logo

West syndrom (West) - alder epileptisk syndrom tilhørende grupper spedbarn epileptiske encefalopati (ikke-inflammatoriske sykdommer i hjernen). Denne sykdommen ble først beskrevet av den engelske legen W. J. West, som observerte ham fra sin sønn. Under epilepsi betyr en kronisk, progressiv sykdom karakterisert ved paroksysmal (paroksysmal) bevissthetsforstyrrelser, angrep av spasmer, flytepunkt, vegetative anfall (forandringer i åndedrett, hjertefrekvens, vaskulær tone, og så videre. D.), og den trinnvise forandring i den emosjonelle og mentale helse, kan registreres i interiktal perioden. I epilepsi har spesifikke endringer på elektroencefalogram (EEG) - grafisk representasjon av hjernens elektriske aktivitet. Følgelig forekommer hovedtriaden av symptomer med Vest syndrom:

  • angrep på typen "infantile spasms";
  • forsinkelse i utviklingen;
  • gipsaritmiya på EEG.

West syndrom forekommer i 1,6-4,2 10000. Newborn og er 2-9% av alle tilfeller av epilepsi hos barn. Gutter lider oftere (60%). I 85% av tilfellene, videre etablere de følgende sykdommer: hjerne utviklingsdefekter (30%), rotknoller sklerose (12-16%), hypoksisk-iskemisk encefalopati (15%), arvelige metabolske defekter (6-10%), kromosomale abnormiteter ( 4%), andre faktorer (intrauterin infeksjoner, svulster og andre forandringer). Således er den vanligste formen for syndromet symptomatisk, dvs. sammen med en annen sykdom. Den kryptogene formen - årsaken til tilstanden er ukjent eller ukjent - diagnostiseres ved 11-12%. Familie saker er 3-4%. Sykdommens debut - på 1. år med topp i 3-7 måneder (77% av pasientene).

Tegn på Vest-syndromet

Oftest er det første tegn på Vest syndrom utseendet hos barn etter flere måneder tilsynelatende normal utvikling av myokloniske og / eller toniske krampe. Myokloniske kramper - kortsiktig, seriell, liten, ofte symmetrisk kramming av musklene i lemmer, bagasjerom, ansikt. De kan gradvis bevege seg inn i tonic, dvs. langvarige muskelkontraksjoner. Beslag hos barn med Vestsyndrom blir vanligvis ikke ledsaget av bevissthet, men langvarige og hyppige anfall resulterer i at barnet faller inn i dyp søvn. De fleste spasmer er notert umiddelbart etter oppvåkning og i sovende perioden, men har ingen klar forbindelse med tidspunktet på dagen og belysningen. Angrep kan skyldes taktile påvirkninger eller plutselige høye lyder.

Avhengig av hvilken gruppe muskler som er involvert i prosessen, så vel som omfanget av utbredelsen, kan følgende typer anfall forekomme:

  • Kivatelnye eller flexion (ellers - Salaam kramper), som involverer musklene i overekstremiteter og nakke. De ser ut som en svingende av hodet frem og tilbake, bøyende hender (posen av den østlige hilsen). Det kan være en vanlig variant med bøyningen av hele kroppen.
  • Extensor - Plutselig forlengelse av lemmer, som ligner Moros refleks. Barnet sprer hendene til sidene og knyter knytnevene.
  • Nekekramper er en serie ekstensorbevegelser i nakken med helling av hodet (den gjennomsnittlige varigheten av serien er 10 sekunder med en pause mellom dem om noen sekunder).

I tillegg observeres blandede flexion-extensor spasmer, noe som muligens begrenser prosessen til korte vertikale snurringer i øyebollene eller deres bevegelser som nystagmus. Angrepstypen er ikke avhengig av årsaken til syndromet og påvirker ikke prognosen av sykdommen. I 40% av tilfellene er angrep asymmetrisk; kan være seriell eller, sjelden, en enkelt karakter. Frekvens opptil 10 eller flere episoder per dag, i en serie på 10-40 angrep. Varigheten av et enkelt angrep er opptil 2 s. Før angrepet - et skrekk, et gråt. Etter et angrep - sløvhet, sov. En av varianter av angrepet er også en plutselig stopp av atferdsaktivitet, "fading", som ikke er ledsaget av spasmer. Det kan være en samtidig anfall av autonome symptomer, blant annet pusteforstyrrelser er det vanligste fenomenet, i motsetning til endringer i hjertefrekvensen.

Kort tid etter anfall av anfall, og noen ganger selv før dem, er det tegn på forsinket psykomotorisk utvikling. I de fleste tilfeller er den sekvens av forekomsten av de nevnte symptomer er avhengig av om det er West syndrom symptomatisk manifestasjon av annen sykdom (retardasjon avdekket inntil beslag) eller et kryptogen natur. I tillegg, i starten av sykdommen, kan forsinkelsen uttrykkes litt, noe som gjør det vanskelig å diagnostisere det. Ofte er det aksial (aksial) hypotensjon og et "tap" av greprefleksen. Mangelen på fiksering av øynene og sporingsbevegelser av øynene er et dårlig prognostisk kriterium.

EEG karakteristiske manifestasjon er West syndrom hypsarrhythmia - diffuse uregelmessig aktivitet med høy amplitude synkronisering brudd og pigg komponent. N. Gastauts allokert typiske og atypiske former hypsarrhythmia, som hver er oppdelt i funksjonell (kryptogen karakteristisk sykdommens art) og strukturelle (vises i nærvær av strukturelle endringer i cerebral cortex).

Ved utføring av neuroimaging (ved bruk av CT - CT og MR - magnetisk resonans billeddannelse, PET - positronemisjonstomografi, etc...) kan identifisere inneholder organiske hjerneskader: misdannelser, diffus atrofi av strukturer, virkningene av perinatal encefalopati, rotknoller sklerose og andre endringer.

behandling

Gitt den kontinuerlige progresjon av symptomer, særlig i den psykomotoriske sfære, er det nødvendig så mye som mulig tidlig administrering av behandlingen. Medikamentene av valg i behandlingen av West syndrom er adrenokortikotropisk hormon (ACTH), og derivater av valproinsyre (valproat). Når ineffektivitet ACTH mulige oppdrags glukokortikosteroider (GCS), for eksempel, prednison, deksametason; Det er også effektiv ved behandling av sykdommer benzodiazepiner (nitrazepam, clonazepam), vigabatrin, immunoglobuliner (for eksempel Octagam), i noen tilfeller - høye doser av pyridoksalfosfat (vitamin B6). Hormonbehandling er foreskrevet i kombinasjon med grunnleggende antiepileptika. Behandling bør utføres under kontroll av en nevrolog, ved bruk av hormonelle stoffer - på et sykehus. I tillegg er det behov for kontinuerlig overvåking av tilstanden av metabolske prosesser i kroppen, EEG-kontroll. Ved ordinering bør symptomatisk terapi unngå narkotika med en spennende effekt, og redusere terskelen for konvulsiv hjerneaktivitet. Men bruk av legemidler til behandling, forbedre metabolske prosesser i hjernevev, og bidra til å eliminere anfall ha en positiv effekt på barns intellektuelle utvikling.

Hvis barnet har et organisk substrat (for eksempel tuberøs sklerose, en svulst), er spørsmålet om kirurgisk behandling løst. Denne metoden for behandling er forbundet med alvorlige farer for barnets liv og helse, noe som begrenser bruken av strenge indikasjoner.

Det er viktig å være oppmerksom på korrigeringen av forsinket psykomotorisk utvikling hos barn, som, selv med den vellykkede arresteringen av det konvulsive syndromet, ofte har en stabil karakter. Det er nødvendig å gjennomføre forklarende samtaler med barnas slektninger, og lære dem hvordan å ta vare på barn med denne patologien. Bare en integrert tilnærming til behandling lar oss håpe på å oppnå klinisk og prognostisk signifikante resultater.

Prognose for Vests syndrom

Med denne patologien er prognosen alltid alvorlig hos barn. Bare rettidig igangsatt i de første ukene av utbruddet av sykdommen behandling kan føre til utvinning av barnet. I dette tilfellet lignende resultater sannsynlig med kryptogene form av sykdommen, mens symptomatisk form, som regel etterlater seg alvorlige forstyrrelser i psykomotorisk utvikling. Dermed vurderes prognosen og effektiviteten av behandlingen i hvert tilfelle basert på årsaken til sykdommen. Omtrent 60% av barn i dag antiepileptika kan stoppe angrep av beslag er også beskrevet tilfeller av spontan oppsigelse, men i de fleste tilfeller, etter å ha fått en West syndrom er uttrykt intellektuell svekkelse, bevegelsesforstyrrelser lagrede nesten halvparten av pasientene. Videre er det tilfeller av sykdomsutvikling, for eksempel i Lennox-Gastaut syndrom, multifokal eller epilepsi. Dødelighet i syndromet i det første år av livet når 20%. Sen avbryte terapi så vel som sen inntreden av behandlingen i de fleste tilfeller fører til tilbakevendende anfall hos barn uttrykt psykomotoriske forstyrrelser, noen ganger - for ildfast (resistent) til terapi, alvorlig epilepsi.

Vesta syndrom

Vesta syndrom - serielle spastiske sammentrekninger i individuelle muskelgrupper eller generalisert natur, fortsetter mot bakgrunnen av forsinket nevropsykologisk utvikling og ledsaget av et gipsarmytisk EEG-mønster. Manifestene i alderen opp til 4 år, hovedsakelig på 1. år av livet. I de fleste tilfeller er det symptomatisk. Diagnosen av syndromet er basert på kliniske data og EEG-resultater. For å identifisere den underliggende patologien, er CT eller MR, hjernens PET, konsultasjon av en genetiker, en nevrokirurg nødvendig. Behandling er mulig med antiepileptika, steroider (ACTH, prednisolon), vigabatrin. Ifølge indikasjonene er spørsmålet om kirurgisk behandling løst (kallosotomi, fjerning av det patologiske fokuset).

Vesta syndrom

West syndrom er oppkalt etter legen som observerte dens manifestasjoner i barnet ditt, og først beskrev den i 1841. I forbindelse med manifestasjon av syndromet i tidlig alder og forekomst av anfall etter type serie av individuelle kramper, anfall, karakter West syndrom, kalles infantile spasmer. I begynnelsen ble sykdommen referert til som generalisert epilepsi. I 1952 Spesifikke funksjoner gipsaritmichesky EEG mønstre ble undersøkt, patognomonisk for denne form for epilepsi og er karakterisert ved langsom bølgeaktivitet med en asynkron inhomogen med høy amplitude. I 1964 ble spesialister innen neurologi Vest syndrom utpekt som en egen nosologi.

Innføringen av nevrologisk bildebehandling i nevrologisk praksis gjorde det mulig å bestemme tilstedeværelsen av fokal hjernevæv hos pasienter. Dette forårsaket nevrologer å revurdere sine synspunkter på Vestsyndrom som en generalisert epilepsi og tilskrive den til en serie epileptiske encefalopatier. I 1984 ble utviklingen av epileptisk form av encefalopati fra sin tidlige variant til Vest-syndromet og i løpet av tiden til Lennox-Gastaut-syndromet avslørt.

For tiden har Vestsyndrom ca. 2% av alle tilfeller av epilepsi hos barn og omtrent en fjerdedel av infantil epilepsi. Prevalens er, ifølge ulike kilder, fra 2 til 4,5 tilfeller per 10 tusen nyfødte. Gutter er mer sannsynlig å bli syke (60%). 90% av tilfellene med syndromssyndrom forekommer i 1.år av livet, med en topp i alderen 4 til 6 måneder. Som regel, innen 3 år, passerer muskelspasmer eller forvandles til andre former for epilepsi.

Årsaker til Vests syndrom

I det overveldende flertallet av tilfeller er Vest syndrom symptomatisk. Det kan være på grunn av de overførte intrauterine infeksjoner (cytomegalovirus, herpes infeksjon), postnatal encefalitt, føtal hypoksi, for tidlige veer, intrakranial fødsel traumer, asfyksi, iskemi på grunn av sen postnatal ledningen fastspenning. West syndrom kan skyldes forandringer av hjernestrukturen :. Septal dysplasia gemimegaloentsefalii, agenesi av corpus callosum, etc. I noen tilfeller, infantile spasmer rager symptom spesifiserte fakomatoser (syndrom inkontinens pigment, rotknoller sklerose, nevrofibromatose), punkt genmutasjoner eller kromosomabberasjoner (i vol. h. Down syndrom). I litteraturen nevnes tilfeller av fenylketonuri med infantile spasmer.

I 9-15% av Vests syndrom er idiopatisk eller kryptogen, det vil si at den underliggende årsaken ikke er etablert eller ikke er åpenbar. Ofte kan forekomst av tilfeller av fibrilkramper eller epicase i familiens historie til et sykt barn bli sporet, det vil si at det er arvelig predisposisjon. En rekke forskere indikerer at faktoren som fremkaller Vests syndrom kan være vaksinasjon, spesielt introduksjonen av DTP. Dette kan skyldes tilfeldigheten av tidspunktet for vaksinering og alderen til et typisk debutsyndrom. Imidlertid er det ennå ikke oppnådd pålitelige data som bekrefter provoserende rolle av vaksiner.

Patogenetiske mekanismer for utvikling av infantile spasmer er gjenstand for studier. Det er flere hypoteser. En av dem forbinder Vests syndrom med sykdommen i funksjonen av serotonergiske nevroner. Faktisk har pasientene en reduksjon i serotonin og dets metabolitter. Men det er fortsatt ukjent om det er primært eller sekundært. Den immunologiske teorien som binder Vestsyndromet med en økning i antall aktiverte B-celler ble også diskutert. Den positive terapeutiske effekten av ACTH var grunnlaget for hypotesen om feil i hjerneadrenesystemet. Noen forskere foreslår at grunnlaget for syndromet er en overdreven mengde (overekspresjon) av spennende synapser og ledende collaterals, noe som danner en økt spenning i cortexen. Asynkronisering av EEG-mønsteret er forbundet med den fysiologiske mangelen på myelin i denne alderen. Etter hvert som hjernen forfaller, reduseres spenningen og myeliniseringen øker, noe som forklarer den videre forsvinden av paroksysmer eller deres transformasjon i Lennox-Gastaut syndrom.

Symptomer på Vests syndrom

Som regel debuterer symptomet til Vesta i det første år av livet. I noen tilfeller oppstår manifestasjonen i en eldre alder, men ikke senere enn 4 år. Grunnlaget for klinikken er seriell muskelkramper og nedsatt psykomotorisk utvikling. De første paroksysmene forekommer ofte mot bakgrunnen av den allerede eksisterende forsinkelsen i psykomotorisk utvikling (CPD), men i 1/3 av tilfellene forekommer hos opprinnelig sunne barn. Avvik i nevropsykologisk utvikling manifesteres oftest av en reduksjon og tap av gripende refleks, aksonal hypotensjon. Kanskje mangel på øyesporing for objekter og fikseringen av visjonsfiksering, noe som er et prognostisk ugunstig kriterium.

Muskelpasmer er plutselig, symmetrisk og forbigående. Typisk av deres serialitet, med intervallet mellom påfølgende spasmer som varer minst 1 minutt. Vanligvis er det en økning i intensiteten av spasmer ved oppstart av paroksysmer og nedgang på slutten. Antallet spasmer som forekommer per dag varierer fra enheter til hundrevis. Den hyppigste forekomsten av infantile spasmer forekommer i sovende eller umiddelbart etter en drøm. For å provosere en paroxysm er de skarpe høye lydene og en taktil stimulering i stand.

Semiotikken til paroksysmer som følger med Vests syndrom avhenger av hvilken muskelgruppe som er kontraherende - extensor (flexion) eller flexor (flexion). På denne bakgrunn er spasmer klassifisert i extensor, flexor og blandet. Oftest observert blandede spasmer, da bøyning, mest sjelden - extensor. I de fleste tilfeller har ett barn spasmer av flere typer og den typen spasme som vil overveie, avhenger av kroppens stilling ved begynnelsen av paroksysmen.

Det kan være en generalisert reduksjon i alle muskelgrupper. Men oftere er det lokale spasmer. Kramper i nakkenes bøyninger ledsages dermed av å nippe, krampene i muskulaturen til skulderbjelken ligner et skulderkrok. Typisk er en paroksysm av typen "folding knife", på grunn av sammentrekning av musklene i bukets fleksor. I dette tilfellet ser kroppen ut til å bli brettet i to. Infantile spasmer i øvre lemmer manifesteres ved fjerning og bring av hender til stammen; fra siden ser det ut til at barnet klemmer seg selv. Kombinasjonen av slike spasmer med paroksysm i henhold til typen "folding knife" er knyttet til hilsen "salamoen" som er vedtatt i øst, derfor ble det kalt et "salamannangrep". Hos barn som kan gå, kan spasmer strømme i henhold til type fallangrep - uventede fall med bevaring av bevissthet.

Sammen med serielle spasmer kan Vest syndrom ledsages av ikke-konvulsive angrep, manifestert ved plutselig arrestasjon av motoraktivitet. Noen ganger er paroksysmer, begrenset av å trekke øyebollene, notert. Mulig fare for å puste på grunn av krampe i respiratoriske muskler. I noen tilfeller er det asymmetriske spasmer, manifestert ved fjerning av hodet og øynene til siden. Det kan være andre typer epicas: fokal og klonisk. De er kombinert med spasmer eller har en selvstendig karakter.

Diagnose av Vests syndrom

West syndrom er diagnostisert med hoved triade av symptomer: kramper klynge muskelkramper, forsinket psykomotorisk utvikling og gipsaritmichesky EEG mønster. Alderen av manifestasjon av spasmer og deres forhold til søvn er viktig. Vanskeligheter ved diagnostisering forekommer med sen debutssyndrom. Under diagnostikk barnet oppsøke en barnelege, barne nevrolog, epileptologi, genetiker. West syndrom skal skille godartet spedbarn myoklonus, godartet rolandic epilepsi, infantil myoklonisk epilepsi, Sandifer syndrom (vippbar hodetype torticollis, gastroøsofageal refluks, opisthotonos episoder som kan forveksles med kramper).

Interiktal (interiktal) EEG karakterisert ved kaotisk uorganisert, dynamisk endring spike-bølgeaktivitet som våken periode, og under søvn. Polysomnografi gjør det mulig å oppdage fraværet av spikeaktivitet under de dype trinnene i søvnen. Gipsarytmi registreres i 66% av tilfellene, vanligvis i de tidlige stadier. Senere er det noen organisasjon kaotisk EEG mønster, og i en alder av 2-4 år av sin overgang til kompleksene "skarp-slow wave". Den vanligste EEG ictal mønster (dvs. EEG-rytme i spasmer..) - en generalisert langsombølgekompleksene med høy amplitude, fulgt av inhibering av aktiviteten av ikke mindre enn 1 sek. Når du registrerer deg på brenn EEG-forandringer bør tenke på det sentrale innholdet i hjerneskader eller tilstedeværelse av uregelmessigheter i sin struktur.

CT av hjernen hos barn med West syndrom kan avsløre diffuse eller fokale forandringer av hjernestrukturer, men kan være innenfor det normale området. Ved diagnostisering av lokale lesjoner er en mer sensitiv metode MR-en i hjernen. I noen tilfeller er det mulig å utføre PET av hjernen for å identifisere områder av hypometabolisme i hjernevævet.

Behandling av Vests syndrom

Vesta syndrom ble ansett som resistent mot terapi til funn i 1958 av effektene på ACTH medisiner. ACTH-terapi og prednisolon fører til en signifikant forbedring eller fullstendig opphør av infantile spasmer, som er ledsaget av forsvinningen av det gipsaritmiske EEG-mønsteret. Hittil har neurologer ingen klare beslutninger angående doser og varighet av steroidbehandling. Studier har vist at i 90% tilfeller ble terapeutisk suksess oppnådd ved bruk av store doser ACTH. Vilkårene for behandling kan variere innen 2-6 uker.

Et nytt stadium i behandlingen av infantile spasmer begynte i 1990-1992. etter å ha oppdaget den positive terapeutiske effekten av vigabatrin. Fordelen med behandling med vigabatrin har imidlertid hittil kun blitt påvist hos pasienter med tuberøs sklerose. I andre tilfeller har studier vist sterkere effekt av steroider. På den annen side har steroidterapi en lavere toleranse, sammenlignet med vigabatrin, og en høyere prosentandel av tilbakefall.

Av antikonvulsiva midler vises effekt bare i nitrazepam og valproinsyre. Individuelle pasienter beskrev den terapeutiske effekten av høye doser vitamin B6, som ble observert i de første ukene av behandlingen. Når infantile spasmer som er resistente mot terapi, med bekreftet på bildedannelse av tilstedeværelsen av patologisk fokus er et nevrokirurg hørings for å bestemme på fokus reseksjon. Hvis en slik operasjon er umulig, blir det i det tilfelle av fallangrep, totalt kallozotomi (krysset av corpus callosum) utført.

Prognose av Vests syndrom

Vanligvis, i en alder av 3 år, er det regresjon og forsvinner av infantile spasmer. Men omtrent i 55-60% av tilfellene blir de omdannet til en annen form for epilepsi, oftest i Lennox-Gastaut syndromet. Farmakoresist er ofte kjent i infantile spasmer som følger med Downs syndrom. Selv med en vellykket arrest av paroksysmer, har Vests syndrom en utilfredsstillende prognose når det gjelder barnets psykomotoriske utvikling. Kognitive og atferdsforstyrrelser, cerebral parese, autisme, lærevansker er mulige. Resterende psykomotorisk mangel observeres ikke bare i 5-12% tilfeller. RPD er notert hos 70-78% av barn, motoriske lidelser - i 50%. En alvorlig prognose er Vests syndrom forårsaket av abnormiteter eller degenerative forandringer i hjernen. Samtidig kan dødeligheten nå 25%.

En mer gunstig prognose er kryptogent og idiopatisk Vest-syndrom i fravær av PEP før utseendet av spasmer. I denne gruppen av pasienter er det resterende intellektuelle eller nevrologiske underskudd fraværende hos 37-44% av barn. En ugunstig effekt på prognosen til sykdommen er forsinket behandling. Prognostisk vurdering er komplisert av det faktum at langsiktige konsekvenser også avhenger av den underliggende patologien, som det symptomatiske syndromet til Vesta oppstår.

Gypsarytme på EEG

Ved hvilken annen sykdom er det mulig å ha periodisk aktivitet som ligner på det som er observert i Creutzfeldt-Jakobs sykdom?

Periodisk aktivitet som består av generaliserte høy-amplitude tofasede og trefasede skarpe bølger, gjentatt med frekvens
på ett sekund, er svært karakteristisk for Creutzfeldt-Jakob sykdom. Likevel kan bildet, som er praktisk talt ikke skiller seg fra dette, bli observert ved dekasemisk encefalopati og litiumforgiftning.

Hva er den diagnostiske signifikansen av periodiske lateraliserte epileptiformutladninger (PLE)? Hva er deres vanligste årsak?

Hvilke stoffer i terapeutiske doser fører til en økning i amplituden av beta-aktivitet på EEG?

Av stoffene for å øke den hurtige aktiviteten på EEG fører det ofte til beroligende, anxiolytiske stoffer, sentralnervesystemer og antihistaminer. Antidepressiva er medisiner som spesielt lindrer depresjon.

"> Antidepressiva i terapeutiske doser kan øke representasjonen av beta-aktivitet på EEG, men samtidig føre til en økning i representasjonen av theta-aktivitet

Hva er gipsarme?

Gipsarmen er et interstitialt mønster, vanligvis sett hos barn med infantile spasmer. Det kjennetegnes av tilfeldig distribuerte høy-amplitude sakte bølger, blandet med høy amplitude topper og skarpe bølger som oppstår på alle områder av cortex. Triaden, som inkluderer infantile spasmer, gipsarytm og mental retardasjon, er ofte definert som Vest syndrom.

Gypsarytme på EEG

Mange endringer på EEG De er ikke bestemt, men fortsatt noen av dem ganske klart knyttet til spesifikke sykdommer, som epilepsi, herpes encefalitt og metabolsk encefalopati. Generelt blir omtrent den neuronal skade eller dysfunksjon kan bedømmes ved tilstedeværelsen av langsomme bølger (theta eller delta-rytme), registrering av den diffust eller over et visst område av hjernen, mens de diffuse eller fokale skarpe bølger eller pigger (epileptiform aktivitet) viser en trend mot utvikling av kramper.

Fokalforsinkelse For meget følsom og av stor verdi for diagnostisering av fokal nevronal dysfunksjon eller fokal hjerneskade, men ulempen er dens ikke-spesifisitet, da det er umulig å bestemme hvilken type av lesjon. Således kan cerebralt infarkt, tumor, abscess, traumer eller EEG gi de samme fokusendringer. Diffuse demping er mer sannsynlig bevis av en organisk snarere enn en funksjonell karakter av tap, men også ikke en spesifikk funksjon, som kan observeres uten noen betydelig toksisk, metabolsk, degenerative, eller til og med multifokal sykdom. EEG er en verdifull diagnostisk metode hos pasienter med nedsatt bevissthet og kan under noen omstendigheter gi prognostisk signifikant informasjon. Avslutningsvis skal det bemerkes at EEG-registrering er viktig for å etablere hjernedød.

1. Noen arter interiktal EEG mønster kalt "epileptiform" fordi de har en distinkt morfologi og observert på EEG hos de fleste pasienter med anfall, men sjelden registrert hos pasienter uten typiske kliniske symptomer på epilepsi. Disse mønstrene inkluderer sporadiske adhesjoner, akutte bølger og spike-sakte bølgekomplekser. Ikke alle spike mønstre indikerer epilepsi: 14 Hz og 6 Hz positive pigger; sporadiske adhesjoner registrert under søvn (låsespikes), 6 Hz spike-bølgekomplekser; Psykomotorisk mønster - alle disse er mønstre av pigger, den kliniske betydningen av denne er ikke fullstendig klarlagt. Interpersonelle data skal tolkes med forsiktighet. Selv om noen unormale mønstre kan foreslå diagnosen epilepsi, selv epileptiske endringer, med noen unntak, er dårlig korrelert med frekvens og sannsynligheten for gjenopptakelse av anfall. Behandle alltid pasienten, ikke EEG.

2. De fleste pasienter med udiagnostisert epilepsi har normal EEG. Epileptiform aktivitet er imidlertid svært korrelert med de kliniske manifestasjonene av epilepsi. Epileptiforme EEG registreres bare 2% av pasienter som ikke lider av epilepsi, mens EEG mønsteret registreres i 50-90% av pasientene med epilepsi, avhengig av omstendighetene ved opptak og antall av forskningen. Den mest overbevisende bevis for diagnostisering av "epilepsi" hos pasienter med episodisk kliniske manifestasjoner kan fås ved EEG opptak under en vanlig episode.

3. EEG bidrar til å fastslå hvorvidt konvulsiv aktivitet spres under angrepet på hele hjernen (generaliserte anfall) eller er begrenset til fokus (fokal eller partielle anfall) (Figur 33.2). Dette skillet er viktig, fordi årsakene til forskjellige typer anfall kan være forskjellige for de samme kliniske manifestasjonene.

4. Generelt kan deteksjon av epileptiform EEG-aktivitet bidra til å klassifisere typen anfall observert hos en pasient.

Generelle anfall ikke-fokal opprinnelse er vanligvis forbundet med bilaterale synkroniske blinker av pigger og spike-bølgekomplekser.

Konstant fokus epileptiform aktiviteten korrelerer med delvis eller fokal epilepsi.
- Anterior tidsmessige adhesjoner korrelert med komplekse partielle epileptiske anfall.
- Rolandiske pigger korrelere med enkle motoriske eller sensitive epileptiske anfall.
- Nukle adhesjoner korrelerer med primitive visuelle hallusinasjoner eller nedsatt syn under anfall.

5. EEG analyse tillater videre differensiering av flere relativt spesifikke elektrokliniske syndromer.
hypsarrhythmia Den kjennetegnes ved en høy spenning, arytmisk EEG mønster med en vilkårlig veksling av lange, multifokale pigg bølger eller skarpe bølger, samt en rekke vysokovoltazhnymi arrhytmiske langsomme bølger. Dette infantil EEG mønster vanligvis registreres når en patologi karakterisert ved infantile spasmer, myokloniske rykk, og mental retardasjon (West syndrom), og vanligvis indikerer en markert diffus hjernedysfunksjon. Infantile spasmer er tonisk fleksjon og ekstensjon av halsen, stammen og ekstremiteter kobling siden i varighet, typisk 3-10 sekunder. EEG data og klinisk undersøkelse korrelerte ikke med noen spesiell sykdom, men bevis for eksistensen av alvorlig hjerneskade i spedbarn under ett år.

Tilstedeværelse på EEG komplekser av 3 Hz spike-bølge er knyttet til typiske fravik (epilepsi petit mal). Dette mønsteret observeres oftest hos barn mellom 3 og 15 år og øker i hyperventilasjon og hypoglykemi. Lignende EEG-endringer følger vanligvis med visse kliniske symptomer, for eksempel utseendet av et fast utseende rett foran deg, korte kloniske bevegelser, mangel på respons på stimuli og mangel på motoraktivitet.

Generert flere pigger og bølger ("polyspike-bølge" -mønsteret) er vanligvis forbundet med myoklonus-epilepsi eller andre generaliserte epileptiske syndromer.

Generelle langsomme mønstre Spikbølgefrekvens 1-2,5 Hz observeres hos barn i alderen 1 til 6 år med diffus hjernesvikt. De fleste av disse barna har en tilbakestående i mental utvikling, og anfall er ikke mottagelig for rusmiddelbehandling. Triaden av kliniske tegn, som består av mental retardasjon, alvorlige epileptiske anfall og et sakte EEG-mønster, er spikebølgen kjent som Lennox-Gastaut-syndromet.

Sentrale midtre adhesjoner, observert i barndommen, assosiert med godartet Rolandic epilepsi. Disse anfall ofte om natten og karakteriseres ved fokus kloniske bevegelser av ansikt og hender, rykninger hjørne av munnen, tungen, kinnene, tale arrest og overdreven spyttutskillelse. Forhindre utbrudd av anfall med letthet kan tas av antikonvulsiva midler, og manifestasjonene av sykdommen forsvinner i alderen 12-14 år. ? Periodiske lateraliserte epileptiformutslipp er høydehøyde toppede komplekser som registrerer seg over en av de cerebrale hemisfærene; periodiciteten av utseendet av komplekser er 1-4 sekunder. Disse komplekser er ikke alltid epileptiform og er assosiert med forekomsten av akutt ødeleggende hjerneskade, inkludert hjerteanfall, rasktvoksende tumorer og hjernebetennelse forårsaket av herpes simplex virus.

6. Fokalforsinkelse (deltaaktivitet) i interictalperioden indikerer vanligvis tilstedeværelse av strukturelle skader på hjernen som en årsak til epileptiske anfall. En slik fokalforsinkelse kan imidlertid være en forbigående konsekvens av en delvis epileptisk pasform og indikerer ikke signifikant strukturell skade. En slik forsinkelse kan klinisk korrelere med et forbigående ettervirkende nevrologisk underskudd (Todd-fenomenet) og finne sted innen tre dager etter angrepet.

7. På EEG-data kan være basert diagnose hos en pasient med langvarig opptak epileptiform EEG patgerna, er bare en kort tid erstattes med en vanlig EEG rytme, som er et tegn på ikke-konvulsiv status epilepticus.

8. Ambulant EEG-overvåking er en EEG-registrering i forhold til fri bevegelse av pasienten utenfor EEG-laboratoriet, som i Holter-overvåking ved registrering av EKG. Den viktigste indikasjon for bruk av denne fremgangsmåten - dokumentasjon som oppstår anfall eller annet fenomen, særlig hos pasienter som har beslag oppstå spontant eller i forbindelse med noen bestemte hendelser eller aktiviteter. Resultatet ambulerende EEG overvåking avhenger av pasientens oppførsel, men mangelen på EEG epileptiform aktivitet under angrepet er ikke helt utelukke diagnose av epilepsi, t. K. En post via overflateelektroder kan ikke vise epileptiske anfall som oppstår mediale temp basal fremre eller dype midsagittal strukturer hjernen.

9. Manglende effekt fra behandling av fokale epileptiske anfall Noen ganger er det en indikasjon på en operasjon for å fjerne et patologisk fokus. Den nøyaktige definisjonen av lokaliseringen av epileptogene regionen i hjernen krever spesialisert stasjonært utstyr, som muliggjør samtidig videoopptak og EEG-opptak. Teknikken som bruker det samme utstyret, brukes ofte til å finne ut om pasientens anfall er epileptiske eller om de er funksjonelle (psykogene).

Vesta syndrom: Årsaker, symptomer og behandling

Når barnet begynner å riste i kramper, opplever de fleste foreldre et ekte sjokk. De vet ikke hvor de skal løpe, og de mister verdifull tid. Ved Vestsyndrom er hver uke viktig: jo tidligere diagnosen er gjort og behandlingen påbegynnes, jo større er sjansen for at barnet får full utvinning og en lykkelig fremtid.

Hva er Vest syndrom

Vesta syndrom er en alvorlig form for epilepsi som har utviklet seg hos små barn på grunn av hjerneskade og andre alvorlige sykdommer. Karakteristiske trekk ved denne patologien er forsinkelsen i mental utvikling, så vel som infantile spasmer - nikker eller raske kroppsflater, vanligvis under søvn eller våkne opp. På encefalogrammet registreres gipsarmen - en unormal høy amplitude aktivitet i hjernen.

Vests syndrom lider av 1 til 4 personer av hver 10 tusen babyer. Denne sykdommen står for opptil 9% av alle epileptiske anfall hos barn og 25% av infantil epilepsi. Forekomsten er høyere blant gutter: Et sårbart syndrom rammer ca 60% av de unge mennene i det sterkere kjønn.

Navnet på sykdommen ble oppkalt etter den britiske legen Vesta, som beskrev symptomene på sykdommen i 1841 basert på observasjoner av sin egen sønn. Senere i sykdommen, en verts synonymer West syndrom, bøyde kramper, spasmer (tic) Salaam, hypsarrhythmia Gibbs, myoklonus encefalopati med hypsarrhythmia, konvulsiv epilepsi med hypsarrhythmia, kramper syndrom i en stilling av bøyning. Syndrome opprinnelig ble tilsatt til arten generalisert epilepsi, leger, men senere overført til utløps epileptiske encefalopatier, hvor angrep er fremkalt av ikke-inflammatoriske sykdommer i hjernen.

Som regel blir nyfødte, som senere får en lignende diagnose, født eksternt sunt eller med mindre avvik. Sykdommens debut faller på 3-7 måneder av livet: I denne perioden diagnostiseres patologi hos 77% av pasientene. Hos barn eldre enn 1 år forekommer syndromet bare i 10% av tilfellene.

Blant de syke syndrom Vesta høy dødelighet, og de overlevende barna til 3 års alder kramper passere inn i en annen form for epilepsi, ofte i Lennox-Gastaut syndrom. Med tilstrekkelig behandling kan fullstendig remisjon oppnås, men mental retardasjon blir vanligvis observert hos pasienter i lang tid.

Former av sykdommen

Det er 2 hovedformer av Vests syndrom.

  1. Symptomatisk - preget av tilstedeværelsen av en klar årsak til den patologiske tilstanden: hjerneskade, genetiske faktorer. Med dette skjemaet har barn en innledende forsinkelse i psykomotorisk utvikling, pasienten lider av flere typer anfall samtidig, og strukturelle endringer er notert i hjernen.

Symptomatisk Vest-syndrom anses å være den mest alvorlige typen av sykdommen, og prognosen for behandling og liv er ofte skuffende.

  • Kryptogen (idiopatisk) - forskjellig fra symptomatisk form ved fravær av synlig årsak til anfall og diagnostiseres hos ca 12% av pasientene. Denne typen er preget av bare 1 type anfall, strukturelle endringer i hjernen blir ikke visualisert, og utviklingsforsinkelsen skjer først etter debut av sykdommen når manifestasjonene blir åpenbare. Den kryptogene varianten har en relativt gunstig prognose for livet og fullstendig kur, lekker i en mer mild form.
  • Med Vests syndrom dekker anfall nesten alle muskler, inkludert nakke, hode og lemmer. Forkortelser er vanligvis symmetriske for venstre og høyre side av kroppen, varer opptil 10 sekunder og kan gjentas mange ganger i løpet av dagen.

    Noen ganger påvirker spasmer bare en gruppe muskler. Avhengig av plasseringen av deres lesjoner, er følgende typer anfall preget i Vestsyndrom:

    • occipital - extensor krampe i nakken med helling av hodet;
    • kivatelnye (flexion) - sammentrekninger av muskelbøyere plassert på hender og nakke: nakkhode, knytte hendene foran brystet, etc.;
    • utbredt (extensor) - kramper, som dekker hele kroppen: hender og føtter samtidig spredt i sidene, og husker manifestasjoner av Moros refleks.

    Hvis kramper gjentas for ofte, kan babyen sovne umiddelbart etter at de har stoppet. Langvarige kramper påvirker utviklingen sterkt: babyen begynner å ligge mer og mer bak jevnaldrende i motoren, mentale og mentale planer.

    årsaker til

    Karakteristisk for syndromet i vestlige infantile spasmer oppstår på grunn av en feil samvirke mellom hjernestammen og dens cortex. Umodenhet sentralnervesystemet provoserer forstyrrelser forbindelser mellom hjernen og binyrene, noe som resulterer i hypothalamus syntetiserer for stor mengde av CRF. Overflødig av dette hormonet og forårsaker muskelkontraksjoner, typisk for Vesta syndrom.

    I 85-88% av tilfellene klarer legene å etablere årsaken til denne sykdommen. Følgende faktorer kan provosere syndromet:

    • hypoksi under arbeid eller intrauterin periode;
    • medfødte misdannelser av hjernen;
    • fødselstrauma;
    • intrauterin infeksjoner;
    • genetiske og kromosomale abnormiteter;
    • asfyksi;
    • intrakranielle blødninger;
    • postnatal iskemi;
    • encefalopati;
    • meningitt;
    • tuberøs sklerose;
    • Nevrofibromatose;
    • et syndrom av ufeilbarhet av et pigment;
    • fenylketonuri;
    • metabolske forstyrrelser;
    • hevelse;
    • arvelig disposisjon.

    Ofte utløseren for sykdomsutbrudd er mottak av nootropics eller vaksinering, men disse faktorene virker som en katalysator, ikke en selvstendig årsak. Hvis barnets organisme ikke virker ordentlig, vil Vestsyndrom før eller senere manifestere seg, utløsermekanismen kan tjene alt fra vaksinasjon til stressende situasjon.

    Symptomer og tegn

    Det første tegn på Vest-syndromet kan være et høyt uforgjengelig gråt av et barn. Distriktslærer skriver samtidig av alt for tarmkolik. En korrekt diagnose er kun utført når andre alarmerende symptomer vises:

    • fravær eller senking av frekvensene av psykomotorisk utvikling: barnet går ikke over og setter seg ikke ned, når ikke leker, forsinker sin gripende refleks;
    • problemer med syn: barnet ser ikke inn i øynene, gjør ikke fiks syn på gjenstander. Ofte virker det for foreldrene at han ikke ser noe i det hele tatt;
    • døsige muskler (hypotensjon);
    • tårer og irritabilitet;
    • utseendet av spasmer.

    Beslag er en typisk manifestasjon av Vests syndrom. Det er følgende typer kramper:

    • myoklonisk - små symmetriske forandringer av muskler i bagasjerommet, lemmer og ansikt, som forekommer i en kort serie;
    • tonic - langvarige sammentrekninger av enkelte muskelgrupper: nikker på hodet, shrugging skuldrene, blander og avlmer lemmer, bretter kroppen i halvparten.

    Som regel begynner manifestasjonene av Vests syndrom med myokloniske anfall, og til slutt blir de forvandlet til toniske anfall. De fleste anfall oppdages under søvn og oppvåkning, men provoserende faktorer kan være høye lyder, skrekk og lett og taktil stimulering.

    Kramper kjennetegnes av noe serialitet, etter en etter hverandre med et intervall på ikke mer enn 1 minutt. Noen ganger oppstår spasmer i form av plutselige stopp eller fall av barnet, pusteforstyrrelser, nystagmus eller tretthet i øyebollene. Før angrepet, kan babyen være redd og skrik, og etter det - bli sløv og søvnig.

    På elektroencefalogrammet (EEG) er det observert gipsarytm - fraværet av en normal rytme av elektrisk hjerneaktivitet. I noen tilfeller kan det utvikle et cerebellar syndrom, som er preget av følgende lidelser:

    • skjelving av fingrene;
    • muskel flabberhet;
    • svimmelhet;
    • Manglende evne til å utføre raske og komplekse bevegelser;
    • et symptom på fraværet av "bakstøt".

    Et symptom på fraværet av "back shock": pasienten bøyer armen med en kraft i albueforbindelsen. Utforskeren prøver å unbend den, som pasienten utøver motstand, holder hånden i bøyd stilling. Så stopper forskeren plutselig forlengelsen, og pasientens hånd rammer brystet med kraft.

    Sekvensen for begynnelsen av symptomer på Vestsyndrom avhenger av dens form. For eksempel, i idiopatisk rekke psykomotorisk retardasjon ble observert etter krampe debut, og symptomatisk type sykdom er karakterisert ved det innledende forsinket utvikling, mens infantile spasmer, og EEG endringer registreres senere.

    Avhengig av kliniske manifestasjoner og resultater av elektroensfalogrammet, er pasientene delt inn i 3 risikogrupper.

    1. Den første gruppen inkluderer barn som har blitt diagnostisert med gipsarme, men det er ingen synlige symptomer på sykdommen. Slike barn bør gjennomgå en årlig undersøkelse og trenger ikke behandling.
    2. Den andre risikogruppen inneholder barn med hovedtegnene til Vests syndrom og karakteristiske endringer i EEG. De får spesiell behandling, og hvert halvår gjennomgår de en detaljert undersøkelse.
    3. Den tredje gruppen av risiko inkluderer pasienter med lyse symptomer, for hvilke fravær av behandling er lik døden.

    Tidlig diagnose og tilstrekkelig behandling gir babyer med Vest-syndrom en sjanse til å forbedre livskvaliteten, og noen ganger for å fullføre helsetilstanden.

    Infantile spasmer i et barn - video

    diagnostikk

    På de første varseltegn må du vise barnet nevrolog som kan oppnevne ytterligere konsultasjoner i genetikk, epileptologa, immunologi, endokrinologi og nevrokirurgi. Etter å ha undersøkt babyen, sender legen den lille pasienten til ytterligere undersøkelser:

    • EEG - å identifisere uorganisert hjerneaktivitet under søvn og våkenhet;
    • CT i hjernen - for å bestemme endringer i cerebrale strukturer;
    • MR i hjernen - for nøyaktig diagnose av strukturelle lidelser og å bestemme årsaken til Vests syndrom;
    • PET av hjernen - for å bestemme fokalet for hypometabolisme i hjernevevet;
    • cerebral angiografi - for påvisning av vaskulære hjernepatologier;
    • Cranioskopi - for studiet av strukturelle mangler i skallen.

    Gjennomføring av disse studiene gjør det mulig å skille mellom Vests syndrom og sykdommer med lignende symptomer:

    • spedbarn myoklonus;
    • infantil myoklonisk epilepsi;
    • godartet Rolandisk epilepsi;
    • Sandifera syndrom;
    • ulike tics.

    West syndrom manifestasjoner er ofte ligner teak, men sykdommen muskelkramper provosert av følelsesmessige utbrudd, og EEG synes ikke å være noen brudd.

    Noen ganger etter et elektroencefalogram viser det seg at spasmerne faktisk var kolikk- eller respiratoriske angrep. I alle fall kan legen diagnostisere først etter at alle nødvendige undersøkelser gjennomføres.

    Behandling av Vests syndrom

    Med rettidig diagnose og riktig behandling av vedvarende remisjon av sykdommen kan oppnås i mer enn 50% av tilfellene. Det skjer imidlertid at å ta medisiner ikke påvirker antallet og intensiteten av anfall og bidrar ikke til utviklingen av barnet. Suksessen med behandlingen avhenger av årsakene til sykdommen, graden av hjerneskade og formen av Vests syndrom.

    Medisineringsterapi

    Før 1958 ble West syndrom betraktet som uhelbredelig en sykdom, så den virkelige revolusjon i dette område var oppdagelsen av en positiv innvirkning på pasienter adrenokortikotropt hormon (ACTH-preparater) og prednisolon. Doser og varighet av steroidterapi velges individuelt, men i de fleste tilfeller reduseres eller forsvinner anfall under bruk av signifikante doser av ACTH i 1-2 måneder. På EEG med denne behandlingen er synlige forbedringer synlige: Gypsarytmi forsvinner, en normal rytme av hjerneaktivitet oppstår.

    På begynnelsen av 90-tallet ble det funnet et annet gjennombrudd i medisin: en positiv effekt på pasienter med vigabatrin (Sabrila) ble funnet. Dette stoffet gir ikke så mange bivirkninger som ACTH, det tolereres bedre av barn, som følge av mottak hos pasienter er det mindre tilbakefall etter behandlingens slutt.

    Vigabatrin brukes oftest hvis årsaken til Vests syndrom er tuberøs sklerose. I andre tilfeller kan dette virkemidlet ikke være like effektivt som steroider.

    For å redusere antallet og intensiteten av anfall, kan følgende antikonvulsiver brukes:

    • valproinsyre;
    • nitrazepam;
    • topiramat;
    • klonazepam;
    • lamotrigin;
    • vitamin B6, som i store doser virker på noen pasienter som antikonvulsiva.

    Antikonvulsiva foreskrevet for Vesta syndrom - galleri

    For å forbedre fysisk og psykomotorisk utvikling, foreskriver legene vanligvis barnedrikker som normaliserer metabolisme og blodtilførsel til hjernen. Nootropics anbefales til barn med ekstrem forsiktighet, da stimulering av hjernen kan provosere en økning i anfall selv når du tar antikonvulsiva midler.

    Det bør tas hensyn til at hormonelle og steroide preparater gir sterke bivirkninger. Pasientene kan oppleve:

    • tretthet,
    • depresjon;
    • manglende evne til å konsentrere seg
    • allergiske reaksjoner;
    • endokrine lidelser;
    • sykdommer i det perifere nervesystemet;
    • lesjoner i leveren.

    En kompetent lege, sammen med grunnleggende medisiner, foreskriver vanligvis stoffer som øker immuniteten og støtter leveransens arbeid. Gjennom hele kurset skal spesialisten hele tiden følge pasientens tilstand på grunnlag av blodprøver og EEG-indikasjoner. Ved hormonbehandling behandles behandling på et sykehus.

    Hvis dosene av legemidlene er riktig korrigert og pasienten har en positiv dynamikk, bør behandlingen fortsette ca 1,5-2 år fra det siste angrepet.

    Kirurgisk inngrep

    Hvis infantile spasmer er resistente mot pågående medisinsk terapi, og MR-en tydeligvis avslører et patologisk fokus, kan nevrokirurgen anbefale å utføre en excision av det berørte området av hjernen. Under operasjonen dissekerer en spesialist pigger av hjernens membraner, fjerner svulster og vaskulære aneurismer, mens de prøver å anvende de mest sparsomme kirurgiske metodene.

    Hvis kramper forekommer i form av plutselig fall, kan pasienten bli vist kallozotomi - en operasjon for å dissekere corpus callosum. Etter kirurgisk inngrep gjennomgår barna vanligvis neurorehabilitering i spesialiserte sentre.

    Terapeutisk fysisk trening

    Regelmessig trening av treningsbehandling for barn med Vest-syndrom er bare nødvendig for å gjenopprette fysisk kondisjon og utvikle nye motoriske ferdigheter. Etter at angrepene avsluttes, begynner babyer raskt å sitte, krype, gå og til og med løpe, men uten riktig valg av medisiner, vil ikke fysisk terapi gi det riktige resultatet.

    LFK må nødvendigvis utføres under veiledning av en erfaren rehabilitolog og først etter at slike oppgaver er tillatt av den behandlende legen. Ellers kan du forverre intensiteten av anfall og forverre barnets generelle tilstand.

    Parallelt med utviklingen av motoriske ferdigheter, må barnet regelmessig engasjere seg med en defektolog, psykolog og tale terapeut, som skal utvikle barns tale og små motoriske ferdigheter.

    Ikke-tradisjonelle metoder

    Blant effektive ikke-tradisjonelle metoder kan identifiseres stamcellebehandling. Denne metoden er veldig dyr og anerkjennes ikke av offisiell medisin. Det er basert på det faktum at de ødelagte delene av hjernen blir gjenopprettet ved innføring av donorstamceller i pasientens kropp.

    Til nå er det få avgjørelser om dette tiltaket, selv om en slik behandling allerede har klart å bevise seg godt. Behandling med stamceller kan ikke kalles en panacea, men det hjelper noen pasienter.

    Funksjoner av ernæring

    Mange utenlandske leger oppnår gode resultater i behandlingen av Vests syndrom ved hjelp av et ketogent diett. Den er basert på en økning i diett av fett og reduksjon av karbohydrater og proteiner. I dette tilfellet endres metabolismen, og kroppen begynner å produsere et stort antall ketoner, noe som reduserer frekvensen og intensiteten av anfall.

    Ketogen diett hjelper ca 70% av pasientene, med anfall redusert mer enn 2 ganger, og hos noen barn forsvinner krampe helt. Som regel er dietten foreskrevet til babyer fra 2 år og er ikke særlig effektiv i behandlingen av anfall hos ungdom og voksne.

    Mat rik på fett - galleri

    Prognose for kur, dødelighet, forventet levealder og forebygging

    I svært sjeldne tilfeller er Vest syndrom spontant uten behandling. Oftere forlater anfall under påvirkning av medisiner og kirurgisk inngrep, til tider blir sykdommen forvandlet til andre former for epilepsi.

    Prognosen for behandling avhenger direkte av Vestsyndromets form.

    1. I den idiopatiske variasjonen blir 37 til 44% av barna fullt ut gjenvunnet. De resterende pasientene har visse avvik i sin fysiske og mentale utvikling.
    2. Med en symptomatisk form er prognosen mye verre. Manglende konsekvenser er kun observert i 5-12% av tilfellene, og dødeligheten kan nå 25%. Selv med begynnelsen av sykdomsutbrudd utvikler barn HLR (mental retardasjon), cerebral parese, autisme, mental retardasjon, mange har læringsvansker, har minne, konsentrasjon og logiske tenkningsproblemer. Omtrent halvparten av pasientene har motorforstyrrelser. En slik pessimistisk prognose skyldes den negative effekten på kroppen til den underliggende sykdommen. Det er fra kurset at pasientens liv avhenger.

    Prognosen vil være gunstigere når behandlingen påbegynnes i tide. Hvis stoffene velges riktig fra de første ukene av sykdommen, er sjansene for full gjenoppretting flere ganger høyere. Etter 1-2 måneder blir andelen gunstige utfall halvert.

    Hvis behandlingen påbegynnes seks måneder og senere etter anfall av anfall, vil sjansene for utvinning være minimal.

    Barnets tilstand kan forverre ukontrollert mottak av nootropics og vaksinering.

    Forebygging av Vests syndrom eksisterer ikke. Det er viktig å diagnostisere sykdommen i tid og finne riktig behandling - så selv i symptomatisk form er mulig å oppnå betydelige forbedringer og utvikling av barnet så nært som mulig til alder normen.

    Leger Komarovsky om kramper hos barn - video

    Vesta syndrom er en lumsk og farlig sykdom. Andelen barnedødelighet er høy nok for ham, derfor er det ved de første alarmerende symptomene nødvendig å kontakte legen og utføre diagnose så raskt som mulig. Riktig utvelgelse av narkotika i forbindelse med kompetent rehabilitering med deltagelse av psykologer, defektologer, tale terapeuter og spesialister på treningsbehandling øker sjansene for at barnet fullfører utvinningen.

    Top