjon), hallusinatoriske-paranoide lidelser og atferdsforstyrrelser, og bare etter 1,5-2 år eller senere blir hyperkinetisk syndrom. I terminal fase, pasienter ofte dø av Aspira-translasjonell lungebetennelse.

    Differensialdiagnose av Huntingtons chorea innebærer eliminering av sykdommer slik som Alzheimers sykdom, Creutzfeldt-Jakobs sykdom, godartet arvelig chorea, Wilsons sykdom, en arvelig cerebellar ataksi, horeoakantotsitoz, infarkter av de basale ganglier, tardiv dyskinesi, og i noen tilfeller som schizofreni og Parkinsons sykdom.

    Neuroacanthocytose manifesteres av chorea og acanthocytose (forandringer i form av røde blodlegemer). Beskrevet som autosomal recessiv og sporadiske tilfeller av sykdommen. Sykdom begynner vanligvis på tredje eller fjerde tiår av livet (noen ganger på 1.). De første manifestasjonene er oral hyperkinetiske celler med tungeproteser, bevegelser av leppene, tygge og andre grimasser som minner om tardiv dyskinesi. Ofte observerte ikke-artikulerte vokalisering, beskrevne tilfeller av echolalia (men ikke coprolights). En karakteristisk funksjon er selvskader i form av ufrivillig biting av tungen, leppene og indre overflatene av kinnene. Ofte notert choreisk hyperkinesi av ekstremiteter og trunk; Det kan også oppstå dystoniske postural fenomener og tics.

    Sykdommen er kjennetegnet ved tilstedeværelsen av Huntingtons chorea svakhet og atrofi i musklene i armer forårsaket av lesjoner av de fremre hornceller og perifere nerver (axonal neuropati med redusert dype reflekser). I fremtiden, ofte (men ikke alltid) se tiltredelse av demens og beslag. Nivået av lipoproteiner i blodet er normalt. For diagnose er det viktig å identifisere acanthocytosis, ledsaget av progressive nevrologiske underskudd med normal lipoprotein.

    Godartet (ikke-progressiv) arvelig chorea uten demens starter i bryst eller tidlig barndom med utseendet av generalisert chorea, som stopper bare under søvn. Sykdommen er arvet av en autosomal dominant type. Karakteristisk for normal intellektuell utvikling. En annen forskjell fra den juvenile Huntingtons chorea - ikke-progressors (tvert imot, kan til og med redusere alvorlighetsgraden av trochaic hyperkinesi i voksen alder).

    Lesch-Nyhan sykdom assosiert med arvelig mangel på hypoxantin-guanin-fosforibosyltransferase, noe som fører til øket dannelse av urinsyre og store skader på nervesystemet. Arvelighet er X-koblet recessiv (derfor, lider mannlige pasienter). Barn er født normalt, med unntak for mild hypotensjon, men i løpet av de første 3 månedene av livet utvikler forsinket motorisk utvikling. Videre opptrer progressiv stivhet av ekstremiteter og torticollis (eller retrocollis). På 2. leveår vises ansikts grimaser og generalisert trochaic hyperkinesis, samt symptomer på pyramidesystemet.

    Senere blir barn kjent for deres tilbøyelighet til å forårsake selvskader (de begynner å bite fingrene, leppene og kinnene). Disse tvangsmessige selvskader (som fører til disfigurement) er svært typiske (men ikke patognomoniske) for Lesha-Naikhans sykdom. Følg forsinkelsen av mental utvikling av en eller annen grad.

    Innholdet av urinsyre i blod og urin er økt. Diagnosen er bekreftet av en reduksjon i aktiviteten av hypoksantin-guanin-fosforibosyltransferase i erytrocytter eller fibroblastkultur.

    Sekundære former for chorea

    Sekundære former chorea kan utvikle seg ved svært mange sykdommer: infeksjoner av neoplastiske, vaskulær, autoimmune, metabolske, giftig, traumatisk. Diagnose av sekundært chorea syndrom i disse sykdommene fører vanligvis ikke til vanskeligheter. Anerkjennelsen av arten av den primære lesjonen er bygget, som regel kompliserte kliniske og parakliniske metoder, inkludert biokjemiske, molekylærgenetisk, neuroimaging, og mange andre studier.

    De hyppigste sekundære former er Sydenhams chorea (observert nesten utelukkende i barndom og ungdomsår) og chorea av gravide kvinner.

    • Chorea (Sydenham chorea) skjer vanligvis flere måneder etter infeksjon steptokokkovoy eller forverring av revmatisme, når det ikke er noen symptomer på akutt periode, og er ikke forbundet med vaskulitt, som tidligere antatt, og autoimmune prosesser, og dannelse antineyronalnyh antistoffer. Jentene er syke 2 ganger oftere enn gutter. I den innledende fasen eller i milde tilfeller observert motor rastormozheniost og griner med overdrevne bevegelser. I alvorlige tilfeller gener trochaic hyperkinesis fratar pasienten av evne til elementær selv frustrerende tale (dysartri), og selv puste, noe som gjør det umulig å reise og kommunikasjon. I de fleste tilfeller går generalisering av hyperkinesis gjennom hemichoria-scenen. Preget av hypotoni, gir ofte inntrykk av muskelsvakhet, "tonic" eller "frosting" kne-jerk (Gordon fenomen), emosjonelle-affektiv og forbigående kognitiv lidelse. I de fleste tilfeller regres hyperkinesis spontant innen 3-6 måneder.
    • Chorea av gravide utvikler vanligvis i primiparas, som i barndommen led mindre chorea. Prenatal graviditet er for tiden assosiert med antiphospholipid syndrom (primær eller systemisk lupus erythematosus). Chorea begynner vanligvis i løpet av den femte femte måneden av graviditeten, sjelden - i postpartumperioden, oppstår det noen ganger i etterfølgende svangerskap. Symptomene regner vanligvis spontant innen få måneder eller kort tid etter fødsel eller abort. Den såkalte senile (senile) chorea av de fleste forfattere angår i dag tvilsomme diagnoser, og som regel er det ingen klassifikasjonsordninger.

    Psykogen chorea ("stor chorea" - i de gamle forfatterens terminologi) gjelder ikke for ekstrapyramidale syndromer og er en av varianter av psykogene motorforstyrrelser.

  • Top